дополнительная хорда в левом желудочке у взрослого чем опасно

Правда и ложь о ложных хордах

Достаточно часто при выполнении УЗИ сердца (Эхокардиографии) выявляется ложная хорда левого желудочка сердца. Синонимом этой находки являются: добавочная хорда, дополнительная хорда, атипичная хорда левого желудочка.

Что же это такое? Это соединительнотканное нитевидное образование, расположенное в полости левого желудочка сердца, и не имеющее функциональных задач в сердце, т.е. ненужное и в то же время безобидное образование сердца. Именно поэтому оно отнесено к группе так называемых «малых аномалий сердца» — т.е. таких аномалий, которые конечно, присутствуют в сердце, но прогноз его жизни практически не изменяют, а в большинстве случаев и лечения никакого не требуют.

И, вы правильно заметите, раз она, эта хорда, ложная, то, наверное, есть и настоящая!

Конечно, есть! Эти-то как раз настоящие хорды расположены между папиллярными мышцами митрального клапана и створками митрального клапана, и, подобно стропам парашюта, они удерживают в натянутом состоянии створки клапана, обеспечивая его правильное функционирование.

Обнаружение ложных хорд левого желудочка сердца уже возможно при проведении ультразвукового исследования сердца плода. При выполнении же эхокардиографии ложные хорды обнаруживаются у пациентов всех возрастов – от новорожденных до пожилых пациентов. Отмечена некоторая наследственная предрасположенность к этой аномалии, и в т.ч. и нами в некоторых семьях у трех поколений выявляются ложные хорды.

Существовали высказывания, что наличие ложных хорд в сердце может быть ассоциировано с другими заболеваниями и синдромами, однако наблюдение последних лет отвергают эти предположения.

И вот тут, как всегда, на самом интересном месте, когда так все хорошо и просто должно было закончиться, перейдем к засаде.

Ложные хорды, подобно струнам музыкального инструмента, при сокращениях сердца растягиваются и укорачиваются, и с каждым сокращением сердца по ним, словно пальцы гитариста, ударяет волна изгоняемой в аорту порции крови. И, о чудо, эта хорда звучит! Значит, при наличии ложных хорд выслушивается сердечный шум. Вот в нем то, в этом шуме, и засада!

Услышав сердечные шумы, пациенту примитивно мыслящие доктора устанавливают диагноз «врожденного или приобретенного порока сердца», обрекая на значительные ограничения в жизни, трудоустройстве, на получение ненужного лечения и т.д. Мне известны многочисленные случаи, когда женщинам с такими вот «хордальными» сердечными шумами ломали судьбы, запрещая им беременеть и рожать, предполагая у них серьезную кардиологическую болезнь. А уж про случаи запретов на занятия спортом, поступления в военные училища и говорить не приходится!

Второй пункт этой засады парадоксально противоположен предыдущему абзацу. Итак, диагноз ложной хорды установлен, соответственно, и факт «хордального» сердечного шума тоже. Пациент, его родители и вся семья рада, что обошлось, можно пить шампанское. А время идет, болезни не спят, и атакуют ежедневно и еженощно, как пациентов без ложных хорд, так и с ними. И вот заболел, не дай Бог, этот пациент с ложной хордой гриппом, или скарлатиной например. Развивается кардит (воспаление сердца), появляется совершенной другой, уже патологический сердечный шум. Пациенту плохо, он обращается в поликлинику, но лечащий врач, открывая амбулаторную карту пациента, видит запись, что у него «хордальный шум», и, соответственно, игнорирует новые аускультативные данные. Адекватное лечение не назначается, время идет, а болезнь переходит в тяжелую, порою непоправимую стадию.

Что же делать, в испуге спросите вы! Вы нас совсем запутали!

Все просто! Хордальный кардиальный шум особого, музыкального тембра, который опытный врач-кардиолог четко сможет отличить от патологических и других функциональных сердечных шумов. Таким образом, уже на стадии простого осмотра и аускультации пациента такой вот опытный врач уже способен верно диагностировать эту малую аномалию сердца, или заподозрить серьезное заболевание при наличии иного сердечного шума.

А если зародились сомнения в диагнозе, всегда проведет пациенту эхокардиографию – надежный и точный метод ультразвукового исследования сердца, с уверенностью способный обнаружить как пустяковую ложную хорду, так и грозное заболевание сердца. И помните: ни ЭКГ, ни рентгеновское исследование не способно обнаружить хорду левого желудочка, эти исследования проводятся в других обоснованных целях!

