Что такое плазмоцитома у людей

Что такое плазмоцитома у людей

Плазмоцитома является одной из форм рака крови, который поражает костный мозг. При данном заболевании клетки плазмы в костном мозге начинают бесконтрольно размножаться. Если при множественной миеломе злокачественные клетки размножаются в нескольких местах, могут затрагивать не только костный мозг, но и внутренние органы, то при плазмацитоме размножение раковых клеток локально ограничено.

Плазмоцитомы относятся к группе b-клеточных неходжкинских лимфом. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст манифестации заболевания – 45 лет.

В костном мозге вырабатываются красные и белые кровяные клетки. В то время как красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перемещение кислорода в организме, белые кровяные клетки (лейкоциты) образуются в костном мозге для иммунной защиты. Существуют различные подгруппы лейкоцитов, таких как гранулоциты, Т-лейкоциты и в-клетки. Клетки плазмы представляют собой наиболее зрелую стадию в-клеток и отвечают за выработку антител.

В качестве первых симптомов при плазмоцитоме, чаще всего, возникают боли в костях. Особенно часто пациенты жалуются на боль в спине. Из-за болезни разрушается костная ткань (часто в области позвоночника), поэтому появляются болезненные ощущения, а риск переломов существенно увеличивается.

Если здоровые белые кровяные клетки также вытеснены, больше не могут вырабатываться нормальные антитела и человек становится подходящей мишенью для бактерий и вирусов.

Часть парапротеинов, вырабатываемых плазмоцитомой, выводится через почки. Эти так называемые белки Бенс-Джонса также могут закрепиться в почечной ткани и повредить её. Поэтому некоторые пациенты сообщают о повышенном пенообразования при мочеиспускании.

Плазмоцита также влияет на образование тромбоцитов, которые отвечают за свёртывание крови. Поэтому чаще возникают точечные кровотечения (петехии).

Солитарная плазмоцитома или плазмоцитома кости – это мутация взрослых клеток плазмы, которые не распространяются по всему организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Такие опухоли обычно возникают в костных тканях позвоночника, грудной клетки, черепа, таза, реже – в длинных трубчатых костях. Если новообразование сильно разрастается, кость может деформироваться, а костная ткань разрушиться. В таком случае есть вероятность, что заболевание распространиться на другие внутренние органы.

Чтобы поставить точный диагноз необходимо провести диагностические обследования.

Белки Бенс-Джонса могут быть обнаружены с помощью анализа мочи.

При подозрении на плазмоцитому также проводится пункция костного мозга. При этом, как правило, тазовый гребень прокалывается иглой, чтобы извлечь костный мозг. Затем образец костного мозга исследуется под микроскопом, определяется степень деления клеток и устанавливаются возможные хромосомные изменения.

Если плазмоцитома привела к уменьшению костной ткани, то это можно обнаружить на рентгеновском снимке. Будут видны небольшие отверстия (остеолитические очаги) в черепной кости, рёбрах, позвоночнике или тазовой кости.

Если есть подозрение, что болезнь уже повредила спинной мозг, можно дополнительно провести магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Вид терапии зависит от стадии заболевания. Точная классификация опухоли имеет большое значение для выбора оптимального плана лечения.

В последние годы наблюдается существенный прогресс в области исследований миеломы и плазмоцитомы. Это способствует тому, что прогноз для пациентов с данным заболеванием значительно улучшился.

Средний срок выживаемости пациентов с плазмоцитомой составляет 5 лет. Эффективность лечения зависит от многих факторов.

Важно, чтобы диагноз был поставлен как можно раньше и была назначена соответствующая терапия.

Основные методы лечения при плазмоцитоме:

В настоящее время стандартным лечением плазмоцитомы в Германии для пациентов до 70 лет, находящихся в хорошем общем состоянии и у которых нет сопутствующих заболеваний, является хирургическое удаление плазмоцитомы и химиотерапия высокими дозами с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток крови. Высокие дозы терапии помогают уничтожить как можно больше раковых клеток, но одновременно подавляют клетки костного мозга, поэтому перед началом лечения у пациента забирают собственные стволовые клетки крови, чтобы после терапии вернуть их в организм.

Цель лечения – убрать симптомы и добиться как можно более длительной ремиссии. Хотя плазмоцитому нельзя вылечить полностью, в большинстве случаев можно добиться существенного увеличения выживаемости и улучшения качества жизни.

Кроме того, плазмоцитома, будучи локализированной опухолью, хорошо поддаётся лечению с помощью направленной лучевой терапии. Современная медицинская техника позволяет облучать только область, поражённую раком, здоровая ткань не затрагивается.

Лечение противоопухолевыми препаратами помогает достичь хороших результатов – ремиссия наблюдается в 70% случаев.

