диффузная мышечная гипотония у детей что это значит

Диффузная мышечная гипотония у детей что это значит

У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично. Повышение его держится до периода появления произвольных движений (3—4 мес). Формированию нормальной позы в период новорожденности и первые месяцы жизни придается большое значение, так как оно предшествует своевременному правильному развитию двигательных навыков.
У новорожденных и грудных детей могут иметь место различные патологические позы, свидетельствующие о нарушении мышечного тонуса.

При выраженной мышечной гипотонии наблюдается «поза лягушки»: ноги слегка согнуты во всех суставах, отведены, коленные и голеностопные суставы касаются поверхности, на которой лежит ребенок, руки разогнуты.

Поза опистотонуса обусловлена повышением экстензорного мышечного тонуса. Голова запрокинута назад, спина и ноги в состоянии крайнего разгибания, ноги приведены и перекрещены на уровне бедер или голеней; руки могут быть согнутыми или разогнутыми. При патологическом повышении флексорного тонуса наблюдается «общая скованность».

Асимметричное положение конечностей может быть при гемипарезах, акушерских плекситах, а также некоторых врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата.
Состояние мышечного тонуса определяется при исследовании пассивных движений. Голова ребенка при этом должна находиться по средней линии, чтобы избежать влияния тонических рефлексов на мышечный тонус. Оцениваются выраженность и симметричность мышечного тонуса. Достоверно оценить мышечный тонус у новорожденных и грудных детей можно лишь при проведении повторных исследований и сопоставлении их результатов. Нарушение его может проявляться снижением или повышением.

Мышечная гипотония часто наблюдается в период новорожденности и может быть обусловлена поражением головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, мышц, нарушением обмена веществ. Мышцы дряблые и вялые на ощупь. Степень выраженности мышечной гипотонии может быть различной— от резкой, приводящей к обездвиженности, до легкой вялости. Зарубежные авторы характеризуют синдром мышечной гипотонии термином «floppy baby» — «вялый ребенок». У гипотоничных детей сопротивление пассивным движениям снижено, выражено переразгибание в суставах, особенно коленных, локтевых и лучезапястных. В вертикальном положении ребенок, взятый под мышки, провисает.

У детей, родившихся в асфиксии, мышечная гипотония — частый симптом. Она наблюдается с первых дней жизни. Тяжелая и длительная гипотония в постнатальный период является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития в дальнейшем неврологических нарушений. При детском церебральном параличе глубокая гипотония наблюдается в ранней стадии заболевания. Мышечная гипотония отмечается также у недоношенных детей, при гемолитической болезни новорожденных, пороках и травмах спинного мозга, хромосомных синдромах, наследственных нервно-мышечных заболеваниях. При изолированном поражении периферических нервов (невриты, плекситы) она носит локальный характер. Синдром мышечной гипотонии является наиболее ранним признаком наследственных нарушений обмена веществ, которые протекают с поражением нервной системы (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия, липидозы и др.).

Некоторые соматические заболевания (рахит, пороки сердца) также характеризуются снижением мышечного тонуса. В каждом конкретном случае диагноз может быть уточнен на основании специфической картины, биохимических и электромиографичееких исследований.

Повышение мышечного тонуса у детей раннего возраста чаще всего связано с поражением головного мозга. Ранним признаком мышечной гипертонии является увеличение сопротивляемости пассивным движениям. Мышечная гипертония сопровождается повышением сухожильных рефлексов, иногда клонусами стоп, коленных чашечек, кистей. Однако клонусы у детей раннего возраста наблюдаются реже, чем у старших.

Резко выраженная гипертония с первых дней жизни бывает при врожденном деструктивном поражении мозга (порэнцефалия, микрогирия, глиоматоз и др.) В этих случаях сразу после рождения мышечный тонус значительно превышает физиологический, отмечаются общая скованность, тугоподвижность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Мышечную гипертонию можно наблюдать у детей, родившихся в асфиксии, а в более старшем возрасте— при задержках психомоторного развития.

У детей первого года жизни мышечная гипертония наиболее часто наблюдается при детском церебральном параличе.
При оценке состояния мышечного тонуса необходимо учитывать его динамику, степень выраженности и сочетание с другими патологическими симптомами.

Источник

Симптомокомплекс «вялый ребенок» – взгляд детского невролога

Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра», февраль 2010, с. 21-25

Д.А. Харламов, ведущий научный сотрудник ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий», канд. мед. наук, руководитель нервномышечного центра

Начиная с 1900 года выдающийся немецкий невролог Г. Оппенхейм описал состояния, наблюдавшиеся у детей раннего возраста, при которых основным проявлением была мышечная гипотония. С тех пор описано множество подобных заболеваний, а в 1958 году Гринфилд предложил термин «вялый ребенок» («floppy baby»).