И еще про ложь. Многие Интернет-ресурсы твердят одно и то же про синюшный цвет и неутешительный прогноз пациентов при ложных хордах. Будьте умнее, не позволяйте себя обманывать, а при возникновении жалоб и сомнений в вопросах здоровья и, сердца в частности, обращайтесь к специалистам, желательно, честным.

Всем здоровья! Р. Шухнин.

На фото: ложные (синоним: атипичные, добавочные) хорды левого желудочка сердца у грудного ребенка и взрослого.

Источник

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник

Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение

В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.

Что такое хорда

Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.

Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.

Почему появляются ложные хорды сердца

Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:

Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.

Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.

Генетический фактор – мутация генов или хромосом.

Несбалансированное питание – избыток животного жира.

Тяжелая нагрузка во время беременности.

Неблагоприятная экологическая обстановка.

Постоянный, сильный стресс.

Ухудшение иммунитета по разным причинам.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

периодическое проявление усталости;

боль в области сердца;

учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.

Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:

ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;

измерение артериального давления;

Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).

Лечение заболевания

Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.

Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.

Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):

ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);

принимать отвары валерианы;

пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.

Могут ли быть осложнения

Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:

нарушения ритма сердца (тахикардия);

Прогноз на выздоровление и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.

Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.

В качестве основных мер профилактики показано:

отказ от курения, алкоголя;

регулярные физические упражнения;

избегание стрессовых ситуаций;

соблюдение режима дня;

Источник

Дополнительная хорда в левом желудочке сердца – аномалия, о которой должен знать каждый

Зачастую в детей до 18 лет врачи находят в сердце небольшую нитеобразную соединительную ткань в левом желудочке, которая называется хорда. Услышав название этой «малой» аномалии сердца родители впадают в панику. Но делать этого не стоит, так как в точности эта патология диагностируется как дополнительная хорда и не является смертельным заболеванием. Однако она имеет и другую сторону – более опасную.

Хорда в левом желудочке сердца – патология или норма?

Дополнительная хорда – заболевание аутосомно – доминантного характера, которое возникает через сбой в развитии соединительной ткани в период беременности. Проще говоря, у ребенка, в период эмбрионального развития, в сердце возникают тоненькие ниточки.
Заболевание это не опасное. Его относят к группе малой аномалии сердца, поскольку оно не вызывает никаких существенных отклонений в работе органа. Более того, большинство врачей называют дополнительную хорду в левом желудочке нормой, а вот образование её в правой части сердца грозит серьезными заболеваниями. Поэтому дополнительная нить соединительной ткани должна лечиться, так как в будущем, с ростом и развитием сердца, могут возникнуть следующие проблемы:

Виды хорды

В научной медицинской литературе выделяют несколько видов хорд.

В зависимости от расположения в сердце:

В зависимости от гистологической структуры:

В зависимости от места крепления:

В зависимости от направления соединительной ткани:

В зависимости от количества нитей:

Причины образования хорды левого желудочка

В 92% случаев дополнительная хорда возникает из – за наследственной склонности к заболеванию. Передается оно по материнской линии, реже – по отцовской. Поэтому, если мать знает, что ранее в нее была обнаружена дополнительная хорда в левом желудочке сердца, стоит задуматься об обследовании своего ребенка, так как хорда длительно время не дает о себе знать, а это может стать причиной сложного заболевания в будущем.

Диагностика аномалии сердца

Для того чтобы точно поставить диагноз – дополнительная хорда в левом желудочке сердца, врач назначает ультразвуковое обследование. Благодаря УЗИ, доктор может быстро, безболезненно и точно диагностировать сердечное заболевание или патологию. Кроме того, эхокардиография позволяет изучить сердце в реальном времени и в движении.
Изучают проблемы дополнительной хорды и с помощью доплеровского метода, который помогает определить длину нити, её толщину, место крепления и скорость кровотока по ней.

Лечение и профилактика дополнительной хорды в левом желудочке сердца

Дополнительная хорда не лечится традиционными аптечными средствами. Единственное верное решение при её обнаружении – правильный режим, питание и запрет занятиям некоторыми видами спорта: подводным плаванием, парашютизмом, гимнастикой, некоторыми видами танцев.
Диагностировав хорду, врач специально назначает пациенту посещать индивидуальную или групповую лечебную физкультуру, которая состоит из следующего комплекса упражнений.