Также в последнее время всё большую роль в лечении играют новые, иммуномодулирующие вещества.

Источник

Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы

Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.

Как развивается миелома?

Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько типов клеток, в том числе:

В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.

Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.

Причина развития миеломы

Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:

Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями:

Низкие показатели крови:

Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:

Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Диагностика миеломы

Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.

Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.

Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:

Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.

Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:

I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.

Лечение миеломы

Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.

Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.

Прогноз и выживаемость при миеломе

Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.

Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.

Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:

Что еще влияет на прогноз?

Источник

Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Что провоцирует / Причины Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Причины развития миеломной болезни остаются неизвестной.

Патогенез (что происходит?) во время Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Миелома относится к опухолям с низкой пролиферативной активностью злокачественных клеток. Вероятно, предшественники миеломных клеток происходят из герминальных центров лимфатических узлов, мигрируя через кровь в костный мозг. Опухолевая пролиферация при миеломной болезни является следствием клональной экспансии постгерминальных В-клеток, которые, в отличие от нормальных, имеют инвариабельный тип гипермутации генов иммуноглобулинов и которым, благодаря способности связываться с антигенами (аффинитету), удалось избежать природного отбора в герминальных центрах и запрограммированной клеточной смерти.

Симптомы Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Наиболее частыми проявлениями множественной миеломы являются: боль в костях (особенно позвоночника, ребер, таза, плечевых и бедренных) и их патологические переломы, в частности компрессионные переломы позвоночника (вследствие чего рост больных иногда уменьшается), признаки гиперкальциемии, поражения почек, нормохромная анемия, бактериальные инфекции (преимущественно грамположительные, в частности пневмококковая). Реже встречаются геморрагические проявления, гипервискозный синдром, амилоидоз.

Костная боль при миеломе обусловлена повышенной резорбцией костей вследствие инфильтрации миеломными клетками и активации остеокластов. Наблюдается системный остеопороз с остеолитическими очагами без краевого нового костеобразования, характерного для метастазов. Наиболее часто деструктивные процессы развиваются в плоских костях и позвоночнике, а также в проксимальных отделах длинных трубчатых костей. Компрессии чаще всего подвергаются торакальный и люмбальный отделы позвоночника, случаются деформации по типу «рыбьего рта».

Не исключается развитие компрессии спинного мозга в результате проникновения опухолевых масс через межпозвонковые отверстия из параспинальных участков или путем прорастания непосредственно из пораженного позвонка. Клинические проявления компрессии: радикулярная боль, усиливающаяся при кашле и чихании, моторные и сенсорные нарушения функций мочевого пузыря и кишок, параплегия.

Гиперкальциемия непосредственно связана с продукцией миеломными клетками остеокластактивирующего фактора и повышенной костной резорбцией. Важным является уровень не общего, а ионизированного кальция: длительная бессимптомная гиперкальциемия может быть вызвана связыванием кальция парапротеином, когда уровень ионизированного кальция остается нормальным. Симптомы гиперкальциемии: полиурия, запоры, тошнота и рвота, летаргия, мозговые нарушения, дегидратация, кома.

Анемия при множественной миеломе преимущественно нормохромная и обусловлена главным образом нарушениями цитокиновой регуляции гемопоэза и поражением костного мозга с вытеснением ростков нормального гемопоэза миеломными клетками. Другим существенным компонентом анемического синдрома при миеломной болезни является недостаточная продукция эритропоэтина (у большей половины больных), в частности в случаях почечной недостаточности.
Наиболее характерный признак в общем анализе крови при миеломной болезни – резкое повышение СОЭ, как правило, до 60. 80 мм/ч, что является следствием выраженной парапротеинемии. При значительном повышении СОЭ во всех случаях необходимо исследовать протеинограмму белков крови. В случаях миеломы Бенс-Джонса, которая сопровождается выделением легких цепей парапротеина с мочой и может протекать без парапротеинемии, и редкой несекретирующей миеломе повышение СОЭ не характерно.

Частые бактериальные инфекции при множественной миеломе являются проявлением иммунодефицита, в основе которого прежде всего лежит синдром недостаточности продукции антител и опсонизации бактерий, что коррелирует с низким содержанием в крови нормальных иммуноглобулинов. Наиболее часто наблюдаются инфекции мочевыделительной системы, связанные с многофакторным поражением почек при этом заболевании, а также пневмококковая пневмония и другие инфекции, вызванные преимущественно инкапсулированными формами бактерий. Инфекционные осложнения занимают одно из ведущих мест среди непосредственных причин смерти больных миеломой.

