диф пневмофиброз что это такое
Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).
МКБ-10
Общие сведения
Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.
Причины
В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:
Патогенез
При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.
Классификация
Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:
Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.
Симптомы диффузного пневмосклероза
Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.
Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.
Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.
Диагностика
Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.
Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.
Лечение диффузного пневмосклероза
Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.
В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.
Прогноз и профилактика
На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.
С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.
Пневмофиброз: симптомы, причины, лечение
Ищете в Киеве хорошего специалиста, который поможет вылечить пневмофиброз? Позвоните в клинику МЕДИКОМ. У нас работают опытные пульмонологи, которые могут точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение любой болезни дыхательных путей. В нашем центре можно сдать все анализы и пройти инструментальную диагностику в одном помещении. При необходимости тут же можно пройти обследование и у других узкопрофильных специалистов.
Что такое пневмофиброз?
Пневмофиброз — это необратимое патологическое замещение легочной паренхимы соединительной (рубцовой) тканью. Заболевание вызывается различными дистрофическими или воспалительными процессами и приводит к нарушению газообмена и эластичности пораженного участка. Выраженность патологического процесса зависит от его распространенности. В легких случаях фиброз легких никак не проявляется, а при распространенном процессе у больного появляется одышка, кашель и другие признаки нарушений дыхания. При тяжелом прогрессирующем течении эта патология способна приводить к инвалидности и летальному исходу. Пневмофиброз может возникать в любом возрасте, но чаще обнаруживается у мужчин старше 50 лет.
В медицинской литературе можно встретить другое название этой патологии — «пневмосклероз».
Классификация пневмофиброза
В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:
Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.
По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:
Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.
В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:
Также рентгенологи могут использовать для описания особенностей пневмофиброза другие термины: субплевральный, перибронхиальный, перилобулярный, сетчатый, субсегментарный, лучевой, инволютивный, мелкоячеистый, метапневмонический и др.
Этиология пневмофиброза
Самыми частыми причинами развития пневмофиброза легких становятся различные заболевания дыхательной системы с осложненным течением:
Самой частой причиной пневмофиброза является стафилококковая пневмония, которая приводит к некрозу легочной паренхимы и формированию абсцессов. Также фиброз часто вызывается туберкулезом. Хроническое течение бронхиолита или бронхита способно провоцировать развитие диффузного перилобулярного или перибронхиального пневмофиброза. Альвеолит и поражение легочной ткани ионизирующим излучением может приводить к формированию «сотового легкого», которое характеризуется появлением участков диффузного пневмосклероза.
Пневмофиброз, причины которого не связаны с заболеваниями дыхательной системы, может провоцироваться некоторыми патологиями, приводящими к нарушению кровообращения в легком и малом круге кровообращения. К таким патологиям относят:
В некоторых случаях пневмофиброз легких развивается вследствие приема пневмотоксичных лекарств.
Патогенез пневмофиброза
Механизм развития пневмосклероза определяется его первопричинами. При небольших фиброзных участках самочувствие никак не изменяется, и больной не нуждается в лечении. Значительная замена паренхимы легких зонами фиброза всегда вызывает нарушения в функционировании органа. Легкое не может полноценно двигаться, уменьшается в размерах и перестает выполнять в достаточном объеме функцию газообмена.
Прогноз при пневмосклерозе зависит от масштабов поражений и скорости их прогрессирования. При значительных повреждениях легочной ткани развивается дыхательная недостаточность. В дальнейшем она может усугубляться сердечной недостаточностью. Прогноз значительно ухудшается при вторичном инфицировании. Осложненное течение пневмосклероза может приводить к инвалидизации и летальному исходу.
Клинические проявления пневмофиброза
Признаки пневмофиброза определяются степенью поражения легочной ткани. Небольшие очаги фиброзной ткани в легких не приводят к нарушениям в дыхании и обычно не вызывают появление симптомов. В более сложных случаях дыхательная недостаточность проявляется в зависимости от масштабов поражения легочной паренхимы.
Основным симптомом пневмофиброза является одышка. Вначале она может возникать только после физической нагрузки, но по мере прогрессирования патологии затрудненность в дыхании испытывается и в состоянии покоя.
