дефицит левокарнитина что это
Дефицит левокарнитина что это
Зачем организму нужен L-карнитин и как восполнить его дефицит
Тот, кто профессионально занимается спортом, наверняка хоть раз слышал про L-карнитин. Ему приписывают массу полезных свойств — от сжигания жировых тканей до активного наращивания мышечной массы. Но это далеко не все функции, которые берет на себя L-карнитин в организме. Он нужен не только спортсменам! Вы уверены, что потребляете достаточно продуктов, содержащих это важное вещество? Выясним, что такое L-карнитин и разберемся, какие его источники можно добавить в меню.
Что такое L-карнитин
L-карнитин (левокарнитин) — одна из заменимых аминокислот. Его синтез происходит в печени и почках при участии других важных аминокислот — лизина и метионина. Для выработки вещества требуется достаточное количество витаминов С и группы В, а также железа.
L-карнитин участвует во многих биохимических процессах организма — транспортировке крови и питательных элементов к органам и тканям, обмене веществ, синтезе и регенерации клеток.
Несмотря на то, что наш организм способен сам синтезировать L-карнитин, крайне важна профилактика его дефицита. Дело в том, что печень вырабатывает только 16-20 мг вещества в сутки. И это при условии, что человек правильно питается и ведет активный образ жизни. Суточная же потребность организма в L-карнитине гораздо выше — 200-500 мг. А людям, активно занимающимся спортом и перенесшим серьезные заболевания, нужно еще больше аминокислоты для нормального самочувствия — до 2000 мг.
Получается, что даже здоровому человеку крайне важно позаботиться о том, чтобы L-карнитин дополнительно поступал в организм извне.
Чем опасен дефицит L-карнитина
Дефицит L-карнитина может быть выражен очень ярко — снижение иммунитета, быстрая утомляемость, появление лишнего веса, развитие сердечно-сосудистых заболеваний, перепады настроения. Вот почему не стоит недооценивать важность этой аминокислоты.
Чаще всего дефицит L-карнитина отмечается у вегетарианцев, профессиональных спортсменов и тех, кто занят серьезной умственной деятельностью. Это те «группы риска», требующие строгого контроля за уровнем аминокислоты в организме. Но в целом, она нужна каждому человеку для отличного здоровья.
Польза L-карнитина
Даже люди, ведущие здоровый образ жизни и следящие за своим здоровьем, зачастую упускают из внимания важность L-карнитина. Они подсчитывают содержание в меню белков и углеводов, добавляют в питание витаминные продукты и отказываются от вредных, но при этом совершенно не заботятся о поступлении в организм важных аминокислот. Непростительная ошибка, учитывая, какую пользу несет L-карнитин.
Какие полезные функции выполняет вещество?
1. Контроль массы тела. L-карнитин участвует в жировом обмене и усиливает переработку в тканях насыщенных жирных кислот. Это важно для тех, кто следит за своей фигурой и поставил перед собой цель похудеть.
2. Увеличение силовой и аэробной выносливости. Поскольку L-карнитин быстрее «перерабатывает» жир в энергию, возрастает общая работоспособность человека. Это крайне важно для спортсменов и людей, занятых тяжелым физическим трудом. Аминокислота защищает мышечные ткани от «перегрузки» и повреждений.
3. Устойчивость к стрессам и повышение умственной работоспособности. L-карнитин участвует в передаче нервных импульсов в головном мозге, а также усиливает действие серотонина (гормона удовольствия). Вот почему достаточный уровень аминокислоты так важен для нормального психоэмоционального состояния человека. L-карнитин способствует улучшению памяти и внимания, повышению устойчивости к стрессам и перегрузкам, нормализации сна.
4. Защита от вредных веществ. L-карнитин, активно участвуя в обменных процессах, способен ускорять выведение из организма ксенобиотиков — чужеродных для человека веществ (например, пестицидов и тяжелых металлов).
5. Защита сердечно-сосудистой системы от «изнашивания». L-карнитин способен снижать уровень «плохого» холестерина в крови. А это лучшая профилактика развития серьезных патологий сердечной системы — инсультов, инфарктов, образования тромбов в сосудах.
Ищем L-карнитин в продуктах
Как восполнить дефицит L-карнитина
Дефицит левокарнитина что это
Определение концентрации свободного и общего L-карнитина в моче, используемое для диагностики первичного и вторичного дефицита карнитина, а также для оценки его уровня при лечении препаратами карнитина.
