диагноз крампи что это
Синдром крампи
Крампи – это болезненный тонический спазм, который иногда ошибочно называют судорогой. Сокращаться может часть мышцы или вся мышца целиком. Длительность сокращения колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. Развивается синдром чаще ночью в покое и тепле, когда расслаблены противодействующие мышцы – антагонисты. Достаточно часто предваряют мышечный спазм фасцикуляции, хорошо видимые глазом в дневное время. Приступ проходит при ясном сознании, никаких сопутствующих расстройств нет. Крампи практически не встречается у детей младше 8 лет, зато после 65 лет частота резко возрастает. У пожилых тонические сокращения мышц ухудшают качество сна или становятся причиной бессонницы.
По частоте вовлечения мышцы распределяются так:
Отличительная черта крампи – сильная боль, возникающая в момент мышечного спазма, которая прекращается с его окончанием. При спазме мышца становится плотной и резко болезненной при ощупывании. Крампи регулярно переносит каждый 10-й человек.
Почему возникает судорога?
Причины возникновения бывают физиологические (первичные) и патологические (вторичные). Относительно безопасные физиологические причины – это перенапряжение мышц, а также временные метаболические нарушения.
У здорового человека судороги мышц провоцируются такими факторами:
Патологические причины крампи – это различные болезни и состояния органов и нервной системы. К ним относятся:
Крампи могут развиваться после операций очищения крови – гемодиализа и плазмафереза. В некоторых случаях причину возникновения судорожных сокращений обнаружить не удается, такие состояния называются идиопатическими.
Существуют семейные формы, когда крампи возникают в подростковом или пожилом возрасте без видимой причины. Такие формы имеют волнообразное течение, переходят на мышцы бедер и передней брюшной стенки. Характерен спазм челюстно-подъязычной мышцы, когда после зевания развивается ее одностороннее сокращение. Исследователи считают, что механизм наследственной передачи этой формы – аутосомно-доминантный. Многие связывают крампи с дефицитом витаминов группы В и D, а также электролитов.
Принципы диагностики
Отличить физиологическую реакцию от патологического состояния может только врач, самостоятельно сделать это невозможно.
Беспокоиться не стоит только в том случае, если крампи возникают редко, не более 1 раза в месяц, а причина «лежит на поверхности», явственна связь с физической перегрузкой, обильным отделением пота или другими указанными выше «естественными» причинами. Во всех остальных случаях нужно обращаться к врачу как можно раньше, чтобы исключить болезни или скорректировать прием лекарств. Особого внимания заслуживают длительные затяжные судорожные сокращения, которые повторяются.
Иногда уплотнение мышц и их болезненность держатся в течение нескольких дней. Косвенным подтверждением длительных крампи служит повышение уровня креатинфосокиназы. Тонический спазм мышц грудной клетки или диафрагмы случается редко, однако может создавать картину инфаркта сердца или легкого.
Тщательная диагностика – основа успешного лечения. В связи с многообразием причин обследование может занять около недели. Диагностическое оснащение клиники ЦЭЛТ позволяет выявить скрытые болезни, о которых человек не знал. Важный аспект – определение показателей гомеостаза, их возможных отклонений от нормы. Выявленные изменения водно-электролитного обмена позволяют быстро скорректировать состояние.
Набор диагностических процедур может включать при необходимости не только общеклинические анализы, но и электронейромиографию, исследование функции сердца, щитовидной железы, почек и других органов. ЭНМГ вне приступа может выявить признаки первичной мышечной патологии и нарушения иннервации мышцы, во время сокращения мышцы записываются потенциалы высокой частоты и амплитуды.
Известно, что крампи чаще возникают у людей с «толстыми» икрами или некоторой гипертрофией этих мышц. Исследователи связывают это с большим количество миоглобина в них (так называемые «красные мышцы»). Интересно, что у народов, которые много времени проводят на корточках и тем постоянно нагружают икроножные мышцы, крампи наблюдаются значительно реже. Правда, длительное нахождение в таком положении может привести к ущемлению малоберцового нерва.