Геморрагические проявления при миеломной болезни могут быть связаны с приобретенным дефицитом факторов свертывания, в частности фактора VIII, вследствие антительной активности парапротеина и с нарушением функции тромбоцитов, которые обволакиваются парапротеином. Гипервискозный синдром, появляющийся в результате возрастания вязкости плазмы, кроме геморрагических проявлений (синяки и пурпура на коже, кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, матки и др.), сопровождается неврологическими расстройствами, офтальмологическими симптомами, признаками гиперволемии.

Диагностика Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (MGUS):

Еще более важным является понятие моноклональной гаммапатии неизвестного значения (MGUS), объединяющей бессимптомные моноклональные гаммапатии, с плазмоцитозом костного мозга 20 % плазмоцитов в костном мозге. В отличие от вторичных «лейкемизированных» форм, первичные плазмоклеточные лейкемии возникают у лиц более молодого возраста и характеризуются более частым наличием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии, литических поражений костей, большим количеством тромбоцитов, более низкими уровнем парапротеина в сыворотке и, наконец, более длительной выживаемостью, чем при активной множественной миеломе

Стадии

Общепризнанной является система стадирования множественной миеломы по B.Durie и S.Salmon (1975), основанная на корреляции массы опухолевых клеток с клиническими и лабораторными показателями и, соответственно, прогнозом заболевания. Благодаря внедрению в широкую клиническую практику методов ядерно-магнитного резонанса и позитронэмиссионной томографии, в настоящее время делаются попытки модифицировать классическую систему стадирования под названием Durie-Salmon PLUS.

Прогностические факторы

Признанными прогностическими факторами течения миеломной болезни, которые могут влиять на выбор лечения, кроме факторов системы стадирования (уровень гемоглобина, кальция, креатинина, степень поражения скелета), возраста и общего состояния больного (по шкале ECOG) является пролиферативный индекс (plasma cell labeling index), определяющий процент плазмоцитов в S-фазе клеточного цикла, содержание С-реактивного белка, коррелирующее с уровнем ИЛ-6 в крови и его растворенных рецепоторов (sИЛ-6), аномалии 11-й и 13-й хромосом, концентрация ЛДГ и β2-микроглобулина в сыворотке, уровень альбумина и количество тромбоцитов в периферической крови, наличие экстрамедуллярных плазмоцитом, секреция белка Бенс-Джонса и λ-тип легких цепей, изменения в экспрессии определенных поверхностных антигенов на поверхности миеломных клеток и гиперэкспрессия ангиогенных цитокинов (VEGF, HGF, bFGF).

Негативные прогностическме факторы при множественной миеломе:

International Myeloma Working Group, кроме стадирования по содержанию β2- микроглобулина и альбумина в сыворотке, к наиболее значимым негативным факторам выживаемости, согласно мультивариантному анализу, относят повышение уровня креатинина и ЛДГ, тромбоцитопению, возраст более 65 лет и плохое общее состояние согласно ECOG.

Таким образом, план обследования при миеломной болезни может включать не только диагностические и стадийные процедуры, но и исследования, направленные на установление прогностической группы риска, которая может влиять на выбор лечения.

План обследования при миеломной болезни

План обследования больных с подозрением на миеломную болезнь:

План дополнительного обследования больных с установленным диагнозом миеломной болезни:

Лечение Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Миеломная болезнь в стадии IА, «тлеющая» или «вялотекущая» миелома, чаще всего не требуют немедленной терапии. Показаниями к началу лечения является появление симптомов заболевания, связанных с увеличением содержания парапротеина, гипервискозным и геморрагическим синдромом, прогрессией остеолитических поражений (костная боль, компрессия позвоночника и спинного мозга, переломы костей), гиперкальциемией, нарушением функции почек, амилоидозом, развитием выраженного анемического синдрома, появлением инфекционных осложнений.

При множественной миеломе лучевая терапия является паллиативным методом лечения локальных костных поражений, особенно с выраженным болевым синдромом. Доза облучения не превышает, как правило, 20. 24 Гр (5. 7 сеансов в течение одной–полутора недель). Большие суммарные дозы (35…50 Гр) могут быть оправданными лишь для лечения солитарной плазмоцитомы (костной или мягких тканей). Специальными показаниями для лучевой терапии служат поражения костей лицевого черепа и его основы.

Основным методом лечения больных множественнойй миеломой, у которых не планируется проведение высокодозной терапии, является цитостатическая терапия циклонеспецифическими средствами, особенно алкилирующими агентами (мелфаланом, циклофосфамидом) в сочетании с кортикостероидными гормонами. Следует помнить, что отдаленным последствием побочного действия алкилирующих препаратов может быть возникновение вторичной острой миелолейкемии или миелодиспластического синдрома, а также накопление токсического действия на костный мозг с нарушением продукции стволовых клеток, что в дальнейшем может стать преградой на пути к проведению аутологической трансплантации.