Карнитин, левокарнитин, л-карнитин, витамин BT.
Carnitine, Levocarnitine, 3-hydroxy-4-(trimethylazaniumyl) butanoate.
Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).
Мкмоль/л (микромоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Разовую порцию мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Карнитин – это витаминоподобное соединение, являющееся производным аминокислот лизина и метионина. Его активная форма называется левокарнитином, или L-карнитином. L-карнитин – кофактор многих биохимических реакций в организме человека. Он необходим для транспорта и бета-окисления длинноцепочечных жирных кислот, процессов гликолиза и глюконеогенеза, детоксикации органических кислот и ксенобиотиков. Кроме того, L-карнитин участвует в регуляции оксидативного стресса и апоптоза. Преимущественно он синтезируется в печени и почках, другим его источником служит пища (мясные продукты). В организме взрослого мужчины содержится около 15-20 г карнитина, до 95 % которого находится в скелетной мышечной ткани. Основной путь выведения карнитина – через почки. В норме почечные канальцы обеспечивают реабсорбцию карнитина и препятствуют его потере с мочой.
L-карнитин и его соединения не дают токсических эффектов, и их избыток в организме не опасен. Наоборот, дефицит карнитина может приводить к различными нарушениям, затрагивающим практически все системы и органы. Клинические признаки развиваются при снижении его уровня до 10-20 % (и меньше) от нормы. Для диагностики заболеваний, сопровождающихся недостаточностью карнитина, определяют концентрацию этого соединения в моче.
Различают первичную и вторичную недостаточность карнитина. Первичная недостаточность – это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефектом транспорта карнитина. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте и сопровождается яркой симптоматикой. У таких пациентов концентрация карнитина значительно снижена. Определение уровня карнитина в моче оказывается особенно удобным в педиатрической практике, особенно в случаях, когда производятся многократные анализы.
Вторичная недостаточность карнитина наблюдается во всех возрастных группах и может сопровождать различные врождённые нарушения метаболизма (например, недостаточность ферментов цикла синтеза мочевины), а также развивается при лечении некоторыми лекарственными препаратами (например, вальпроевой кислотой, зидовудином). Одной из ее причин является нарушение его реабсорбции в почечных канальцах. Вторичная недостаточность L-карнитина, обусловленная его потерей с мочой, наблюдается при синдроме Фанкони, цистинозе, окулоцереброренальном синдроме (синдроме Лоу) и некоторых других генетических заболеваниях – их отличает повышенная концентрация L-карнитина в моче. Таким образом, определение карнитина в моче является методом дифференциальной диагностики первичных и вторичных дефицитов L-карнитина. Следует отметить, что диагностика заболеваний, сопровождающихся дефицитом карнитина, представляет собой целый комплекс лабораторных исследований.
В последнее время появляются новые данные о роли карнитина в патогенезе таких состояний, как сахарный диабет, гипертоническая болезнь, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца, дислипидемия и др. Наиболее убедительные данные получены в отношении применения препаратов L-карнитина у пациентов с заболеваниями периферических сосудов.
Также измерение концентрации L-карнитина в моче является удобным способом контролировать уровень этого соединения при лечении препаратами карнитина.
При оценке результатов исследования следует помнить, что уровень карнитина зависит от особенностей питания, физических нагрузок и сопутствующих заболеваний. Полученные показатели следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Первичный системный дефицит карнитина
Первичный системный дефицит карнитина – генетическое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма этого вещества, приводящим к увеличению его потери организмом с мочой. Проявления зависят от формы патологии – у больных могут обнаруживаться нарушения аппетита, гепатомегалия, поражения центральной нервной системы и сердца. Диагностика первичного системного дефицита карнитина производится биохимическими исследованиями плазмы крови, методами медицинской визуализации (рентгенография, УЗИ), молекулярно-генетическими анализами. Лечение этого заболевания осуществляется путем назначения перорального приема карнитина для восполнения его дефицита (заместительная терапия).