Синдром крампи
Синдром крампи – это кратковременные непроизвольные болезненные сокращения мышц или мышечных групп. Клинически преимущественно проявляются судорогами икроножных мышц продолжительностью от нескольких секунд до минут, возникающими в ночное время. Постановка диагноза осуществляется на основании клинических данных, результатов электромиографии, вспомогательных лабораторных и инструментальных тестов, дифференциации с другими нозологиями. При лечении используются миорелаксанты, блокаторы кальциевых каналов, хинин, другие симпатические и патогенетические средства.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром крампи (англ. cramp – судорога, спазм) ‒ частое явление в популяции, показатель распространенности составляет от 20 до 90% от общего числа населения. Существует мнение, что эта форма миоспазма чаще наблюдается в тех странах, где значительная часть жителей имеет сидячую работу или профессию, не связанную с физическим трудом. Болезненные судороги мышц встречаются у лиц практически всех возрастных категорий, однако большинство пациентов, страдающих от крампи – это люди старше 65 лет. У детей дошкольного и младшего школьного возраста патология наблюдается крайне редко. Среди представителей мужского и женского пола заболевание возникает с одинаковой частотой.
Причины
Синдром крампи представляет собой полиэтиологическое состояние. Он может быть физиологической реакцией на внешние воздействия, одним из симптомов различных соматических патологий или самостоятельной нозологической единицей, при которой не удается четко установить возможные провоцирующие факторы. Принято выделять следующие причины болезненных судорог:
Патогенез
Точные механизмы развития крампи не установлены. Согласно нескольким теориям, они возникают при недостаточности витаминов D и группы В, некоторых электролитов. При этом формируется чрезмерная возбудимость моторных нейронов, сопровождающаяся сокращением скелетной мускулатуры. Установлено, что во время судороги происходит самопроизвольное возбуждение клеток передних рогов спинного мозга. Это явление становится причиной мышечных сокращений с частотой, многократно превышающих физиологический показатель – до 300 раз в секунду.
Еще одна гипотеза развития нейрогенных крампи базируется на наличии специфических беспрерывных входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, опосредованных через тормозной нейромедиатор – гамма-аминомасляную кислоту. Они усиливают нисходящую импульсацию и приводят к распространению возбуждения на моторные клетки спинного мозга. На цитологическом уровне при крампи в миоцитах наблюдается дисфункция натриевых, калиевых и хлоридных каналов, дисбаланс аминокислот.
Миогенные спазмы предположительно могут быть обусловлены повышенной возбудимостью нервных окончаний, расположенных непосредственно в мышечном волокне. Считается, это состояние – следствие взаимодействия субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. Колебания водно-электролитного баланса и механические воздействия легко приводят к чрезмерным мышечным сокращениям. Изменения концентрации основных электролитов во внутриклеточной и внеклеточной среде схожи с таковыми при нейрогенных формах судорог.
Симптомы
Зачастую первые клинические проявления возникают в области нижних конечностей (голени и стопы). Наблюдается подошвенное сгибание стопы, которое сопровождается болевыми ощущениями. Пациенты отмечают уменьшение выраженности симптомов при пассивном разгибании конечности, массаже, ходьбе с упором на пораженную ногу. Продолжительность одного эпизода составляет от 2-5 секунд до 2-3 минут, более длительные приступы встречаются редко. В клинически тяжелых случаях крампи распространяются на скелетную мускулатуру всего тела, что сопровождается сильными миоспазмами при любых движениях.
Значительная часть приступов наблюдается ночью, во время сна. Физиологические формы редко вызывают пробуждение, патологические (например – при болезни Паркинсона) зачастую сочетаются со снижением качества сна или бессонницей. Перед началом нового эпизода и некоторое время после него определяются фасцикуляции в области судорог. При длительном течении заболевания происходит локальная гипертрофия мышц. После серии приступов на протяжении 1-2 дней может сохраняться повышенная чувствительность к прикосновениям и умеренная болезненность, усиливающаяся при движениях.