Отечественные неврологи долгое время объясняли многие патологические состояния раннего детства «перинатальной энцефалопатией», «гипертензионно-гидроцефальным синдромом», травматическим поражением шейного отдела спинного мозга. До сих пор гипердиагностика указанных состояний объясняется малой доступностью в России тонких молекулярно-генетических, биохимических, морфологических методов исследования, позволяющих выявить многообразные группы заболеваний, иногда редких, которые протекают с выраженной мышечной гипотонией.

Клинические проявления симптомокомплекса «вялый ребенок»

Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.

Симптомокомплекс представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в роддоме можно увидеть:

Несколько позже выявляется задержка моторного развития.

При неврологическом осмотре необходимо провести три простых пробы: тракцию за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание.

При выявлении мышечной гипотонии в первую очередь целесообразно исключить курабельные соматические заболевания. Сначала выделяют следующие состояния:

При исключении вышеперечисленных нарушений переходят к следующему этапу дифференциальной диагностики. Следует различать центральное и периферическое происхождение мышечной гипотонии. Чаще гипотония у новорожденных обусловлена поражениями центральной нервной системы (ЦНС) – на их долю приходится около 80% случаев; в 20% случаев встречается поражение моторной единицы, включая все ее элементы: от моторного нейрона до мышечного волокна.

При поражении ЦНС, как правило, гипотония в дальнейшем сменяется спастичностью, тогда как гипотония при поражении двигательной единицы сохраняется на протяжении всего времени болезни. Мышечная сила при центральной гипотонии может не снижаться или снижаться незначительно, тогда как при периферическом поражении она снижена значительно.

Выраженность сухожильных рефлексов также значительно различается: при центральном поражении она повышена, а при периферическом – снижена. Следует помнить, что иногда сухожильные рефлексы могут быть длительно угнетены при тяжелом гипоксическом поражении головного мозга. И напротив, нередко при врожденных структурных миопатиях рефлексы бывают нормальными или даже повышенными. Часто приходится ориентироваться на задержку редукции рефлексов новорожденных. Если наблюдается такая задержка, то перед врачом – случай нарушения ЦНС. При родовом поражении спинного мозга выраженность нарушений сухожильных рефлексов зависит от уровня травмы.

Атрофия мышц отмечается только при гипотонии периферического генеза, но в случаях заболевания младенцев она может отсутствовать. Для дифференциального диагноза важно выявить задержку психического развития, судороги, которые часто встречаются при центральном поражении.

Рассмотрим некоторые заболевания, наиболее часто приводящие к развитию мышечной гипотонии.

«Центральная» гипотония

Перинатальные поражения центральной нервной системы

У детей с умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатией, родовой травмой или внутричерепным кровоизлиянием может наблюдаться гипотония, как одно из клинических проявлений поражения головного или спинного мозга. В таких случаях показана нейровизуализация (нейросонография, магнитно-резонансная томография). При тяжелой степени поражения угнетены сухожильные рефлексы, имеются нарушения дыхания, глотания. При такой симптоматике нередко врачу следует решить: не лежит ли в основе клинической картины патология нервно-мышечной системы? Практический опыт говорит о том, что на этом этапе диагностики особенно часто врачи пропускают наличие у ребенка врожденных миопатий.

Нарушения чувствительности (трудно диагностируемые у младенцев), отсутствие сухожильных рефлексов, задержка мочи, снижение тонуса сфинктера заднего прохода служат важными дифференциально-диагностическими признаками перинатального поражения спинного мозга. Важно не пропустить экстрамедуллярное кровоизлияние, которое требует экстренного хирургического вмешательства. В этом случае в уточнении диагноза помогает магнитно-резонансная томография.

Органические ацидурии

Органические ацидурии (ацидемии) – группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена органических кислот и их накоплением в биологических жидкостях. Эти заболевания проявляются вялостью, сонливостью, нарушениями дыхания. Часто наблюдаются судороги, рвота, отказ от еды, нарушение стула, обезвоживание. Для течения ацидурий характерны светлый период и дебют клинических проявлений после смены режима питания, голодания или жировой нагрузки, приступообразное течение. Из лабораторных признаков диагностике помогают анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гипогликемия, метаболический ацидоз, повышение уровня трансаминаз. В специализированных лабораториях возможно исследование уровня органических кислот в моче.

Общие принципы лечения органических ацидурий следующие: ограничение белка в пищевом рационе, применение витаминов (биотин, тиамин), левокарнитина, глицина. Следует отметить, что в случаях ранней диагностики и адекватной терапии у многих больных заболевание принимает благоприятное течение.

