двс синдром при беременности что это такое
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) – это один из наиболее распространённых в интенсивной терапии и представляющих большую опасность для больных вид патологии гемостаза. ДВС-синдром в настоящее время является важной проблемой медицины, так как осложняет течение практически любого заболевания, может являться причиной их развития и нередко предопределяет прогноз заболевания. Данный синдром универсален и может протекать как молниеносно с развитием смертельного исхода, так и латентно. При ДВС-синдроме возможно свёртывание крови в сосудистом русле, так и регионарные и органные тромбозы.
ДВС-синдром является полиэтиологическим заболеванием и может развиваться при различных заболеваниях и патологических процессах, которые приведены в таблице 1.
Заболевания системы крови
Острый промиелоцитарный лейкоз
Хронический мегакориоцитарный лейкоз
Серповидноклеточная анемия (гемолитический криз)
Эмболия околоплодными водами
Конфликт матери и плода по АВО и резус-фактору
Заболевания сосудистой стенки и сосудов
Тромбоэмболия лёгочной артерии
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Шок (травматический, ожоговый, септический)
Массивные поражения тканей (краш-синдром, большие операции)
Синдром массивных трансфузий
Переливание несовместимой крови
Отравления и интоксикации (лекарственные, змеиные яды)
В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит преобладание активирующих свёртывающую систему механизмов над антикоагулянтной системой.
Развитие тяжёлого ДВС-синдрома начинается в результате массивной и длительной активации свёртывающей системы в под воздействием внешнего фактора. В результате этого развивается состояние гиперкоагуляции, что приводит к повсеместному образованию мелких сгустков, которые оседают в микроциркуляторном русле.
Обязательным элементом ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов. В результате гиперкоагуляции тромбоциты склеиваются между собой. Постепенно количество тромбоцитов уменьшается, в связи с чем развивается тромбоцитопения потребления.
В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свёртыванию крови и агрегации тромбоцитов. В процессе развития ДВС-синдрома может происходить снижение уровня основного физиологического антикоагулянта – антитромбина III в плазме. В результате запущенного патологического процесса в крови накапливается огромное количество активированных факторов свёртывания, что приводит к истощению системы фибринолиза и образовавшиеся сгустки практически перестают лизиироваться. Развивается блокада микроциркуляции, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, печени, лёгких, слизистых оболочек кишечника, что создаёт предпосылки к развитию полиорганной недостаточности (ПОН).
Основными типичными клиническими проявлениями ДВС-синдрома являются геморрагии и/или тромбозы и ПОН. ПОН развивается в результате тромбогеморрагических поражений органов, имеющих богатую микроциркуляторную сеть. К данным органам относятся лёгкие, почки, головной мозг, кожа, надпочечники и печень.
Первыми признаками поражения лёгких является одышка и падение артериальной оксигенации. Нарушение микроциркуляции под воздействием вазоактивных субстанций приводит к развитию острой дыхательной недостаточности с нарастающей одышкой, цианозом, ателектазами в лёгких и прогрессирующим отёком лёгких.
Отложение фибрина в сосудах почечных клубочков может привести к почечной недостаточности. В клинической картине наблюдается олигоурия, рефрактерная к диуретикам, микро-и макрогематурия, высокие показатели мочевины и креатинина сыворотки крови.
Нарушения микроциркуляции головного мозга приводит к энцефалопатии, нарушению психики, потери сознания. В случае тяжёлого течения ДВС-синдрома возможно кровоизлияние в головной мозг.
Для ДВС-синдрома характерно образование стрессовых, гипоксических эрозий и язв слизистой желудочно-кишечного тракта, осложняющихся диффузным кровотечением.
При ДВС-синдроме отмечается геморрагический синдром, который носит смешанный гемотомно-петехиальный характер. На коже спонтанно или при незначительных воздействиях появляются синяки. Течение геморрагического синдрома сопровождается носовыми, десневыми кровотечениями и кровотечениями из места инъекций.
Кровотечения, геморрагический синдром и внутрисосудистый гемолиз приводят к развитию анемического синдрома. Анемический синдром сопровождается снижением уровня гемоглобина, эритроцитов.
