дефект дужки s1 позвонка что это такое
Спина бифида (расщепление позвоночника)
Спина бифида (расщепление позвоночника)
Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.
Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.
Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.
Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).
Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.
Симптомы
Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:
При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :
Диагностика
Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:
Причины
Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:
Лечение
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.
В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.
В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.
Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).
Спина Бифида (расщепление позвоночника) причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Спина бифида (расщепление позвоночника) – аномальное развитие спинного мозга и позвоночника. Оно сопровождается дефектом нервной трубки и аномалией задних частей позвоночника, спинного мозга и окружающих его нервов. Такое состояние считается неизлечимым. Расщепление позвоночника негативно влияет на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы. Заболевание бывает средней и тяжелой формы. Детям со спиной бифида по мере роста организма показаны корсеты или инвалидная коляска. Курс лечения направлен на торможение деформации и сохранений двигательных функций.
Симптомы расщепления позвоночника
Патология характеризуется следующими симптомами:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 02 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Расщепление позвоночника возникает вследствие таких причин:
Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.
Виды расщепления позвоночника
По степени тяжести врачи выделяют 4 вида заболевания:
Диагностика
Для выявления расщепления позвоночника невролог совместно с неонатологом прощупывают костную аномалию позвоночника. Уточнить диагноз помогают компьютерная томография и МРТ позвоночника. После обследования врачи получают информацию о содержимом грыжевого мешка, изучают состояние спинного мозга и его оболочек. Из-за высокой лучевой нагрузки детям КТ не назначают. Вместо нее используется рентгенография позвоночника.
В обязательном порядке пациенту следует сдать биохимический анализ мочи и крови, УЗИ сердца, урографию, УЗИ брюшной полости и рентгенологическое исследование суставов и костей.
Для диагностики расщепления позвоночника в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:
Миелодисплазия спинного мозга
Общая информация
Краткое описание
Различают следующие виды спинномозговой грыжи:
Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.
Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.
У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.
Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»
Код по МКБ-10:
Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией
Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией
Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии
Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии
Q05.9 Spina bifida неуточненная
Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга
Миелодисплазия спинного мозга
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация спинномозговых грыж
По локализации:
— в шейном отделе позвоночника;
— в грудном отделе позвоночника;
— в поясничном отделе позвоночника;
— в крестцовом отделе позвоночника.
В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:
1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).
2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).
3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).
Сочетание с гидроцефалией:
1. Spina bifida с гидроцефалией.
2. Spina bifida без гидроцефалии.
Диагностика
Диагностические критерии
У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Лабораторные исследования:
— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;
— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.
Инструментальные исследования
1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.
2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.
3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.
ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.
4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.
5. Рентгенография позвоночника.
Показания для консультаций специалистов:
4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.
5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Порок развития
Клинические проявления
Spina bifida oculta
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков
В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)
Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия
Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника
Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала
Spina bifida в спинального конуса
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика
Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи
Фиксированный спинной мозг
Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон
Тератома крестцово-копчиковой области
При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida
Неврологических расстройств нет
Лечение
Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.
Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.
Немедикаментозное лечение:
1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.
2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
3. Кондуктивная педагогика.
6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.
Медикаментозное лечение
При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.
При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.
Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.
Перечень основных медикаментов:
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Галантамин 0,25% 1 мл
5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005
6. Ксантинола никотинат (теоникол)
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аспаркам, таблетки
2. Глиатилин, капсулы 400 мг
3. Диакарб, таблетки 0,25
5. Нейромидин, таблетки 20 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Оротат калия, таблетки 0,5
8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
9. Пирацетам, ампулы 5 мл
10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
11. Танакан, таблетки 40 мг
12. Церебролизин, ампулы 1 мл
Индикаторы эффективности лечения:
1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.
2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.
3. Нормализация сна, поведения ребенка.
4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
5. Повышение мышечной силы.
6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.
Профилактика
Профилактические мероприятия
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Спина бифида
Спина бифида (расщепление/расщелина позвоночника, незаращение дужек позвонков) является врожденным пороком, который развивается, когда позвоночник и спинной мозг не формируются должным образом. Она подпадает под более широкую категорию пороков развития нервной трубки.
Нервная трубка – это эмбриональная структура, которая в конечном итоге превращается в головной и спинной мозг ребенка и в ткани, которые их окружают. Обычно нервная трубка формируется на ранних сроках беременности и закрывается к 28-му дню после зачатия. У младенцев со спина бифида участок нервной трубки не может развиваться или закрываться должным образом, что приводит к порокам развития спинного мозга и костей позвоночника.
Расщелина позвоночника может разниться от легкой до тяжелой в зависимости от типа порока, размера, расположения и осложнений. Когда необходимо раннее лечение незаращения дужек позвонков, оно проводится хирургическим путем, хотя такое лечение не всегда полностью решает проблему.