Общие сведения
Первичный системный дефицит карнитина (дефицит транспортера карнитина) – наследственная патология, характеризующаяся выраженными расстройствами метаболизма по причине нарушения процессов усвоения карнитина поступающего с пищей. Это заболевание было впервые описано в 1975-м году Карпати, которому удалось доказать взаимосвязь наблюдаемых у 11-тилетнего мальчика симптомов (мышечная слабость, поражение печени и головного мозга) с недостатком карнитина. Лишь в 1998-м году врачи-генетики смогли идентифицировать ген, дефекты которого приводят к развитию первичного системного дефицита карнитина. Механизм наследования заболевания аутосомно-рецессивный, половое распределение не имеет каких-либо особенностей, патология с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. Особенностью первичного системного дефицита карнитина является неодинаковая встречаемость у разных этнических групп – если у европейцев она составляет 1:100 000, то, например, у японцев – 1:4 000, а у жителей Фарерских островов – 1:500.
Причины первичного системного дефицита карнитина
Первичный системный дефицит карнитина обусловлен мутациями гена SLC22A5, который расположен на 5-й хромосоме. Он кодирует последовательность белка под названием натрий-зависимый транспортер карнитина (OCTN2), который выделяется главным образом в скелетной мышечной ткани, миокарде и отчасти в почках. Большинство разновидностей дефектов гена SLC22A5 становится причиной того, что вышеуказанный протеин перестает выделяться вовсе (нонсенс-мутации), иногда образование этого фактора производится, но его структура не позволяет присоединять карнитин. В последние годы были выявлены мутации, приводящие к нарушению образования натрий-зависимого транспортера карнитина только в сердце – именно в этом кроется причина одной из клинических форм первичного системного дефицита карнитина. Всего на сегодняшний день описано свыше ста различных дефектов данного гена, все они наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.
Результатом мутаций гена SLC22A5 является отсутствие или нарушенная структура белка OCTN2. По этой причине карнитин, поступающий в организм с пищей, не усваивается должным образом, возникает его дефицит. Это соединение играет центральную роль во внутриклеточном транспорте жирных кислот (так называемый карнитиновый челнок), доставляя их к месту окисления – митохондриям. В условиях его недостатка транспорт жирных кислот, служащих для большинства тканей важным источником питания, нарушается, что резко замедляет процессы их окисления. Практически весь патогенез первичного системного дефицита карнитина сводится к энергетическому голоду тканей и органов, особенно тех, в которых происходят бурные биохимические процессы. В первую очередь это печень, почки, скелетные мышцы и миокард. В отсутствие окисления жиров резко возрастает потребление углеводов (глюкозы) для компенсации дефицита энергии, поэтому в большинстве случаев первичный системный дефицит карнитина сопровождается гипогликемией, мышечной слабостью, поражением печени и сердца. Неврологические симптомы заболевания обусловлены тем, что единственным источником энергии для нейронов также служит глюкоза.
Симптомы и классификация первичного системного дефицита карнитина
Кардиомиопатическая форма первичного системного дефицита карнитина характеризуется более доброкачественным течением, чаще развивается у лиц старше 50-ти лет. При этой разновидности заболевания поражается исключительно сердце, возникает кардиомегалия, способная перерасти в дилатационную кардиомиопатию. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, давящие боли в области сердца (кардиалгии). При отсутствии лечения данной формы первичного системного дефицита карнитина постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности, что обычно и становится причиной смерти больных. Однако ее развитие происходит в течение многих лет, причем в первые 3-6 лет какие-либо симптомы заболевания отсутствуют, поэтому данная разновидность патологии позволяет сохранять удовлетворительное качество жизни.
Диагностика
Определение первичного системного дефицита карнитина производят посредством изучения наследственного анамнеза больного, биохимического исследования крови и мочи, рентгенографии, УЗИ, а также молекулярно-генетического анализа. Признаками метаболической формы заболевания являются детский возраст, низкий уровень глюкозы (гипогликемия), плазменного карнитина и кетоновых тел крови на фоне гипераммониемии и незначительного повышения креатинфосфокиназы. Также отмечаются отставание в психофизическом развитии, расстройства памяти, мышечная слабость, родители больных указывают на частые приступы рвоты и простудные заболевания у ребенка. При рентгенологических или ультразвуковых исследованиях внутренних органов у больных метаболической формой первичного системного дефицита карнитина часто выявляют гепатомегалию и кардиомиопатию.
При кардиомиопатической форме заболевания присутствуют только признаки поражения миокарда – кардиомегалия или дилатационная кардиомиопатия. Кроме того, при этой разновидности первичного системного дефицита карнитина определяется пониженный уровень данного соединения в плазме крови. Методы современной генетики позволяют производить прямое автоматическое секвенирование последовательности гена SLC22A5, которое определяет наличие или отсутствие мутаций. Наличие подобного заболевания у близких родственников дает основания для проведения генетического определения гетерозиготного носительства дефектного гена. Если оба родителя являются носителями мутаций SLC22A5, имеет смысл провести пренатальную диагностику первичного системного дефицита карнитина у их будущего ребенка.