В результате нарушения микроциркуляции, наличия гематом и повышения проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта создаются благоприятные условия для развития генерализованной инфекции – сепсиса.
По клиническому течению ДВС-синдрома выделяют:
Острый ДВС-синдром характерен для акушерской патологии, сепсиса, массивного краш-синдрома, обширных ожогов, массивного распада опухолей, переливания несовместимой крови. Для острого ДВС-синдрома характерна диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые, постинъекционные кровотечения.
Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях и при всех перечисленных выше патологических состояниях. Длительность подострого течения занимает от нескольких недель до месяцев.
Хронический ДВС-синдром может длительное время не проявляться клинически. Возникновение ДВС-синдрома связано с прогрессированием основного заболевания. Хронический ДВС-синдром встречается при терапевтической патологии, например при сердечной недостаточности, хроническом гломерулонефрите, септическом эндокардите.
Рецедивирующий ДВС-синдром проявляется необильными носовыми кровотечениями, синяками на коже в период обострения основного заболевания.
В настоящее время в течение ДВС-синдрома выделяют три стадии:
I стадия – гиперкоагуляции. Для стадии гиперкоагуляции характерно повышение агрегации тромбоцитов и тромбообразование. При остром течении ДВС-синдрома данная стадия кратковременна и быстро переходит в стадию гипокоагуляции.
II стадия – нормокоагуляция. В этой стадии наблюдается субкомпенсация гемостаза.
III стадия – гипокоагуляция, при которой развивается выраженная кровоточивость, являющаяся следствием истощения фибринолиза.
ДВС-синдром является вторичным проявлением патологического процесса. Поэтому главной задачей является устранение провоцирующего фактора или своевременное лечение основного заболевания.
Лечение ДВС-синдрома включает в себя:
Использование гепарина оправдано на любой стадии ДВС-синдрома. В стадии гиперкоагуляции ДВС-синдрома гепарин применяется в суточной дозе 500-800 ЕД/кг. Доза гепарина подбирается в соответствии с лабораторными показателями гемостаза. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определёнными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан, фрагмин), которые можно вводить 1-2 раза в сутки без значительных колебаний времени свертывания. В стадии гипокоагуляции гепарин вводят вместе со свежезамороженной плазмой (СЗП). В данном случае доза гепарина составляет 2500-5000 ЕД. Введение гепарина перед СЗП повышает активность антитромбина-III (AT-III) по отношению к факторам Ха и IХа, обрывает процесс внутрисосудистого свёртывания и тем самым не даёт развиться коагулопатии потребления.
Заместительная терапия предназначена для восстановления гемостаза больного. К заместительной терапии относится переливание СЗП, которая содержит достаточную концентрацию необходимых компонентов гемостаза. На начальных этапах лечения ДВС-синдрома доза СЗП составляет 800-1600 мл/сут. В стадии гипокоагуляции доза СЗП увеличивается до 15-20 мл/кг/сут.
Эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фактора ХIII. Криопреципитат показан при остром или молниеносном течении ДВС-синдрома.
Для восстановления объёма циркулирующей крови используются растворы кристаллоидов, альбумина и коллоидов. В I стадии применяется растворы гидроксиэтилкрахмала, что способствует улучшению микроциркуляции.
При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 25% показано переливание отмытых эритроцитов, а при их отсутствии — эритроцитной массы. Тромбоцитарный концентрат переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50•109/л.
В стадии гипокоагуляции показано введение ингибиторов протеаз: контрикала или апротинина (трисалол). Контрикал в водят внутривенно в начальной дозе 350000 АтрЕ и затем в поддерживающей дозе 140000 АтрЕ каждые 4 ч до нормализации показателей гемостаза. Начальная доза трасилола составляет 500000 КИЕ и поддерживающая – 50000 КИЕ/ч.
Одним из компонентов терапии ДВС-синдрома является использование препаратов улучшающих микроциркуляцию и дезагрегантов.
Важным компонентом комплексной терапии ДВС-синдрома являются методы экстракорпоральной детоксикации. Методы экстракорпоральной детоксикации повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и его осложнений, что позволяет снизить летальность.