При выраженных поражениях легочной ткани симптомы пневмофиброза дополняются появлением сухого кашля, который впоследствии сопровождается отделением мокроты. Больные жалуются на постоянные боли в грудной клетке, колебания температуры, выраженную слабость и быструю утомляемость даже при минимальных и привычных нагрузках. Кожа становится бледной и приобретает синюшный оттенок.
При длительном и прогрессирующем течении пневмофиброза проявления дыхательной недостаточности нарастают, приводят к утрате веса, появлению характерных видоизменений в строении пальцев: «пальцы Гиппократа» – утолщение фаланг, выпуклость ногтей. Изменения со стороны дыхания дополняются проявлениями нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. У некоторых больных может развиваться такое проявление сердечной недостаточности как легочное сердце. Заболевание протекает с усиленным сердцебиением и одышкой, набуханиями и пульсированием вен на шее, отеками на ногах. Кашель может сопровождаться кровохарканьем, усиливаются проявления цианоза и хрипов в легких.
Особенности течения пневмофиброза при беременности
Планирование зачатия при пневмофиброзе всегда должно обсуждаться с врачом. Беременность обычно не рекомендуется женщинам с выраженными проявлениями этой патологии, поскольку дыхательная недостаточность может крайне негативно отражаться и на течении гестации, и на здоровье будущего малыша.
Особенности пневмофиброза у детей
Причины развития пневмофиброза у детей такие же, как и у взрослых. Родителям необходимо обращать внимание на своевременное обращение к врачу при развитии воспалительных бронхолегочных заболеваний, которые часто возникают именно в детском возрасте, и проводить их качественное лечение. Также следует ограничить контакт детей с табачным дымом, пылью, отравляющими веществами и другими неблагоприятными факторами.
Осложнения пневмофиброза
Тяжелое течение и несвоевременность лечения этой патологии вызывают такие последствия пневмофиброза:
В тяжелых случаях пневмофиброза существенно снижается трудоспособность и наступает инвалидизация. Развитие сердечной недостаточности может приводить к смерти больного.
Диагностика пневмофиброза
При выявлении признаков пневмофиброза следует обратиться к пульмонологу. После изучения всех жалоб пациента врач проводит прослушивание и перкуссию легких. Во время осмотра выявляются признаки ослабленного дыхания, которые могут дополняться влажными или сухими хрипами. При простукивании легких над зоной поражения определяется тупой звук.
Оценка функций внешнего дыхания выполняется при помощи спирометрии, пневмотахографии или пикфлуометрии. Эти методики выявляют снижение индекса Триффно, уменьшение жизненной емкости легких, нарушения проходимости бронхов. Также выполняется тест на уровень насыщения кислородом крови.
Для оценки степени поражения легочной ткани диагностика фиброза легких дополняется рядом визуализирующих исследований:
План диагностики составляется индивидуально для каждого пациента.
При необходимости в сложных случаях обследование дополняется выполнением бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией. Результаты этого исследования помогают дифференцировать пневмосклероз от других заболеваний со схожей симптоматикой: системных васкулитов, бронхиальной астмы, хронического бронхита.
Для выявления первопричин пневмосклероза и лечения его последствий больному могут назначаться консультации кардиолога, фтизиатра, аллерголога.
Лечение пневмофиброза
Тактика лечения пневмофиброза определяется тяжестью его проявлений. При бессимптомном течении пациенту рекомендуется динамическое наблюдение у пульмонолога для исключения прогрессирования склеротических изменений. В остальных случаях тактика терапии определяется персонально. При необходимости рекомендуется госпитализация.
При частом возникновении обострений воспалительного процесса (развитии пневмоний, бронхитов) пациенту назначаются антибиотики, противогрибковые или противовирусные средства, бронхолитические, муколитические и отхаркивающие средства. Больным с аллергическими проявлениями или диффузным пневмосклерозом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. В тяжелых случаях рекомендуется проведение лечебной бронхоскопии для улучшения отхождения мокроты.
По рекомендации врача медикаментозная терапия может дополняться приемом народных средств. Обычно при пневмофиброзе применяются лекарственные травы с отхаркивающими и противовоспалительными свойствами, природные адаптогены для повышения иммунитета.
Для замедления прогрессирования фиброзных изменений в паренхиме легких рекомендуется прием антиоксидантов, иммуномодуляторов и средств с противофиброзными свойствами.