Вторичные формы нередко имеют определенные клинические особенности. При полинейропатиях крампи длительные, с вовлечением сразу нескольких мышц, иннервируемых пораженными нервами. При поражениях корешков спинного мозга или на фоне мононейропатий приступы четко ограничены, возникают при непосредственной компрессии нервного волокна и сохраняются длительное время после ее устранения. Сдавление спинного мозга вследствие деформации или стеноза спинномозгового канала отличается генерализованными миоспазмами.
Диагностика
Постановка диагноза проводится преимущественно по клиническим критериям и результатам дифференциальной диагностики. Важным аспектом является всестороннее обследование больного для выявления возможной причины вторичного синдрома крампи. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом беспокойных ног, мышечными контрактурами при метаболических миопатиях, тетанией, дистониями, нейромиотониями и др. Диагностическая программа состоит из:
Лечение синдрома крампи
Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации в неврологический стационар и проходят лечение в амбулаторных условиях. Наиболее эффективным в отношении идиопатических крампи является физическое воздействие, к которому относятся пассивное растяжение мышц, массаж, сокращение мышц-антагонистов. По показаниям назначается:
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления зависит от этиологии заболевания. При вторичных формах устранение причины, как правило, приводит к полному исчезновению мышечных спазмов. Семейные и идиопатические крампи сложнее поддаются терапии, могут сопровождаться редкими рецидивами даже на фоне адекватного лечения. Специфической профилактики патологии не существует. Основным методом считается растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра в течение 3 мин с 3-кратным повторением перед сном.
Снизить частоту приступов помогают бальнеологические процедуры, правильно подобранная лечебная физкультура, велоспорт. В перечень профилактических мер также входит отказ от сидячего образа жизни, употребления табачных изделий и алкогольных напитков, минимизация приема кофеинсодержащих средств. Важную роль играет гигиена сна, в том числе – отход ко сну только при наличии физиологической потребности, использование комфортной постели, исключение внешних раздражителей.
Диагноз крампи что это
Крампи — это непроизвольные болезненные сокращения мышцы или части мышцы. У здоровых людей крампи обычно развиваются в дистальных отделах нижних конечностей и при ЭМГ характеризуются повторяющимися разрядами нормальных потенциалов моторной единицы. Этим «нормальным» крампи не сопутствуют другие симптомы и признаки неврологических заболеваний, они часто вызываются чрезмерной физической нагрузкой, обезвоживанием и потерей электролитов. Растяжение пораженной мышцы обычной облегчает спазм.
Доброкачественные крампи обычно проходят при проведении таких простых мероприятий, как регидратация, коррекция метаболических расстройств, исключение приема кофеина и других стимуляторов, регулярные упражнение на растяжение, и терапия препаратами кальция, магния или хинина. Ночные крампи также являются физиологическим явлением, хотя они чаще развиваются в частично денервированных мышцах. Крампи, вызванные физической нагрузкой, развиваются у пациентов с расстройствами энергообмена мышц. Эти крампи электрически никак не проявляются (Rowland, 1985).
Мышечные спазмы — это также непроизвольные и часто болезненные мышечные сокращения, более длительные, но, в отличие от крампи, не столь резко начинающиеся, порой вынуждающие пациента принимать необычные позы.
Миокимия — это подергивающие сокращения пучков мышечных волокон, спонтанно возникающие у здоровых детей и взрослых, чаще всего в области глаз, но также и в других мышцах. Если эти сокращения не чрезмерно интенсивны и распространены, миокимия является физиологическим феноменом.
а) Нефизиологические крампи. Патологические крампи могут сопутствовать различным метаболическим нарушениям и развиваться вследствие патологии клеток переднего рога, периферического двигательного аксона или самой мышцы. Миалгия, вызванная физической нагрузкой, с болезненностью или без, непереносимость нагрузок, слабость, крампи (сокращения) и миоглобинурия могут развиться при метаболических миопатиях и сопутствовать врожденным миопатиям, мышечным дистрофиям, воспалительным миопатиям, токсическим и эндокринным миопатиям (обсуждаемым в этой главе отдельно).