Плазмаферез (ПФ) позволяет удалять продукты паракоагуляции, активаторы свёртывания, циркулирующие иммунные комплексы, крупномолекулярные соединения. ПФ необходимо проводить в максимально ранние сроки ДВС-синдрома. Для достижения клинического эффекта необходимо, чтобы объём удаляемой плазмы за один сеанс ПФ был не менее 50% объёма циркулирующей плазмы. Замещение должно производиться СЗП в объёме, равном объёму удаляемой плазмы.
Развитие ПОН и в частности острого повреждения почек является показанием для проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ): гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация. ЗПТ удаляет низко- и среднемолекулярные токсины, медиаторы воспаления, снижает объём жидкости, улучшает кислородтранспортную функцию крови.
Прогноз при ДВС-синдроме определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины даёт основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность может составлять 50 %.
Наталия Рубина; консультанты: Седа Баймурадова, д. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Первого Московского Государственного медицинского университета (ПМГМУ); Нона Овсепян, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО
Кто в «группе риска»?
За неделю до сдачи анализа крови на гемостаз нельзя пить алкоголь и принимать аспириносодержащие препараты, так как и то, и другое разжижает кровь. В итоге, анализ может дать неверные результаты.
Когда это необходимо?
Седа Беймурадова, гинеколог: «Однажды ко мне на приём пришла женщина, у которой последовательно случилось уже 8 выкидышей. После 4-го участковый врач направил её на гемостазиограмму, а затем назначил лечение. Однако оно оказалось неэффективным, и после ещё 4 случаев невынашивания она обратилась к нам в центр. Мы дообследовали её и выяснили, что доза лекарства, назначенная ей ранее, была слишком мала для неё и потому не сработала. Мы порекомендовали ей использовать другой препарат в более высоких дозах, и она спокойно доносила новую беременность и родила здорового ребёнка».
Бесплодие
Если у вас есть генетическая предрасположенность к нарушениям гемостаза, то на фоне гормональной нагрузки при лечении бесплодия (в том числе в программах ЭКО) резко возрастает риск тромбозов и инсультов.
Методы лечения
Если своевременно диагностировать нарушения в свёртывающей системе крови, то большого количества осложнений беременности удаётся избежать. Современные врачи применяют для лечения ДВС-синдрома препараты под названием низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Клексан, Фрагмин). Они не проникают через плацентарный барьер, а потому совершенно безопасны для плода. Лечение проводится амбулаторно, вам нужно лишь приезжать на контрольный анализ раз в 2 недели. Одновременно могут назначаться антиоксиданты, содержащиеся в Омега 3 (рыбий жир), аспирин в малых дозах для разжижения крови, фолиевая кислота и витамины группы В.
Помните: с нарушениями гемостаза можно справиться, если вовремя применить соответствующее лечение. В этом случае у вас есть все шансы родить здорового ребёнка и избавиться от проблем со здоровьем в будущем.
СКОЛЬКО СТОИТ АНАЛИЗ?
Общая стоимость анализа складывается из тех показателей, которые назначены пациенту для обследования (на усмотрение лечащего врача назначаются либо все показатели, либо избирательно).
Как сдавать: утром и строго натощак, не пить воды и не чистить зубы.
Где сдать анализы на гемостаз
Двс синдром при беременности что это такое
Коагулопатия (от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертывания крови в сторону гипокоагуляции (врожденный/приобретенный дефицит тромбоцитов и/или факторов свертывания крови). Именно этот термин используется в настоящее время при массивной кровопотере и гипокоагуляции, связанной с потерей факторов свертывания крови и гемодилюцией, без формирования в дальнейшем полиорганной недостаточности.
Тромбофилия или гиперкоагуляционное состояние — это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свертывания крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза.
Тромбоз (новолат. thrоmbōsis — свертывание, от др.-греч. θρόμβος — сгусток) — прижизненное формирование внутри кровеносных сосудов сгустков крови, препятствующих свободному току крови по кровеносной системе.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — приобретенная, вторичная острая коагулопатия потребления (coagulopathy consumptive), сопутствующая критическому состоянию, и при которых потребляются компоненты как свертывающей, так и противосвертывающей системы крови, приводя, с одной стороны, к коагулопатическому кровотечению, с другой — к диссеминированному внутрисосудистому микротромбозу и развитию полиорганной недостаточности [1—4].