Невзирая на такие рекомендации врача, психологи советуют не ограждать ребенка от школы, развлечений с друзьями. Дети должны самостоятельно пройти все ступени социализации и не чувствовать себе одинокими или огражденными от мира. Поэтому, помимо домашних указаний, с детьми, имеющими дополнительную хорду в левом желудочке сердца, школьный психолог и врач должны проводить беседы и консультации, регулярно проверять состояние ребенка.
Диагностика дополнительной хорды в левом желудочке сердца:

Источник

Нарушение ритма и проводимости при дисплазии соединительной ткани сердца у работников железнодорожного транспорта

Установлено, что пролапс митрального клапана и аномальные хорды левого желудочка более чем в 90% случаев сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости сердца. Некоторые формы аритмий требуют медикаментозной коррекции, в связи с чем важна ранн

It was defined that the mitral valve prolapse and anomalous chords of the left ventricle were accompanied by different disorders of rhythm and conductivity of heart more than in 90% of cases. Some forms of arrhythmia require medical correction, therefore, early diagnostics of arrhythmias in cardiac connective tissue dysplasia is critical.

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) объединяет многочисленную группу аномалий соединительнотканного каркаса сердца и заслуживает особого внимания ввиду его большой распространенности и значимости клинико-функциональных проявлений. Широкое распространение, прогредиентное течение и полиоорганность поражения при дисплазии соединительной ткани делают ее существенной медико-социальной проблемой. Синдром ДСТС привлекает пристальное внимание исследователей также в связи с риском развития серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит, тромбоэмболии, аритмии, которые могут являться причинами внезапной смерти больных [1]. Наряду с этим частота встречаемости (от 50% до 90%) и широта спектра аритмий сердца при наследственной ДСТС остаются до сих пор сложной проблемой аритмологии. Последнее десятилетие ХХ столетия ознаменовалось рождением нового направления — генетической кардиологии, интегрирующей концепции и технологии молекулярной генетики для познания этиологии, патогенеза и механизмов клинического полиморфизма нарушений сердечного ритма и проводимости. С позиций клинической патофизиологии среди значительного количества гипотез патогенеза нарушений сердечного ритма и проводимости при ДСТС наиболее рациональными являются следующие.

1. Гипотеза вегетативной, нейропсихогенной и эндокринной дисрегуляции, которая формирует дисфункцию сино­атриального узла, активирует суправентрикулярные и желудочковые центры латентного автоматизма, меняет рефрактерность проведения импульса по атриовентрикулярному соединению и системе Гиса–Пуркинье. Установлено, что клетки, которые расположены в створках митрального клапана, при ДСТС в условиях гиперкатехолемии и симпатикотонии формируют спонтанную автоматическую импульсацию, проводящуюся на ближайшие отделы миокарда предсердий. Клетки атриовентрикулярного соединения и митрального клапана имеют эмбриологическое сродство, поэтому даже при постоянной эктопической активности могут быть причиной реализации различных видов суправентрикулярных аритмий сердца.

2. Эндогенный патофизиологический механизм «механической стимуляции» триггерной активности при ДСТС. Система наведения может сработать в любой точке миокарда и проводящей системы при натяжении хорд, папиллярных мышц, провисающих створок митрального или трехстворчатого клапанов. Возможно возникновение ситуации, когда в результате рефлекторного спазма коронарной артерии, преимущественно при провисании задней створки митрального клапана, формируется локальная ишемия миокарда, следствием которой является активация центра латентного автоматизма. Многочисленными исследованиями установлено, что аномальные («ложные») хорды левого желудочка, простирающиеся от задненижней стенки до межжелудочковой перегородки, являются аритмогенным морфологическим субстратом для пароксизмальной желудочковой тахикардии и желудочковой экстрасистолии [2, 3].