Доброкачественная врожденная гипотония

Доброкачественная врожденная гипотония – диагноз исключения. Этот термин применим к детям, у которых при рождении и в младенчестве отмечается гипотония, а в дальнейшем наблюдается нормальный мышечный тонус. В конечном итоге по моторному развитию эти дети не отстают от сверстников. Однако иногда в раннем возрасте подобным пациентам ставят диагноз «атонически-астатическая форма детского церебрального паралича». У этих детей чаще, чем в популяции в целом, встречаются гиперактивность и синдром дефицита внимания.

«Периферическая» гипотония

Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана

Спинальная мышечная атрофия – это прогрессирующее заболевание клеток переднего рога спинного мозга. Причины заболевания, вероятно, связаны с нарушением процессов апоптоза (программируемой клеточной гибели). Наследование спинальной мышечной атрофии аутосомно-рецессивное. Спинальная мышечная атрофия первого типа (ВерднигаГоффмана) дебютирует у новорожденных с проявления мышечной гипотонии. В грудном возрасте заболевание проявляется тем, что ребенок не может сидеть. Лицевая мускулатура не поражена, сохраняется хорошая мимика. Позже могут присоединиться фасцикуляции языка (быстрые подергивания пучков мышечных волокон). Характерно снижение общей двигательной активности. Сухожильные рефлексы угнетены.

При электронейромиографии выявляется характерный признак – так называемый «ритм частокола». В настоящее время диагноз в 95% случаев подтверждается при молекулярно-генетическом исследовании.

Врожденные структурные миопатии

Врожденные структурные миопатии – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения. Общими проявлениями врожденных структурных миопатий, как правило, считаются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофия мышц и структурные аномалии скелета. Однако иногда при врожденных структурных миопатиях дебют заболевания может произойти не только с рождения, но и в раннем детском, и в юношеском возрасте, и даже у взрослого человека. Как правило, данная группа заболеваний плохо диагностируется, и большинство детей наблюдается с диагнозом атонически-астатической формы детского церебрального паралича или с диспластическими кифосколиозами неизвестной этиологии.

Ранний дебют в период младенчества характерен для немалиновой миопатии, которая имеет три формы:

При пренатальной форме ребенок рождается с отсутствием спонтанных движений и самостоятельного дыхания, иногда встречаются контрактуры суставов. Как правило, дети так и не начинают самостоятельно дышать. Прогноз неблагоприятный. Начало типичной формы аутосомно-рецессивной немалиновой миопатии обычно отмечают у младенцев. Гипотония отмечается с рождения. Болезнь сопровождается нарушениями глотания и дыхания. Течение медленно прогрессирующее.

Среди врожденных структурных миопатий наиболее распространена болезнь центрального стержня – медленно прогрессирующее заболевание. Она может дебютировать в раннем возрасте, поэтому важно установить точный диагноз. Патогенетическое лечение отсутствует. Однако установление диагноза до того, как ребенок начнет принимать вертикальное положение, может предотвратить тяжелое осложнение – сколиоз, который при доброкачественном течении может стать основным инвалидизирующим фактором.

Врожденные мышечные дистрофии

Врожденные мышечные дистрофии – гетерогенная группа наследственных нервномышечных заболеваний, для которых характерна мышечная гипотония и слабость, множественные симметричные контрактуры крупных суставов и относительно стабильное или прогрессирующее течение. Характерной морфологической особенностью поврежденной скелетной мышцы служат изменения ее ткани, напоминающие прогрессирующую мышечную дистрофию: атрофия мышечных волокон с расширением и фиброзом эндомизия, а также с разрастанием жировой ткани. Тяжесть заболевания значительно варьируется. При магнитно-резонансной томографии головного мозга часто выявляется гипомиелинизация, которая характерна для дефицита альфа-2-ламинина.

В диагностике врожденных структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий наиболее информативна мышечная биопсия. Причем диагноз часто устанавливается с помощью иммуногистохимических методов исследования. При исследовании биоптатов мышечной ткани у 52% пациентов с врожденными структурными миопатиями и у 27% при врожденных мышечных дистрофиях выявляются признаки митохондриальной дисфункции.