Purpura fulminans является острым, часто фатальным, тромботическим состоянием (как вариант ДВС-синдрома), которое проявляется дермальными сосудистыми микротромбозами, быстро приводит к геморрагическому некрозу кожи [5—7].
Массивная трансфузия традиционно определяется как переливание 10 доз эритроцитов (PRBC) в течение 24 ч [8—10].
Протокол массивной трансфузии используется только при массивной кровопотере и представляет собой введение комбинации трансфузионных сред в соотношении эффективных доз — эритроциты: СЗП: тромбоциты: криопреципитат (1:1:1:1) [9, 11—16].
1. Краткая информация
1.1. Определение
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — приобретенная, вторичная острая коагулопатия потребления (coagulopathy consumptive), сопутствующая критическому состоянию, и при которых потребляются как компоненты свертывающей, так и противосвертывающей системы крови, приводя, с одной стороны, к коагулопатическому кровотечению, с другой — к диссеминированному внутрисосудистому микротромбозу и развитию полиорганной недостаточности.
1.2. Этиология и патогенез
Изменения в системе гемостаза при физиологически протекающей беременности в виде «гиперкоагуляции» необходимы для адекватной остановки кровотечения в третьем периоде родов наряду с механизмом сокращения матки и являются «нормой беременности», что отражают и основные лабораторные тесты оценки состояния системы гемостаза (табл. 1) 
Таблица 1. Изменения в системе гемостаза во время беременности [17—21].
В целом система гемостаза и вне беременности имеет большой резерв — коагулопатическое кровотечение начинается только при снижении уровня факторов менее 20—30% от нормы (табл. 2). 
Таблица 2. Уровень факторов свертывания крови, необходимый для обеспечения эффективного гемостаза
Исходные изменения системы гемостаза в сторону «гипокоагуляции» во время беременности связаны либо с наследственным дефектом (чаще встречается болезнь Виллебранда) [17—22], либо с развитием осложнений беременности (тяжелая преэклампсия, HELLP-синдром, острая жировая дистрофия печени), или применением антикоагулянтов и дезагрегантов. Тем не менее как причина исходная коагулопатия в структуре этиологических факторов акушерских кровотечений не превышает 1,5% [23, 24].
В настоящее время ДВС-синдром рассматривается только как острая патология, а этиологическими факторами — только критические состояния (табл. 3) 
Таблица 3. Этиологические факторы ДВС-синдрома (критические состояния) [3, 25—29].
Выраженная активация свертывающего потенциала крови (шок, гипоксия, ацидоз и т. д.) приводит к потреблению тромбоцитов и факторов свертывания крови, истощению системы физиологических антикоагулянтов и фибринолитической системы. Наиболее частые причины острого ДВС-синдрома [1]:
— инфекция — грамотрицательный септический шок, риккетсия;
— гемотрансфузионные осложнения — несовместимость по АВО;
— септический аборт, эмболия амниотической жидкостью;
— травма головного мозга;
— травма и повреждение с размозжением тканей;
— реакция отторжения трансплантата.
Большинство критических состояний, сопровождающихся ДВС-синдромом, связаны не с кровотечением, а с полиорганной недостаточностью с патоморфологическим проявлением в виде тромбоза в зоне микроциркуляции. ДВС-синдром (тромботическая форма) лежит в основе развития необратимости при большинстве критических состояний (например, септический шок, тромботическая микроангиопатия, АФС, ТТП) (рис. 1) 
Рис. 1. Механизмы развития неявного ДВС-синдрома (тромботическая форма) с микротромбообразованием в сосудах микроциркуляции и развитием полиорганной недостаточности [33, 34]. [27, 30—36].
В литературе термин «ДВС-синдром» все чаще применяется для характеристики именно тромботического сценария развития критического состояния, а термин «коагулопатия» — для геморрагической формы, но и «ДВС-синдром» при кровопотере также продолжает использоваться.
Этиологический фактор для коагулопатии — это врожденный и/или приобретенный дефицит тромбоцитов и/или факторов свертывания, действие ингибиторов или дезагрегантов и антикоагулянтов, активация фибринолиза и наличие критического состояния как триггера не обязательно. В отличие от ДВС-синдрома коагулопатии нет в МКБ-10, и она тесно связана с основной патологией. В подавляющем большинстве случаев — это массивная кровопотеря и как следствие ее интенсивной терапии плазмозаменителями — разведение (дилюция) оставшихся факторов крови с развитием «дилюционной коагулопатии» [37—40].