3. Генетически детерминированное соединительнотканное ремоделирование клапанного аппарата сердца (пролапс митрального, трехстворчатого клапана, легочных вен) иди отдельных камер (предсердий, желудочков) довольно часто является основой аритмогенного морфологического субстрата эндогенных электрогенетических механизмов macro re-entry или micro re-entry, а также триггерной пейсмекерной активности. Термин «ремоделирование сердца» введен в клиническую практику более 20 лет назад и используется в современной медицине для обозначения процесса, возникающего под действием наследственных и приобретенных патологических факторов, приводящего к нарушению биологического развития тканей и к структурно-геометрическим изменениям предсердий и желудочков. Структурно-функциональное ремоделирование при наследственной ДСТС является довольно сложной и не до конца изученной проблемой современной кардиологии и аритмологии. К сегодняшнему дню в отечественной медицине имеются лишь единичные исследования, посвященные электромеханическому ремоделированию левого желудочка при наследственной ДСТС [4]. Возникновение и бурное развитие представлений о ДСТС стало возможным благодаря широкому внедрению в медицинскую практику ЭхоКГ-исследования. Чувствительность и специфичность метода составляет 87–96% и 87–100% соответственно. Среди висцеральных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани к настоящему времени наиболее изученными являются пролапс митрального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды желудочков (АХЖ) [3, 5]. Под пролапсом понимают прогибание одной или обеих створок митрального и/или других клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца (рис.). Применительно к ПМК речь идет о прогибании створок в полость левого предсердия. Первичный ПМК — самостоятельный синдром, сформировавшийся в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Идентифицирован ген аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК (157700), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы [6]. Гистологически у большинства лиц с ПМК выявляется миксоматозное повреждение клапанных структур сердца и проводящей системы сердца. При этом определяются диффузное поражение фиброзного слоя, деструкция и фрагментация коллагеновых волокон, усиленное накопление гликозаминогликанов во внеклеточной матрице, избыточное накопление коллагена III типа. В итоге значительно снижается плотность миксоматозно измененной ткани. Лишенные нормальной плотности, с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл, «избыточные» миксоматозные створки пролабируют в полость левого предсердия даже при нормальном уровне внутрижелудочкового давления [1, 6]. Миксоматозная дегенерация створок и хорд прогрессирует с возрастом, являясь одной из основных причин перфорации створок и/или разрыва хорд митрального клапана у лиц старшего возраста [7].

У больных ПМК часто наблюдаются различные нарушения ритма и проводимости. По данным разных авторов, желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) встречается в 18–90% случаев, наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС) — в 16–80%, синоаурикулярные блокады — в 3,2–5%, атрио­вентрикулярные блокады — в 0,9–9% случаев [2, 4, 8, 9]. Установлено, что пациенты с идиопатическим ПМК и ЭхоКГ-критериями и/или аномальной тракцией папиллярных мышц 8 мм и более имеют повышенный риск возникновения желудочковой аритмии. У больных с ПМК на фоне выраженной аномальной тракции папиллярных мышц желудочковые экстрасистолы высоких градаций по Лауну регистрируется в 50% случаев. Вероятно, выраженная аномальная тракция папиллярных мышц вызывает электрофизиологическую нестабильность локального участка миокарда левого желудочка, предрасполагающую к желудочковым аритмиям. Возникновение наджелудочковых экстрасистол связывают с увеличением и изменением электрической активности клеток левого предсердия, подвергающегося раздражению в период систолы пролабирующей створкой митрального клапана и/или струей митральной регургитации.

Неоднозначная клиническая симптоматика недифференцированных ДСТС, отсутствие четких диагностических критериев, противоречивые представления о механизмах формирования выявляемых синдромов свидетельствуют о необходимости изучения таких наиболее частых проявлений дисплазии соединительной ткани, как ПМК и АХЖ.

Целью настоящей работы было изучение аритмогенных свойств ДСТС у работников железнодорожного транспорта. Частота нарушений ритма и проводимости сердца оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Поводом для госпитализации обследованных служило выявление аритмий на ЭКГ во время профосмотра.

Материалы и методы исследования

При анализе историй болезни кардиологического отделения за 3 года выявлено 46 пациентов, имеющих ДСТС. 43,5% обследованных имели ПМК, 56,5% — аномальные хорды левого желудочка (АХЛЖ). Наиболее часто ДСТС выявлялись в возрастных группах 26–29 лет (32%), 35–39 лет (26,1%) и 30–34 лет (13%). Достоверно чаще ДСТС регистрировались у мужчин (91,3% случаев), нежели у женщин, что, по-видимому, обусловлено превалированием мужского контингента обследуемых. Пролапс митрального клапана выявили у 80% мужчин и 20% женщин, наиболее часто — в 60% случаев он регистрировался в возрастной группе 30–39 лет. Аритмии и нарушения проводимости при ПМК обнаруживают достаточно часто, по данным различных авторов, от 50% до 70% случаев [8–11]. Диапазон выявляемых аритмий отличается разнообразием (желудочковая и предсердная экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, постоянная и пароксизмальная формы фибрилляции предсердий, желудочковые тахикардии, атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла и Вольфа–Паркинсона–Уайта [2, 8].