Патологические крампи могут быть первым симптомом, или они могут сочетаться с мышечной слабостью, атрофией мышц, повышением уровней креатинкиназы (КК), скорости оседания эритроцитов или лактата, и электрофизиологическими изменениями, указывающими на область первичной патологии двигательной единицы. При диагностике структурных миопатий/дистрофий и метаболических миопатий имеют значение результаты биопсии мышечной ткани.
Некоторые состояния исключительно или преимущественно характеризуются аномальной интенсивностью или частотой крампи или миалгии. У некоторых пациентов развиваются чрезмерно сильные крампи во втором или третьем десятилетии жизни. Крампи могут возникать в покое, или провоцироваться физической нагрузкой, поражая главным образом нижнюю конечность и длиться до 36 часов. Крампи часто усиливаются под воздействием холода, обычно им сопутствует миалгия. Мышечные боли и скованность могут начинаться в детстве или во взрослом возрасте и приводить к прогрессирующей и тяжелой инвалидизации.
У некоторых пациентов могут наблюдаться короткие эпизоды, напоминающие приступы миотонии, когда поражаются мышцы рта и языка, и нарушается речь. Симптомы не имеют отношения к голоданию, и в анамнезе отсутствуют данные о миоглобинурии. При неврологическом обследовании не выявляется патологии, мышечная слабость отсутствует. Такие синдромы миалгии и крампи часто развиваются при наличии в мышечной ткани тубулярных агрегатов, состоящих из плотно упакованных двухслойных трубочек, развивающихся из саркоплазматического ретикулума (Rosenberg et al., 1985). Наличие этих агрегатов не является специфическим признаком и может выявляться при нескольких заболеваниях мышц, но их наличие при миалгии и крампи отмечается чаще, чем предполагается (Niakan et al., 1985).
б) Другие патологические мышечные сокращения у ребенка:
1. Болезнь пульсирующих мышц. Болезнь пульсирующих мышц (БПМ) (Ricker et al., 1989; Burns et al., 1994; Stephan et al., 1994) характеризуется «отеком», вызываемым перкуссией мышцы, и вращательными движениями, наблюдаемыми после сокращения, вслед за которыми развивается мышечное напряжение. Сокращения мышц не проявляются на ЭМГ. Другие клинические симптомы включают в себя скованность мышц, крампи и боли, особенно во время или после физической нагрузки. Хотя при БПМ описана гипертрофия икроножных мышц, мышечная слабость и истощение обычно отсутствуют. В одной семье было выявлено сцепленное с хромосомой 1q41 наследование (Stephan et al., 1994), но большинство случаев вызвано аутосомно-доминантной мутацией гена, кодирующего кавеолин-3, также связанной с КПМД 1C (Betz et al, 2001). Описана БПМ, вызванная мутацией кавеолина-3, дебютировавшая в раннем детстве хождением на цыпочках (Madrid et al, 2005).
2. Недостаточность аденозин трифосфатазы саркоплазматического ретикулума (Болезнь Броди, синдром Ламберта-Броди). Это редкая генетическая миопатия, обычно проявляющаяся в детстве прогрессирующей скованностью, вызываемой физической нагрузкой и миалгией (Karpati et al., 1986; Danon et al., 1988). Основной клинический признак — нарушение расслабления мышц, в отличие от миотонии, усиливающееся при продолжительной физической нагрузке, с отсутствием проявлений на ЭМГ. Расслабление длится несколько минут или дольше. Диагноз подтверждается только при выявлении биохимического дефекта, так как при обычном гистологическом исследовании выявляется только атрофия волокон 2 типа.
Описаны аутосомно-рецессивное (Karpati et al., 1986) и аутосомно-доминантное наследование (Danon et al., 1988). Известно, что аутосомно-рецессивная форма вызывается мутациями гена SERCA1, кодирующего кальций-активируемую АТФ-азу саркоплазматического ретикулума быстро сокращающихся мышц (Odermatt et al., 1996).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019
Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
В статье освещены вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения мышечных крампи
Для цитирования. Бородулина И.В., Супонева Н.А. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения // РМЖ. 2015. No 24. С. 1463–1466.