Лечение первичного системного дефицита карнитина
Необходимость ранней диагностики этого заболевания обусловлена тем, что чем раньше начинается лечение, тем более благоприятным становится прогноз. В тех случаях, когда наличие первичного системного дефицита карнитина было выявлено еще до рождения ребенка, своевременное назначение лекарственных средств позволяло избежать практически всех тяжелых симптомов болезни. Терапия сводится к пероральному приему препаратов карнитина для восполнения его дефицита.
При различных осложнениях заболевания или при его поздней диагностике также показано симптоматическое лечение. Осуществляют капельное вливание растворов глюкозы при гипогликемии, назначают гепатопротекторы и средства для улучшения аппетита. Аналогично производят лечение кардиомиопатической формы первичного системного дефицита карнитина.
Прогноз и профилактика
Прогноз этого заболевания зависит от множества факторов: клинической формы, своевременности лечения, соблюдения рекомендаций врача. Более тяжелой является метаболическая форма первичного системного дефицита карнитина – довольно часто она выявляется лишь при наличии выраженных и во многом необратимых поражений сердца, печени и нервной системы, что значительно ухудшает прогноз. Даже при ранней или пренатальной диагностике данной разновидности патологии больные дети должны проходить регулярное обследование у гастроэнтеролога и кардиолога. Кардиомиопатическая форма характеризуется неспецифической симптоматикой, поэтому при ней часто назначают традиционные препараты для улучшения трофики миокарда, которые в этом случае обладают лишь частичным эффектом. Профилактика первичного системного дефицита карнитина возможна лишь в рамках пренатальной диагностики данного состояния.
Л-карнитин
Л-карнитин (левокарнитин, карнитин) – биоактивное вещество, схожее по структуре с витаминами группы В. По химическому составу – это аминокислота. Эндогенный синтез левокарнитина происходит в печени и почках при участии лизина и донатора метильных групп – метионина. Синтез этого вещества невозможен без участия витаминов С, группы В, фолиевой кислоты и железа.
Задача карнитина – участие в жировом обмене и насыщении организма энергией. В результате химических реакций из жирных кислот и коэнзима-А образуется известное многим соединение ацил-КоА. Сама по себе эта молекула не может проникнуть в митохондрию. И тогда происходит поразительное явление. Карнитин заменяет в молекуле коэнзим-А и превращается в ацил-карнитин.
Неузнанным, свободно проходит через двойную мембрану клетки, которая также содержит коэнзим-А и проникает внутрь митохондрии. Внутри клетки молекула ацил-КоА ресинтезируется уже сама по себе. Там же происходит дальнейший процесс ее окисления до конечных продуктов обмена – воды и углекислого газа. При этом с высвобождается большое количество энергии (молекул АТФ). А что же Л-карнитин? Он в свободном виде возвращается назад.
Потребность организма в L-карнитине
Источники аминокислот (лизина и метионина) – это употребляемые в пищу продукты и белки собственной мышечной ткани. Но, с едой поступает всего 100 – 300 мг этого вещества в сутки, тогда как взрослому человеку среднего телосложения необходимо потреблять 300 – 600 мг карнитина за этот период. При увеличении энергозатрат, различных заболеваниях, беременности потребность в нем увеличивается в 5-10 раз и составляет 2000 мг и более.
Печенью вырабатывается 25% суточной нормы вещества, остальной L-карнитин человек получает из продуктов:
Существует проблема для фитнеса – низкая биодоступность чистого левокарнитина при приеме пищи (всего 5 – 15 %). Тогда, как принимать Л-карнитин? Спортсменам для увеличения количества вещества на 10% необходимо употреблять до 4 г карнитина из пищи и добавок.
Возможна стимуляция более результативного приема препарата, если совмещать его с углеводами (увеличение пула на 21%).Такое сочетание подойдет пловцам, марафонцам и спортсменам, привыкшим к употреблению углеводов.
Какие свойства присущи L-карнитину
Сегодня свойства этого вещества достаточно изучены. Их используют и обычные люди, и спортсмены, и люди, мечтающие сбросить вес. Карнитин:
Во время процесса транспортировки кислот жиры не сжигаются. Происходит только энергообеспечение мышечных клеток. Поэтому стоит помнить, что Л-карнитин для похудения используют только при регулярных, интенсивных тренировках.