Всем пациентам с пневмофиброзом рекомендуется исключить из рациона жирные, острые и чрезмерно соленые блюда. В рацион нужно включать больше продуктов с витамином С и полноценную белковую пищу: мясо, рыбу, морепродукты, молочнокислые продукты и цельное молоко, злаки. При наличии сопутствующих заболеваний необходима коррекция диеты при помощи диетолога.
Больным с пневмофиброзом показан прием витаминно-минеральных комплексов и отказ от курения. Также следует исключать влияние различных внешних негативных факторов: воздействие дыма (в том числе и при пассивном курении), пыли, промышленных газов и агрессивных химических веществ. Людям, работающим на вредных предприятиях, рекомендуется смена работы.
При развитии сердечной недостаточности к лечению пациента подключаются кардиологи. Для устранения этих осложнений пневмосклероза больному назначаются сердечные гликозиды и препараты калия.
Медикаментозное лечение пневмофиброза может дополняться различными физиотерапевтическими процедурами:
В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение.
Операции при пневмофиброзе
Показаниями для назначения хирургического лечения пневмофиброза являются такие случаи:
Объем хирургической операции определяется клиническим случаем. При возможности проводится резекция части легкого. В тяжелых случаях может понадобиться трансплантация органа.
Профилактика пневмофиброза
Для предупреждения пневмофиброза следует:
Вопрос-Ответ
Пневмофиброз — это рак или нет?
Как лечить пневмофиброз легких народными средствами?
Сколько живут при диффузном пневмофиброзе?
Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.
Заведующая терапевтическим отделением на Оболони, врач-терапевт высшей категории, пульмонолог первой категории
Врач-пульмонолог, аллерголог высшей категории, кандидат медицинских наук
Какой врач лечит пневмофиброз?
Узнать, какой врач лечит пневмофиброз в клинике МЕДИКОМ в подразделениях на Печерске и Оболони, помогут операторы колл-центра. Провести лечение пневмофиброза в Киеве можно при помощи профессионалов. Обращайтесь к нам, и мы поможем вам сократить риск осложнений этого опасного заболевания.
Фиброз после коронавируса
Специалисты реабилитационного центра “Лаборатория Движения” помогут в восстановлении после перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19)
У четверти пациентов с COVID-19 развивается отягощенное пневмонией течение болезни. Многоочаговое поражение лёгких влечет вероятность появления тяжелых осложнении, таких как фиброз после коронавируса. Последствия воспалительного процесса, в ходе которых происходит замещение легочной ткани соединительной. Простыми словами, фиброз — это возникновение рубцов и шрамов. Если поражения малого размера, то рубцевание не влияет на легочную функцию. Если обширные, то снижается газообмен, возникают необратимые изменения легочной функции и дыхательная недостаточность.
Рассказывает специалист РЦ «Лаборатория движения»
Дата публикации: 29 Октября 2021 года
Дата проверки: 30 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Фиброз легких – что это, причины
Фиброз легких или пневмофиброз после ковида — это замена ткани легких соединительным рубцом, происходящая под влиянием воспалительного процесса. При выраженном воспалении в легком образуются области по типу «матового стекла». Под воздействием терапии области сжимаются, уплотняются, на их месте остается шрам или фиброзное изменение.
В отличие от альвеол, соединительная ткань не обладает эластичностью и воздухопроницаемостью, снижается объем легких и потребляемого кислорода. Ковидная пневмония отличается от внебольничной, риск необратимого поражения легочной ткани минимален при своевременной терапии в начале заболевания и дальнейшей реабилитации пациента в постковидном периоде.
На формирование пневмофиброза или пневмосклероза легких после коронавируса уходит не меньше трех месяцев. Сформировавшийся фиброз необратим, но на стадии развития процесса фиброзные изменения благоприятно минимизируются медикаментозным и физиотерапевтическим лечением.
Симптомы
Фиброз легких после коронавируса — симптомы выражены следующими признаками:
Для подтверждения диагноза назначают КТ легких, на котором рентгенолог увидит все произошедшие изменения. Фиброз легких, симптомы после ковида на снимках компьютерной томографии выражены:
По совокупности признаков врачи определяют объем медикаментозного лечения и дальнейшей реабилитации.