Крампи (англ. cramps, charlie horses – судорога, спазм) – общий термин, определяющий синдром внезапных непроизвольных болезненных сокращений отдельных мышц или мышечных групп продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Резидуальный дискомфорт и болезненные ощущения после эпизода крампи могут сохраняться в течение нескольких часов или дней, что влечет за собой снижение качества жизни. Распространенность крампи, по данным разных авторов, колеблется от 16 до 95% в зависимости от исследуемой популяции [1–3]. Считается, что процент встречаемости синдрома выше в странах, где меньше людей занято физическим трудом [1]. Крампи наблюдаются в любом возрасте, однако встречаются редко у детей младше 8 лет и, напротив, часто отмечаются у людей старше 65 лет [4].
По этиологическому признаку крампи разделяются на:
– идиопатические, в т. ч. семейные;
– физиологические;
– ассоциированные с соматическими заболеваниями;
– связанные с употреблением лекарственных препаратов;
– ассоциированные с неврологическими заболеваниями.
Также крампи могут быть разделены на нейрогенные (с вовлечением нервной системы) и миогенные (связанные с мышечными нарушениями).
На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз испытывал спонтанные судороги. Это идиопатические крампи, имеющие транзиторный характер. Однако они могут возникать достаточно часто, вследствие чего значительно снижают качество жизни. В частности, к категории идиопатических относятся ночные крампи ног [1]. У пожилых ночные мышечные судороги, как правило, вовлекающие икроножные мышцы и/или мелкие мышцы стопы, являются весьма распространенными и мучительными [5]. Исследование, проведенное на 233 пациентах в возрасте 60 лет и старше, показало, что в 1/3 случаев крампи отмечались в состоянии покоя в течение предшествующих 2 мес. У 40% исследуемых частота возникновения крампи составила более 3 р./нед., у 6% пациентов судороги наблюдались ежедневно [5]. В другом исследовании, включившем 350 пожилых пациентов, было показано, что в 50% случаев крампи возникали в состоянии покоя, в 20% симптоматика наблюдалась в течение 10 и более лет [4].
Семейные идиопатические крампи носят более стойкий характер и легче провоцируются. Течение заболевания, как правило, волнообразное: во время обострений возможна генерализация крампи с их периодическим и попеременным возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра, передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межреберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. Хотя в настоящее время не выявлено специфической генетической мишени у пациентов с семейными крампи, не исключается компонент наследственной передачи признака по аутосомно-доминантному типу [6].
Физиологические крампи провоцируются переохлаждением, перегреванием, обезвоживанием (длительное потение, диарея) организма, избытком потребления поваренной соли, интенсивной физической нагрузкой, особенно после периода низкой двигательной активности.
Тем не менее крампи часто являются симптомом целого ряда соматических заболеваний, таких как:
– цирроз печени;
– хроническая почечная недостаточность;
– облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей;
– электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия) различной этиологии;
– метаболические нарушения (дисфункция паращитовидных желез, нутритивная недостаточность, дефицит витаминов B, D, синдром мальабсорбции, сахарный диабет) [7–10].
Также крампи могут наблюдаться при употреблении некоторых лекарственных препаратов, в частности, бета-блокаторов, диуретиков, статинов, стероидов, нифедипина, циметидина, пеницилламина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, антиретровирусных средств, иммунодепрессантов, препаратов морфия, некоторых психотропных средств, солей лития [11].
При беременности крампи развиваются вследствие гипомагниемии и дегидратации [12].
Однако особенно часто крампи наблюдаются при различных неврологических заболеваниях, зачастую являясь их ранним и единственным клиническим симптомом. Это:
– болезнь Паркинсона;
– рассеянный склероз;
– боковой амиотрофический склероз;
– болезнь Шарко – Мари – Тута;
– миодистрофия Беккера;
– полинейропатии различного генеза;
– мононейропатии (в частности, карпальный туннельный синдром, мультифокальная моторная нейропатия и др.) [13];
– радикулопатия (в т. ч. при грыже межпозвонкового диска) [14] и др.