Этот механизм развития нарушений гемостаза при массивной кровопотере любой этиологии послужил основанием для рекомендации ограничивать и контролировать инфузию растворов в протоколах «Контроль за реанимацией»: проблемы с гемостазом возникают при введении более 3500 мл плазмозаменителей [40—44].
Микротромбоз и полиорганная недостаточность изначально отсутствуют, и для их развития требуются дополнительные факторы: длительный шок, централизация кровообращения, гипоксия, ацидоз, гипотермия, гемолиз и т. д. При условии своевременного эффективного хирургического гемостаза простое замещение компонентов свертывающей системы (тромбоциты, плазменные факторы), как правило, обеспечивает коррекцию коагулопатии без развития полиорганной недостаточности.
К развитию коагулопатического кровотечения также приводит потребление и критическое снижение компонентов свертывающей системы крови при ДВС-синдроме. В остром периоде кровопотери невозможно различить ДВС-синдром и коагулопатию по клиническим и лабораторным признакам, но это практически мало влияет на тактику интенсивной терапии (рис. 2). 
Рис. 2. Механизмы развития дилюционной коагулопатии и явного ДВС-синдрома (геморрагическая форма).
Факторы, провоцирующие коагулопатическое кровотечение (гипокоагуляцию, явный ДВС-синдром):
— Врожденные дефекты системы гемостаза.
— Анемия тяжелой степени.
— Декомпенсированные болезни печени.
— Применение дезагрегантов и антикоагулянтов.
— Аномалии расположения плаценты.
— Воспалительный (инфекционный) процесс в матке, хориоамнионит.
— Задержка с трансфузией компонентов крови (эритроциты, плазма, тромбоциты, факторы свертывания крови).
— Неэффективный консервативный гемостаз.
1.3. Эпидемиология
ДВС-синдром сопровождает критические состояния в акушерстве, связанные как с кровотечением (первое место в структуре материнской смертности), так и с развитием полиорганной недостаточности (сепсис, ТМА, преэклампсия, АФС и т. д.) [20]. В целом ДВС-синдром сопровождает критические состояния в акушерстве в 30—40% случаев. При массивном акушерском кровотечении исходные нарушения в системе гемостаза как этиологический фактор занимают не более 1,5%, а ведущее место принадлежит гипотоническим кровотечениям — до 60—70% [23, 24].
При септическом шоке, тромботической микроангиопатии тромботическая форма ДВС-синдрома встречается до 90% случаев [35].
1.4. Кодирование по МКБ-10
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации) Афибриногенемия приобретенная
— Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция.
— Фибринолитическая кровоточивость приобретенная.
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости.
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное.
1.5. Классификация
В настоящее время ДВС-синдром не классифицируют по стадиям, как это было принято в прошлом веке, а выделяют «явный» ДВС-синдром, или геморрагическую (фибринолитическая) форму и «неявный» ДВС-синдром — без кровотечения (тромботическая форма). Оценка в баллах (значение зависит от используемой шкалы) указывает на факт ДВС-синдрома и, как правило, не выделяет степени тяжести нарушений в системе гемостаза.
Отказ от ранее существовавших классификаций по стадиям и принципов диагностики обусловлен современными представлениями об этиологии и патогенезе ДВС-синдрома, клинике критического состояния как основе диагностики, что исключает такую форму, как «хронический ДВС-синдром».
Непосредственную угрозу жизни представляет собой выделение в старых классификациях ДВС-синдрома «Стадии 1 — гиперкоагуляции» при кровотечениях, что влекло за собой назначение антикоагулянтов (гепарина) и дезагрегантов для прерывания «гипертромбинемии». Это приводило к нарушению инструкций для препаратов и увеличению объема кровопотери. Так называемая гиперкоагуляция является ничем иным, как нормой беременности и в коррекции не нуждается.