О пользе L-карнитина
Л-карнитин участвует в универсальных биохимических процессах организма. Эта особенность позволяет говорить о нем, как о полезной добавке и применять его в самых широких спектрах медицины, включая косметологию и спортивную область. Стоит сказать о том, какую пользу несет Л-карнитин и для чего он нужен.
Карнитин для сердца:
Карнитин для мозга:
Препараты карнитина в спортивной медицине:
Для организма в целом, L- карнитин придаст заряд бодрости на весь день, создаст хорошее настроение и прибавит уверенности в своих силах.
Как нужно принимать Л-карнитин
Для каждого человека дилемма сколько и как принимать Л-карнитин должна решаться строго индивидуально, исходя из собственных энергозатрат: чем больше энергии тратится, тем понадобится большая доза употребляемого вещества. Стоит придерживаться определенных правил приема левокорнитила:
Вопросы индивидуальных дозировок лучше решить с тренером или врачом. Стоит напомнить, что L – карнитин для похудения находящихся только на диете людей – средство бесполезное. Его не относят к жиросжигателям. Только систематические занятия фитнесом и спортом позволят использовать этот препарат, как средство для похудения.
По предмету дискуссий о том: «Как применять Л-карнитол и не опасно ли это?» стоит отметить, что левокарнитин – не допинг, его считают витаминоподобным метаболитом и применяют в спортивном питании без ограничений.
Заботливым мамам
Значение L-карнитина для роста и развития детей
L-карнитин для детей имеет более важное значение, чем для взрослых: он необходим в достаточном количестве для правильного развития и новорожденному, и растущему организму дошкольника, и школьнику при повышенных умственных и психоэмоциональных нагрузках во время учебных занятий и экзаменов. Л-карнитин повышает образование энергии из жиров, а также влияет на белковый и жировой обмены в неокрепшем организме.
У детей раннего возраста ввиду несовершенства системы биосинтеза собственный синтез л-карнитина покрывает только 1% от его необходимого количества. Только после 15 лет начинает функционировать эндогенный синтез L — карнитина в полной мере.
Суточная норма потребления L-карнитина для детей в зависимости от возраста составляет:
Нормальное обеспечение организма ребенка л-карнитином способствует правильному росту и нормальному развитию жизненно-важных органов: сердца, скелетных мышц, центральной и вегетативной нервных систем, мозга, почек, иммунной системы, при этом для детей, занимающихся спортом, дополнительно берущих уроки у репетитора, находящихся в процессе восстановления после болезни, L-карнитин требуется в гораздо большем количестве.
Симптомы недостатка L-карнитина у детей
Если в организме ребенка наблюдается недостаток л-карнитина, у него отмечаются:
Можно ли устранить недостаток левокарнитина? Ответ однозначный: можно, дополнительным источником L-карнитина для детей является препарат Элькар.
Устранение недостатка L-карнитина: с какого возраста начинать?
В некоторых случаях устранить нехватку этого вещества в организме взрослого можно, добавив в ежедневный рацион большое количество продуктов, содержащих л-карнитин: мясо, рыба, птица, молочные продукты, спаржа и др. Но у детей этого сделать достаточно сложно, так как они потребляют эти продукты в небольшом объеме. Поэтому им рекомендуется принимать л-карнитин в виде лекарственного средства.
Для детей предпочтителен прием л-карнитина в виде раствора, поскольку так препарат лучше усваивается и не вызывает сложностей приема, особенно у маленького ребенка. Таким препаратом является Элькар – раствор для приема внутрь, который выпускается во флаконах по 25, 50 и 100 мл с удобными дозирующими устройствами для детей разных возрастов. В одном миллилитре препарата содержится 300 мг l-карнитина. Элькародин – один из немногих лекарственных препаратов, разрешенных для применения детям с рождения. Препарат отпускается без рецепта врача. Элькар необходим для роста и гармоничного развития ребенка:
Все это связано со свойствами препарата повышать образование энергии в клетках, улучшать усвоение белков, витаминов, жиров.
Эффективность и безопасность препарата Элькар доказана многолетним опытом его клинического применения и положительными отзывами мам, выбирающих Элькар для детей.
Производство препарата на основе L-карнитина Элькар
Копирование материала только с разрешения правообладателей.