С другой стороны, в большинстве рандомизированных исследований не выявлено преимуществ перед комбинацией алкерана с преднизолоном (MP) в выживаемости больных с миеломной болезнью при использовании схем комбинированной химиотерапии, что и подтвердили недавно опубликованные результаты мета-анализа 27 трайлов с включением 6633 больных. Чаще всего используют следующие схемы полихимиотерапии: протокол М2, альтернирующие – AB/CM, VMCP/VBAP. В любом случае при применении традиционного лечения (алкерана с преднизолоном или традиционной полихимиотерапии) частота достижения полной ремиссии с исчезновением парапротеина в крови или моче не превышает 5 %.

Для лечения первичнорезистентной миеломы и рефрактерных рецидивов, а также в случае развития почечной недостаточности или при необходимости достижения быстрого эффекта, широко применяется 4-дневная комбинация VAD (винкристин + доксорубицин + дексаметазон) путем продолжительной (круглосуточной) инфузии. Эта же комбинация (3–4 курса) используется как предварительная циторедуктивная терапия перед проведением высокодозной химиотерапии (в основном мелфаланом в дозе 140–200 мг/м2) с последующей аутологической трансплантацией. Опубликован ряд сообщений о том, що не менее эффективной, чем VAD, может быть пульсовая монотерапия кортикостероидными гормонами (прежде всего дексаметазоном) в высоких дозах, особенно в случаях гемоцитопений, истощения костного мозга, явлений почечной недостаточности. Ответ на комбинацию VAD или дексаметазон в случаях резистентности и рецидивов колеблется в пределах 30–50 %.

Ученые из Арканзасского университета (2000 г.) получили сравнительно высокие показатели ответа на применение в качестве терапии спасения («salvage»-терапии) заавансированной миеломной болезни схем полихимиотерапии с включением цисплатина: DCEP, EDAP, DT-PACE (с использованием G-CSF после лечения).

Все больше появляется свидетельств успешного сочетания талидомида с дексаметазоном, мелфаланом или схемами полихимиотерапии. Так, сочетание талидомида с пульс-терапией высокими дозами дексаметазона с успехом заменяет схему VAD в качестве циторедукции перед аутологической трансплантацией; при этом не нужно прибегать к длительной 4-суточной инфузии с риском развития тромбоза в связи с применением катетера.

Доказана также эффективность триоксида мышьяка в лечении миеломной болезни, поскольку он, демонстрируя синергизм с дексаметазоном, способен индуцировать апоптоз в миеломных клетках, угнетенный под влиянием ИЛ-6 блокирует активацию связанного с ДНК белка NF-κB, препятствуя тем самым взаимодействию миеломных клеток со стромальным микроокружением, процессам опухолевой адгезии и неоангиогенеза. Триоксид мышьяка способен стимулировать поверхностные молекулы на миеломных клетках, что способствует их распознаванию иммунной системой.

Наиболее популярной системой оценки ответа на лечение при миеломной болезни в последнее время признаны критерии по Blade, тогда как в случае применения методов трансплантации используются более жесткие параметры.

Стремление к проведению высокодозной химиотерапии с аутологической трансплантацией периферических стволовых клеток является оптимальным выбором лечения у больных моложе 65–70 лет, как первичных, так и с рецидивами заболевания. Применение этого метода лечения у впервые выявленных больных множественной миеломой увеличивает медиану выживания до 5 лет и более с достижением полного ответа на лечение у более чем 20 % больных (против 5 % при традиционной химиотерапии): при рецидивах заболевания, химиочувствительных и химиорезистентных, показатели соответственно ухудшаются. Опубликованы свидетельства преимуществ результатов «тандемных» трансплантаций над ординарной при миеломной болезни, целью которых является достижение высшего процента полных ремиссий на молекулярном уровне путем эскалации дозы цитостатических препаратов без перекрестной резистентности и интенсификации химиотерапии. В случае планирования высокодозной терапии с аутотрансплантацией приоритет в качестве «дебалкизирующей» терапии следует отдавать дексаметазону, схеме VAD и схемам полихимиотерапии с содержанием цисплатина; все указанные опции можно сочетать с талидомидом или его производными.

Кроме заместительных трансфузий эритромассы для лечения анемии у больных миеломной болезнью широко используют препараты рекомбинантного эритропоэтина в дозе от 30 тыс. до 40 тыс. МЕ в неделю в течение не менее одного-полутора месяцев, что позволяет существенно уменьшить количество аллогенных заместительных гемотрансфузий с соответствующими рисками и быстрее достичь нормализации или существенного повышения уровня гемоглобина; ответ на эритропоэтин достигается у 60–80 % больных с множественной миеломой, независимо от степени поражения почек.

Прогноз при миеломной болезни

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной боленью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль.
Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.

Источник