Вероятность развития фиброза после коронавируса
На склонность к фиброобразованию влияет
Также в группе риска пациенты с тяжелым течением SARS-CoV-2, находившиеся на искусственной вентиляции легких.
Как долго сохраняются аномальные изменения в органах дыхательной системы
Постковидные патологические изменения сохраняются в легких сроком от трех до шести-восьми месяцев. Продолжительность индивидуальна в каждом клиническом случае и зависит от состояния иммунной системы, наличия сопутствующих заболеваний, раннего или поздно начатого лечения.
При появлении даже незначительного проявления симптомов, указывающих на образование пневмофиброза, необходимо посетить врача и пройти рекомендуемое обследование. Чем раньше начато лечение и пульмонологическое восстановление, тем меньше риск осложнений.
Лечение фиброза легких после пневмонии
Ведение пациентов с перенесенной ковидной пневмонией предусматривает комплексную диагностику и лечение. Перед назначением врач учитывает результаты обследования, подбирает тактику индивидуального курса терапии.
Наряду с медикаментозным лечением используют физиотерапевтические процедуры, специальные комплексы дыхательной гимнастики, лечебной физкультуры.
Как избежать осложнений
Чем опасен фиброз легких после коронавируса — при большой площади фиброзных разрастаний страдают не только легкие. Появление очагов кальцинатов в легких после коронавируса снижает объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха. Возникают осложнения в работе сердечно-сосудистой системы — сердце, чтобы насытить органы кислородом, начинает быстрее перекачивать кровь. Появляется деформация сосудов, наблюдается повышение давления, образуются тромбы.
Последствия со стороны нервной системы выражены проявлениями кислородного голодания мозга: снижением когнитивных функций, работоспособности, проблемами с памятью, быстрой утомляемостью, развитием стойкого депрессивного состояния.
Своевременное лечение фиброза легких после коронавируса дают благоприятный прогноз. Дальнейшая реабилитация направлена на устранение патологического состояния и минимизации риска осложнений.
Фиброз легких: причины и лечение
Что такое фиброз легких
После постановки диагноза, в первую очередь пациенты хотят знать, что это такое и опасно это или нет. Чтобы оценить степень опасности, нужно познакомиться с основами анатомии и физиологии.
В паренхиме легких, где происходит газообмен, располагаются альвеолы. При рубцевании ткани их стенки утолщаются. Это снижает способность альвеол переносить доставляемый легкими кислород и выдавать в воздух выделяемый кровью СО2. В результате, организм не получает крови, достаточно насыщенной кислородом и очищенной от углекислоты.
Последствия сказываются на кровообращении и работе сердца. Прогрессирование патологии вызывает хроническую сердечную и дыхательную недостаточность, приводит к развитию пневмосклероза и цирроза легких.
Причины
ФЛ вызывают самые разные причины:
Повышают риск фиброза курение, отравление угарным газом, в 10-15% случаев причиной болезни является наследственная предрасположенность.
Признаки заболевания
На начальных стадиях болезнь может ничем не проявлять себя. Но по мере развития симптомы становятся все более выраженными.
В дальнейшем пневмофиброз вызывает:
В большинстве случаев эти симптомы появляются при длительном течении процесса.
Диагностические методы
Диагностика начинается со сбора анамнеза. Особое внимание обращается на наличие вредных производственных факторов, болезней органов дыхания (пневмонии, туберкулеза, хронического бронхита) и системных заболеваний. Затем проводится осмотр, после которого назначаются необходимые исследования.
К наиболее информативным методам диагностики относятся:
Также назначаются лабораторные исследования.
Лечение
Полностью излечить ФЛ невозможно. Но замедлить патологический процесс современная медицина вполне способна. Как остановить и как лечить болезнь?
Лечение начинается с исключения влияния на легкие вредных факторов (табачного дыма, пыли, вредных производственных веществ). Для устранения кислородной недостаточности применяется терапия кислородом (оксигенотерапия).
Из медикаментов назначают:
Одновременно в комплексе с лекарствами и оксигенотерапией, применяется дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки.
При отсутствии эффекта пациенту может потребоваться пересадка легкого.
Длительность жизни при ФЛ напрямую зависит от своевременности терапии. Поэтому больные должны обязательно наблюдаться у врача и проходить периодические обследования.