Патогенез крампи в настоящее время остается не вполне ясным. Некоторое время существовала гипотеза «положения на корточках», согласно которой периодическое пребывание в такой позе ведет к укорочению мышц и сухожилий, последующему неадекватному мышечному растяжению, что в конечном счете повышает риск развития идиопатических судорог в ногах [11]. В литературных источниках есть данные о том, что крампи при метаболических нарушениях обусловлены дефицитом витаминов B, D и электролитов [3]. Цирроз печени характеризуется уменьшением эффективного объема циркулирующей крови и нарушенным гомеостазом аминокислот и хлоридов, а при патологии почек развиваются задержка средних молекул и нарушение баланса ионов калия, что ведет к развитию крампи [9, 10].
Патогенетической основой нейрогенных крампи является высокая возбудимость мотонейронов, ведущая к координированному мышечному сокращению [15]. Нейрофизиологические и электромиографические исследования показали, что крампи развиваются вследствие спонтанного возбуждения группы клеток переднего рога спинного мозга и последующего сокращения отдельных двигательных единиц до 300 р./с, что значительно превышает частоту при произвольном мышечном сокращении. Центральная гипотеза предполагает существование непрерывных опосредованных через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, что усиливает афферентную импульсацию и способствует распространению сигнала на спинальные мотонейроны [16]. Миогенные крампи, вероятно, связаны с раздражением внутримышечных нервных окончаний. Гипервозбудимость внутримышечных нервных окончаний, обусловленная патологическим процессом, делает их весьма чувствительными к концентрации электролитов вокруг концевой двигательной пластинки и к механическому воздействию (уменьшение длины сухожилия, изменение двигательной активности). Аналогично механизму нейропатической боли периферическая сенситизация внутримышечного двигательного нервного волокна происходит за счет взаимодействия между эндогенными соединениями и усиливается вследствие высвобождения субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. На клеточном уровне отмечаются нарушение функционирования натриевых, калиевых, хлоридных каналов и неадекватные концентрации аминокислот, в частности, таурина [17, 18].
Общая клиническая картина всех видов крампи складывается из нижеследующих признаков:
– возникают чаще всего ночью, нарушая сон;
– как правило, вовлекаются мышцы ног (часто икроножные и мелкие мышцы стопы);
– при крампи икроножных мышц стопа приобретает позицию подошвенного сгибания, пассивное растяжение и массаж мышцы приносят облегчение;
– после крампи длительно может сохраняться повышенная чувствительность или болезненность мышцы, кроме того, отмечается небольшое повышение активности креатинфосфокиназы (КФК);
– непосредственно перед и сразу после крампи могут наблюдаться фасцикуляции;
– изредка в пораженных мышцах развивается истинная гипертрофия [3, 19].
Следует отметить, что крампи при неврологических заболеваниях имеют некоторые особенности, связанные с их частотой, длительностью, количеством вовлекаемых мышц и тем, какие именно мышцы затронуты процессом.
В клинической практике крампи являются довольно частой жалобой, и с учетом гетерогенности сопутствующих патологий требуются тщательный сбор анамнеза, анализ дополнительных клинических симптомов, давности их появления, выявление возможных причинных факторов. После клинико-неврологического осмотра следует провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, представленных в таблице 1.
При полинейропатиях различного генеза пациенты предъявляют жалобы на частые длительные крампи, охватывающие, как правило, несколько мышц в поврежденных конечностях [20]. При радикулопатиях и мононейропатиях (например, при грыже диска, карпальном туннельном синдроме) крампи развиваются во время компрессии и могут длительно сохраняться после ее устранения, характеризуются ограниченностью распространения (только в мышцах, соответствующих компримированному нерву или нервному корешку). Однако при стенозе позвоночного канала крампи могут быть генерализованными (в проксимальных и дистальных отделах конечностей). При болезни Паркинсона крампи возникают преимущественно в ногах в ночное время, являясь одной из основных причин нарушения сна, сопровождаются дистоническими спазмами [21].
В клинической практике следует отличать крампи от синдрома беспокойных ног (СБН) – сенсомоторного расстройства, распространенность которого в популяции достигает 15% [22]. СБН имеет иной патогенез и определенные критерии диагностики: наличие парестезий, вызывающих необходимость двигать конечностями, двигательного беспокойства, возникновение симптомов в покое и облегчение их при активной деятельности, максимальная выраженность симптомов перед сном и ночью [22, 23].
