добавочная хорда в полости левого желудочка у взрослого что это

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Источник

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник

Дополнительная хорда в полости левого желудочка: причины и лечение

В этой статье вы узнаете: дополнительная хорда левого желудочка – что это такое, чем чревато наличие такой аномалии развития сердца. Также будут рассмотрены методы диагностики, вопросы необходимости лечения и правила жизни человека с данной патологией.

Дополнительная хорда ЛЖ (сокращенно ДХЛЖ) – это аномальный соединительнотканный тяж, идущий от трабекул (мышечных возвышений) левого желудочка к митральному клапану.

Данное заболевание входит в группу малых аномалий развития сердца (МАРС). Обычно эти отклонения не сопровождаются какими-либо значимыми симптомами, нарушениями и не требуют лечения.

Пациент с диагностированной ДХЛЖ должен наблюдаться у кардиолога. В исключительных случаях может возникнуть потребность в хирургическом лечении сердца.

Избавить пациента от патологии без операции – нельзя, однако большинство подростков «перерастают» это состояние без последствий для здоровья.

Данной патологией занимается кардиолог.

Строение сердца

Сердце человека – это важнейший орган жизнеобеспечения. Его отлаженная работа прокачивает кровь по сосудам, обеспечивая питанием и кислородом все органы и ткани. Это мышечно-фиброзный орган, сердечная мышца (миокард) разделена на 4 камеры: правое и левое предсердия и правый и левый желудочки.

Кровь в левой и правой половине в норме никогда не смешивается. Чтобы обеспечить ток крови в нужном направлении, между предсердиями, желудочками и сосудами расположены соединительные пластинки – клапаны: митральный (трехстворчатый) слева и трикуспидальный (двустворчатый) справа.

В расслабленном состоянии (в диастолу) створки открываются, и кровь попадает из одной камеры в другую. Затем наступает сокращение (систола), и кровь выбрасывается в сосуды: из левого желудочка – в аорту и дальше к органам течет кровь, богатая кислородом; из правого – в легочную артерию, к легким, насыщенная углекислым газом.

Для поддержания упругости клапанов и создания прочного каркаса от мышечных возвышений (трабекул) в желудочках к створкам отходят соединительнотканные тяжи – хорды. Они и не дают открываться клапанам в систолу.

В некоторых случаях у человека внутриутробно закладывается лишняя такая нить. Это и называется дополнительная хорда. В 95% они формируются в левом желудочке.

Причины патологии

Существует генетическая предрасположенность к дополнительной хорде левого желудочка. Обычно она передается от матери плоду, менее чем в 10% случаев наследуется от отца.

Аномальная хорда в левом желудочке закладывается внутриутробно, ребенок уже рождается с этой аномалией, в процессе жизни она возникнуть не может.

На формирование таких аномалий в полости желудочка в процессе внутриутробного развития зародыша и закладки сердца (это 5–6 неделя беременности) могут также влиять внешние факторы:

Чаще закладывается единичная добавочная хорда. Несколько нитей формируются редко.

Классификация: виды хорд

Продольные и диагональные обычно не оказывают никакого влияния на схему тока крови. Поперечные иногда препятствуют кровотоку и могут служить причиной нарушения ритма во взрослой жизни.

Характерные симптомы

В большинстве случаев аномалия в раннем детском возрасте никак себя не проявляет.

По мере роста ребенка, когда внутренние органы «не успевают» за ростом организма, могут появиться неспецифические симптомы:

Эти же признаки характерны для множественных хорд в полости желудочка или формирования нарушений работы сердца.

Также дополнительной хорде в полости левого желудочка могут сопутствовать другие проявления неполноценности соединительной ткани:

Во взрослом возрасте, если дополнительная хорда сохранилась или расположена поперечно, могут присоединиться:

Эти развившиеся последствия должны корректироваться у кардиолога.

Методы диагностики

Без специальных методов исследования выявить наличие хорд в полости желудочка сложно. Иногда при осмотре у педиатра или терапевта может выслушиваться шум, возникающий во время сокращения сердечной мышцы.

При проведении ЭКГ обычно изменений нет. В редких случаях могут наблюдаться укорочение интервалов. Значимые нарушения видны при развитии аритмии.

Основным методом диагностики аномалии является Эхо КГ – ультразвуковое исследование сердца. Дополнительное обследование допплеровским сканированием позволяет определить расположение, толщину, длину аномальной нити, место ее прикрепления, оценить скорость кровотока над ней.

Иногда кардиолог назначает мониторинг ЭКГ по Холтеру – суточное ЭКГ. Пациенту на тело прикрепляется небольшой аппарат, который в течение суток записывает ЭКГ. Этот метод позволяет определить, влияет ли аномальная хорда на ток крови (гемодинамику). Если патология не влияет на ток крови – лечение не требуется, а человек находится под диспансерным наблюдением у кардиолога. При выявлении нарушений гемодинамики врач-кардиолог прописывает лечение.

Когда необходимо лечение

Дополнительную хорду в полости сердца невозможно вылечить лекарственными средствами. Только наличие у пациента с такой патологией нарушений кровотока, обусловленного хордой, изменений ритма и других отклонений требуют медикаментозного лечения.

Из лекарственных препаратов применяют:

При нарушениях ритма проводят антиаритмическое лечение.

В крайних случаях, когда аномалия провоцирует тяжелые осложнения (эндокардит, пароксизмальную тахикардию), используют кардиохирургическое лечение:

Стационарное лечение показано при развитии осложнений.

Возможные осложнения

В редких случаях возможно развитие кардиологических осложнений:

Правила жизни

Если у ребенка выявлена дополнительная хорда, это не делает его больным. Опасения родителей из-за наличия «порока» могут привести к изолированию ребенка от «возможных сложностей» – но тем самым родители, желая оградить своего малыша, препятствуют его социализации, сами делают его больным.

Все же некоторые ограничения есть – нельзя заниматься профессиональным спортом с высокими физическими нагрузками.

Правила поведения человека с дополнительной хордой в полости левого желудочка простые, их соблюдение поможет избежать осложнений:

Ребенку с дополнительной хордой левого желудочка полезно посещать кружки и секции. Выбор спортивной секции нужно проводить после консультации с кардиологом, с учетом желаний и способностей ребенка. Подходят такому ребенку:

Также стоит оградить ребенка от экстремальных занятий, связанных с опасностью, риском, выбросом адреналина:

Наличие такого диагноза не является отводом от службы в армии. Не подлежит призыву юноша с развитием таких осложнений, как стойкие аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность.

Девушкам разрешают беременность и самопроизвольные роды, при отсутствии акушерских показаний к иному.

Прогноз и профилактика

Меры профилактики развития хорд в полостях сердца не разработаны. На современном этапе развития медицины доктора не научились изменять генетический код человека.

Однако беременной женщине следует отказаться от вредных привычек, особенно курения, избегать контакта с вредными химическими веществами, правильно питаться.

В большинстве случаев прогноз при дополнительной хорде левого желудочка – благоприятный. С возрастом организм человека адаптируется к наличию аномалии, и она никак не проявляется и не беспокоит.

Несколько менее благоприятен прогноз при множественных хордах в желудочке и при поперечном расположении нитей.

Источник