Энерготропная терапия

В Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий проводятся исследования эффективности лечения пациентов с врожденными заболеваниями нервной и нервно-мышечной систем препаратами, улучшающими работу дыхательной цепи митохондрий. При лечении нервно-мышечных заболеваний с положительным эффектом применяется следующая схема лечения:

В настоящее время применяется удобная форма левокарнитина – препарат Элькар, который может быть назначен с первых дней жизни. Пациенты принимают комплексную терапию (в том числе Элькар) в течение 2 месяцев, затем делается двухмесячный перерыв, после чего курс лечения повторяется. Анализ клинических данных демонстрирует существенное улучшение у большинства больных со структурными миопатиями и почти у всех пациентов с врожденными мышечными дистрофиями. При отсутствии эффективных этио-патогенетических методов лечения предложенная схема терапии позволяет (иногда значительно) улучшить качество жизни пациентов с мышечной гипотонией, дебютировавшей в раннем возрасте.

Источник

Диффузная мышечная гипотония у детей что это значит

Диффузная мышечная гипотония — это нарушение, при котором наблюдается снижение тонуса мышечных волокон. Заболевание встречается у новорожденных на фоне других болезней.

Точную причину гипертонуса может определить только врач. Часто мышечная гипотония у детей возникает при наличии следующих заболеваний:

Каждый из перечисленных факторов оказывает влияние на внешний вид ребенка. Поэтому родители могут заметить, что присутствуют проблемы со здоровьем и своевременно обратиться к специалисту.

Диффузная гипотония у ребенка

Диффузная гипотония у ребенка требует персонального подхода в планировании терапии. Способ лечения определяется основным диагнозом, который стал причиной мышечного тонуса. Если присутствует инфекционное заболевание, врач назначает противовирусные препараты и антибиотики, а также средства для нормализации внутричерепного давления.

В некоторых случаях показаны специфические способы лечения. Они включают прием нейропротекторов и миорелаксантов. В сложных случаях, когда лечение оказывается неэффективным, требуется оперативное вмешательство.

Профилактика мышечной гипотонии у ребенка возможна только во время беременности. Риск заболевания снижается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни, своевременно посещает УЗИ и выполняет другие необходимые процедуры. У специалистов клиники НЭО вы можете получить подробную консультацию о профилактике и лечении диффузной мышечной гипотонии у ребенка.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской неврологии КГМА, врач-невролог, эпилептолог, нейрофизиолог, остеопат, член Российской остеопатической ассоциации

Записаться на прием

Записаться на прием

Лечение:
– Головные боли
– Головокружения
– Обмороки
– Боли в лице, шее, спине, конечностях, во всем теле
– Мышечная слабость
– Нарушениях сна, речи, памяти, концентрации внимания
– Онемения в конечностях
– Последствия инсульта
– Деменция
– Ишемия мозга

Лечение:
– Последствий родовой травмы
– Задержки развития
– Кривошеи
– Косолапости
– Плоскостопия
– Сколиоза
– Головных болей
– Болей в позвоночнике
– Сниженного тонуса
– Пирамидной недостаточности
– Нарушения зрения

Лечение:
– Детского церебрального паралича
– Задержки моторного развития
– Нарушения координации
– Кривошеи
– Слабости мышц (сниженный мышечный тонус)
– Спастики
– Парезов и паралича (слабость в конечностях)
– Последствий травм спинного и головного мозга
– Врождённых пороков развития костно-мышечной системы

Источник

Гипотонус у младенцев

Мышечный тонус — это величина напряжения в мышце, когда она находится в состоянии покоя. Детям необходим мышечный тонус, чтобы поддерживать вертикальную позу и двигаться. Иногда мышечный тонус может быть слишком высокий (гипертонус), что проявляется в чрезмерной жесткости, либо слишком низкий (гипотонус), что проявляется в виде вялости и слабости мышц.

Когда напряжение в мышцах ребенка в состоянии покоя ниже нормы, считается, что у малыша имеется гипотонус. Его выраженность может варьироваться от легкой до тяжелой степени. Гипотонус отличается от мышечной слабости, но часто младенцы и дети с гипотонией также имеют и мышечную слабость.

Какие признаки мышечного гипотонуса у детей?

Некоторые из признаков гипотонии у младенцев включают:

Некоторые из признаков гипотонии у детей ясельного и старшего возраста включают:

Что вызывает гипотонию?

Гипотония — это скорее симптом, чем состояние. Существует множество различных причин гипотонии, таких как инфекции, генетические, неврологические или мышечные расстройства. Иногда гипотония происходит сама собой. Такая гипотония называется доброкачественной врожденной гипотонией. У недоношенных детей иногда бывает гипотония, потому что их мышечный тонус не полностью развит при рождении.

Перерастают ли дети гипотонию?