Крампи в покое часто являются самым ранним признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), клинические симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Они могут быть изолированными или ассоциированными с фасцикуляциями, наблюдаются в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, а также являются основной причиной болезненных ощущений [24]. Исследование пациентов на ранней стадии БАС, проводимое в течение 2 лет, показало, что частота встречаемости крампи при данной патологии составляет 95% и выше у больных с пояснично-крестцовой и шейно-грудной, нежели с бульбарной формой заболевания [24]. При болезни Шарко – Мари – Тута крампи также являются довольно частым симптомом. По данным проведенных исследований, включивших 110 взрослых пациентов, в 9,3% случаев крампи развивались 1–2 р./нед., а 23% больных страдали судорогами ежедневно [25]. Отмечено, что крампи при болезни Шарко – Мари – Тута увеличивают степень инвалидизации пациентов [3].
Некоторые заболевания нервной системы, характеризующиеся синдромом гиперактивности двигательных единиц, в числе своих клинических проявлений имеют миалгию, фасцикуляции или миокимию и мышечные крампи. Наиболее доброкачественным является синдром «крампи – фасцикуляции», при котором не вовлекаются в патологический процесс ЦНС и периферическая нервная система [26]. К этой группе относится синдром Исаакса, характеризующийся постоянной активностью мышечных волокон, миокимией, миотонией, крампи и гипергидрозом. В структуре синдрома Морвана, помимо перечисленных признаков, отмечаются вегетативные нарушения, расстройство сна, энцефалопатия [27]. При заболеваниях с синдромом гиперактивности двигательных единиц выявляется повышение титра антител к потенциалзависимым калиевым каналам, а у пациентов с признаками поражения ЦНС дополнительно могут определяться антитела CASPR2 и LGI1 [28]. К этой группе заболеваний отнесен и синдром мышечной скованности – частная форма синдрома ригидного человека, при которой гипертонус и ригидность сочетаются с сокращениями в конечностях мышц-агонистов и антагонистов. У пациентов с данной патологией выявляются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе [29].
Миогенные крампи наблюдаются в клинической картине неметаболических миопатий и миотонических расстройств. При миодистрофии Беккера выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у 1/3 пациентов [30]. Болезнь Броди – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена ATP2A1, манифестирующее в 1-й декаде жизни, проявляется прогрессирующей миалгией, утомляемостью, мышечной ригидностью и крампи [31]. Хондродистрофическая миотония (синдром Швартца – Джампела) – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начинает проявляться у младенцев триадой симптомов: миотоническими расстройствами, лицевым дисморфизмом (блефарофимоз, микрогнатия, низкопосаженные уши), скелетными деформациями [32]. Описаны клинические случаи сочетания миотонии и крампи в рамках данного синдрома [33, 34]. Синдром Сатоёши, также известный как синдром Комура – Герри, – редкое прогрессирующее заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу, манифестирует в детском возрасте периодическими болезненными мышечными крампи, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы. В дальнейшем у больных развиваются алопеция, диарея, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации [35].
Одним из распространенных инструментальных методов диагностики, используемых у больных с крампи, является нейрофизиологическое исследование. Электромиографически «немые» крампи, т. е. не сопровождающиеся признаками спонтанной мышечной активности во время проведения исследования, характерны для метаболических миопатий, развивающихся вследствие нарушения процесса утилизации и ресинтеза АТФ в мышцах, и для наследственных заболеваний – гликогенозов (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов) [36]. Нейрогенные крампи характеризуются электрофизиологическим паттерном в виде спонтанной активности в диапазоне от 50 до 150 Гц. Практически может быть затруднительно отличить паттерны крампи от иных вариантов повышенной мышечной активности. Дифференциально-диагностические клинические и электромиографические признаки крампи, отличающие их от других разновидностей синдромов гипервозбудимости мышц, приведены в таблице 2.