Аномальные хорды левого желудочка в подавляющем большинстве случаев также регистрировали у мужчин (92,6% случаев) в возрастной группе 20–29 лет у 55,6% обследованных, в возрастной группе 30–39 лет — в 25,9% случаев. Установлено, что АХЛЖ способны увеличивать риск развития электрической нестабильности миокарда [9].

Обсуждение

Согласно данным литературы психовегетативные расстройства являются наиболее частыми внесердечными симптомами ПМК. К ним относятся: астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога и страх [10, 12–14]. На основании проведенного анализа встречаемости клинических симптомов у пациентов с ДСТС установлено, что в клинической картине доминировали жалобы на общую слабость и утомляемость (17,4%), учащенное сердцебиение (15,2%), колющие или давящие боли в области сердца (8,7%), головокружение (6,5%) и вегетативные пароксизмы (6,5%). Бессимптомный вариант ДСТС наблюдался у 63% обследованных. Гораздо реже и с одинаковой частотой (в 2,2% случаев) у больных имели место обмороки, одышка, перебои в работе сердца, головные боли. Из сопутствующих поражений внутренних органов на фоне ДСТС наблюдались: нефроптоз (4,3%), спонтанные геморрагии (10,9%), нейроциркуляторная дистония (4,3%).

При физикальном обследовании у 90% больных с ПМК регистрировался систолический шум на верхушке сердца. При ЭхоКГ систолическое смещение передней створки митрального клапана наблюдалось у 75% больных: без регургитации у 55% больных, с регургитацией у 20% больных. Систоличесое смещение обоих створок имело место у 20% пациентов с ПМК: без регургитации у 80%, с регургитацией у 20%. У всех обследованных обнаружена I степень выбухания митрального клапана.

Частота нарушений ритма и проводимости оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Наиболее часто регистрировались одиночные желудочковые (28,3%) и предсердные (26,1%) экстрасистолы, синдром ранней реполяризации желудочков — 23,5% и укорочение интервала PQ (19,6%). Гораздо реже встречались: синусовая тахикардия (10,9%), синусовая аритмия (6,5%), синдром слабости синусового узла (4,3% — у мужчин в возрастной группе 30–39 лет), сложные нарушения ритма и проводимости (более двух — 15,2%).

Выводы

Таким образом, нарушения ритма при ДСТС касаются всех класификационных механизмов аритмий и встречаются более чем в 90% случаев. Среди широкого спектра различных нарушений ритма и проводимости сердца особенно часты желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, вегетативная дисфункция синусового узла и синдром укорочения интервала PQ, свидетельствующий о наличии добавочных проводящих путей. Высокая частота сочетания добавочных проводящих путей и ПМК, по-видимому, не являются случайным совпадением часто встречающихся аномалий, а должны рассматриваться как взаимосвязанные явления, свойственные ДСТС. Некоторые формы аритмий способны значительно ухудшать качество жизни пациентов и, следовательно, требуют медикаментозной коррекции. В связи с вышесказанным ранняя диагностика нарушений ритма и проводимости при ДСТС приобретает особое значение. Всем пациентам с ПМК и ЛХЛЖ следует проводить ЭКГ-исследование, а при наличии жалоб на сердцебиение и перебои — 24-часовое мониторирование ЭКГ. Доказанная аритмогенность ДСТС имеет большое практическое значение для обследуемого контингента клиники, работающей в системе железнодорожной медицины. Между тем вопросы принятия решений о профессиональной пригодности лиц с ПМК и ложными хордами левого желудочка при медицинском отборе для освоения профессий повышенного риска, обеспечивающих безопасность движения поездов, остаются недостаточно разработанными. Совершенно понятно, что более жесткий отбор при приеме на работу, связанную с обеспечением безопасности движения железнодорожного транспорта, мог бы в последующем предотвратить много личных трагедий, связанных с необходимостью отстранения от профессиональной деятельности из-за появления и прогрессирования симптомов нарушений ритма и проводимости у лиц с ДСТС.

Литература

И. В. Андрющенко, кандидат медицинских наук
Е. В. Малинина 1

ГБОУ ВПО ТГМУ МЗ РФ, Владивосток

Источник