Исход в том или ином конкретном случае во многом зависит от характера основного заболевания. Обычно гипотония не сильно ухудшается, а иногда даже улучшается. Обычно продолжительности жизни она не угрожает. Гипотония по своей сути не влияет на интеллект, хотя ряд основных заболеваний может отрицательно влиять на один или несколько аспектов когнитивных функций. Вырастет ли ребенок из-за гипотонии, зависит от первопричины состояния. Если есть основная причина, которую можно вылечить, например инфекция, мышечный тонус часто улучшается. Младенцы с доброкачественной врожденной гипотонией часто могут поправляться по мере роста, но легкая слабость может сохраняться и во взрослом возрасте. Когда имеется неизлечимое основное заболевание, гипотония может не исчезнуть, но есть много способов контролировать сниженный мышечный тонус.

Как лечится гипотония?

Лечение гипотонии зависит от основного заболевания, если таковое имеется. Часто рекомендуются и используются физиотерапия и логопедия с очень хорошими результатами. Физиотерапия используется для улучшения контроля над мелкой моторикой и общей силы тела, в то время как речевая терапия помогает при затруднениях с дыханием, речью и глотанием. Малыши и дети с проблемами речи могут получить большую пользу от использования языка жестов в семье до тех пор, пока речь не станет понятной для семьи. Ортезы голеностопного сустава / стопы иногда используются при слабых мышцах голеностопного сустава. Гипотоническим пассивным младенцам может потребоваться дополнительная стимуляция. Наращивание мышечной силы — важная часть борьбы с гипотонией, а значительное увеличение силы мышц поможет сделать симптомы гипотонии менее очевидными. Детский физиотерапевт может работать с ребенком и родителями, чтобы разработать программу игровых действий, которые развивают общие моторные навыки, улучшают осанку и увеличивают мышечную силу и выносливость.

Источник

Гипотонус у ребенка: причины, симптомы, лечение

Иногда у детей обнаруживается пониженный мышечный тонус — гипотонус. Он напрямую связан с функционированием центральной нервной системой (ЦНС). Гипотонус проявляется как отсутствие определенной реакции со стороны мышечной системы на различные стимулы внешней среды. В дальнейшем такое нарушение влияет на физическое и умственное развитие ребенка, его двигательную активность в целом.

Почему возникает гипотонус

Гипотонус может быть как результатом адаптации нервной системы к стрессу, так и признаком более грубых (органических) нарушений. Для выявления причины и предотвращения возможных более тяжелых нарушений родителям необходимо посетить врача-невролога, который проведет все необходимые исследования.

Возможные причины гипотонуса:

Более раннее обращение к неврологу поможет максимально быстро и эффективно решить проблему, не дожидаясь возможных осложнений.

Симптомы

Заподозрить гипотонус родители могут, просто наблюдая за ребенком. Сразу после рождения у новорожденного отмечается физиологический гипертонус, поэтому пониженный тонус мышц сразу заметен. В более старшем возрасте нарушения тонуса также бросаются в глаза.

Дополнительную диагностику проводит врач при осмотре. Смотрит наличие или отсутствие неврологических признаков гипотонуса, наличие патологических рефлексов, в случае необходимости назначает дополнительные методы исследования: УЗИ, нейросонографию, ЭЭГ, МРТ и другие.

Если не лечить

Важно выявить гипотонус вовремя. Мамам, у которых не было опыта обращения с младенцами, могут не увидеть нарушения у первого ребенка. Хорошо, когда рядом будет находиться опытный человек или нарушение выявит врач. Если пониженный тонус не лечить, это повлияет на дальнейшее развитие ребенка. Он значительно позже начнет держать головку, ползать, ходить.

Нарушение появления этих умений вызывают задержку психического и речевого развития у ребенка. Развитие у него центральной нервной системы происходит через активацию двигательных функций. Лучше перестраховаться и обратиться к врачу-неврологу напрасно, чем пропустить тревожные симптомы.

Стоит учесть еще одну деталь: гипотонус способен проявляться в разном возрасте. Его могут диагностировать практически сразу после рождения — при проверке рефлексов. В этом случае причина расстройства обычно кроется в родовой травме. Также нарушение мышечного тонуса может появиться в любом возрасте, но особенно опасно его появление в первые 2 года жизни, так как это чаще всего свидетельствует о нарушении в развитии ЦНС. В более старшем возрасте гипотонус обычно — признак осложнений после перенесенных инфекционных или вирусных заболеваний.

Лечение гипотонуса

Сначала врач проводит тщательную диагностику, чтобы выяснить причину гипотонуса. Если он не является симптомом более тяжелых нарушений, то в зависимости от тяжести состояния возможно назначение следующих лечебных мероприятий:

Терапия расстройства подразумевает комплексный подход и активную помощь родителей — их участие в развитии ребенка.

Источник