Курация пациентов с крампи начинается с выявления и устранения сопутствующего патологического процесса или провоцирующего фактора. Для купирования физиологических крампи, как правило, достаточно нивелирования триггерного воздействия [37]. Лечение крампи, являющегося симптомом патологического процесса, возможно после получения результатов обследования, рекомендованного выше. Оно включает в себя коррекцию электролитных нарушений (восполнение дефицита калия, кальция, магния, а также витаминов группы В и D), медикаментозную коррекцию при соматических заболеваниях, патогенетическую и/или симптоматическую терапию при неврологических заболеваниях. Назначение перорально или парентерально препаратов магния купирует крампи во время беременности, однако не рекомендуется вне перинатального периода и в отсутствие дефицита магния для лечения идиопатических крампи [12, 38, 39]. При судорогах, связанных с циррозом печени, показана эффективность инфузий альбумина для коррекции аминокислотного дисбаланса. При гемодиализ-индуцированных крампи рекомендованы замена диализирующего раствора и терапия празозином, что снижает частоту возникновения судорог.
Лечение идиопатических крампи прежде всего включает немедикаментозные методы. Пациентам даются общие рекомендации по улучшению сна: не ложиться в постель без желания спать, создать комфортную обстановку для сна, не употреблять на ночь алкоголь и кофеинсодержащие напитки. Пассивное растяжение и массаж икроножных мышц, использование в упражнениях рефлекса реципрокного подавления, при котором сокращение группы мышц способствует расслаблению антагонистов, рекомендуются для профилактики ночных крампи [40]. Есть данные, что пассивное растягивание икроножной мышцы по 10 с в 4 подхода с 5-секундным интервалом 3 р./сут эффективно способствует предотвращению крампи [41]. До 2012 г. данные, как правило, были представлены в рамках неконтролируемых исследований, пока не были опубликованы результаты рандомизированного исследования с включением в экспериментальную группу 80 пациентов старше 55 лет. Полученные данные показали, что растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра перед сном в течение 3 мин с 3-кратным повтором каждого упражнения и перерывом на релаксацию в 10 с в значительной степени снижают частоту и эффективность ночных идиопатических крампи [42].
В качестве медикаментозной терапии показана эффективность хинина в дозе 150–450 мг на ночь, однако данный препарат обладает широким спектром побочных действий, самым тяжелым из которых является потенциально опасная для жизни тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем его применение при идиопатических крампи в настоящее время не рекомендуется [43]. Также возможно использование блокаторов кальциевых каналов (дилтиазем в дозе 30 мг/сут уменьшает частоту крампи, но не влияет на их интенсивность), антиаритмического препарата мексилетина в дозе до 300 мг/сут. В клинической практике врачи-неврологи назначают стимулятор ГАМК-рецепторов миорелаксант центрального действия баклофен, противоэпилептические средства (габапентин, леветирацетам, карбамазепин), однако убедительных данных об эффективности данного медикаментозного лечения не получено [44, 45]. В таблице 3 представлены основные группы препаратов для терапии крампи.
В литературных данных есть указания на эффективность применения комплекса витаминов группы В для лечения крампи [46]. В частности, в ходе рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, включившего 28 пожилых пациентов, получены данные об уменьшении продолжительности, частоты и интенсивности ночных крампи ног при применении пер-оральной формы комплекса витаминов группы В 3 р./сут на протяжении 3 мес. [46]. Следует отметить, что в составе одной капсулы использованного препарата содержалось 50 мг фурсултиамина (жирорастворимая форма), 250 мкг гидроксокобаламина, 30 мг пиридоксальфосфата, 5 мг рибофлавина. В настоящее время из доступных в аптечной сети нашей страны комплексных нейротрофических витаминных препаратов ни один не имеет аналогичный состав и дозировку активных компонентов [47]. С учетом данного факта эффективность терапевтической схемы, продемонстрированная в клиническом исследовании, едва ли может быть отождествлена с приемом нейротрофических витаминных препаратов, представленных на современном фармацевтическом рынке, даже несмотря на то, что мышечные крампи значатся в качестве показания в инструкции по их применению [47].