Для диагностики ДВС-синдрома рекомендуется использовать три основных критерия: клинику критического состояния, проявления в виде кровотечения и/или полиорганной недостаточности и лабораторные показатели [1—3, 25—29, 32]. Без соответствующей клиники критического состояния (кровотечение, ПОН) только на основании лабораторных изменений диагноз ДВС-синдрома не выставляется.
2.1. Жалобы и анамнез
В случае, когда состояние пациентки позволяет, необходимо выявить наличие наследственных заболеваний крови, геморрагических симптомов в анамнезе, факт приема антикоагулянтов и дезагрегантов, наличие тяжелого заболевания печени или костного мозга.
— на повышенную кровоточивость при травматизации, кровотечение из мест вколов и других повреждений;
— образование подкожных гематом;
— наружное кровотечение из родовых путей;
— красное окрашивание мочи.
2.2. Физикальное обследование
— Оценка объема кровопотери более 1500 мл (30% ОЦК) — массивная кровопотеря.
— Наружное кровотечение из родовых путей без образования сгустков крови.
— Петехиальная сыпь на кожных покровах и слизистых оболочках.
— Нарастающие подкожные гематомы, кровоточивость из мест вколов, операционной раны.
— Артериальная гипотония, тахикардия.
— При неявном ДВС-синдроме (тромботическая форма), помимо признаков основной патологии, нарастают проявления полиорганной недостаточности.
2.3. Лабораторная диагностика
Рекомендация 1. Помимо стандартизированных лабораторных тестов (количество тромбоцитов, концентрация фибриногена, МНО, АПТВ, ПДФ), для диагностики ДВС-синдрома (коагулопатии) рекомендуется использовать тромбоэластометрию (ТЭГ/ROTEM), обеспечивающую мониторинг состояния системы гемостаза во время кровотечения (уровень А—I) [45—48].
При оказании неотложной помощи при критических состояниях в акушерстве, которые сопровождаются нарушениями в системе гемостаза, необходимо использовать общепринятые тесты (табл. 4) 
Таблица 4. Основные тесты экспресс-оценки состояния системы гемостаза при оказании неотложной помощи [3, 49—56].
2.4. Инструментальная диагностика
Используется инструментальное исследование вязкоэластических свойств крови: тромбоэластометрия (ТЭГ/ROTEM). Тромбоэластограф входит в перечень оборудования отделения анестезиологии и реанимации (порядки МЗ РФ № 919 и 572). Метод позволяет в течение 10 мин получить информацию, необходимую для выявления гипокоагуляции и начала заместительной терапии и осуществлять реальный мониторинг состояния системы гемостаза [57—62].
2.5. Иная диагностика
Рекомендация 2. Рекомендуется использовать интегральную (в баллах) диагностику ДВС-синдрома с использованием шкал (ISTH, JMHLW, JAAM, CDSS, JSОG, Erez O., Clark S.L.) (уровень С—IIа) [63, 67, 69].
Общепринятые шкалы диагностики ДВС-синдрома по ISTH, JMHLW, JAAM, CDSS [25, 63—67] не всегда могут учитывать особенности физиологии гемостаза при беременности (увеличение ПДФ, фибриногена) и критических состояний в акушерстве. Для диагностики ДВС-синдрома в акушерстве целесообразно использовать шкалу Japanese Society of Obstetrics and Gynecology, 2014 [68, 69], которая учитывает особенности основного заболевания, клинических симптомов, органной недостаточности и лабораторных исследований. Эта шкала объединяет клинические ситуации с преобладанием кровотечения и микротромбоза и полиорганной недостаточности. Несмотря на некоторую ограниченность, характерную для всех шкал, именно подобный комплексный подход должен использоваться врачом акушером-гинекологом и врачом анестезиологом-реаниматологом для диагностики ДВС-синдрома и выбора лечебной тактики: применения заместительной терапии компонентами крови или физиологическими антикоагулянтами. При кровотечении оптимальными шкалами оценки ДВС-синдрома являются шкалы O. Erez [70] и S. Clark [71], позволяющие максимально быстро выявить и начать коррекцию нарушений гемостаза.
Даже при отсутствии лаборатории и тромбоэластографа в неотложной ситуации врач анестезиолог-реаниматолог и/или акушер-гинеколог могут получить информацию о наличии гипокоагуляции и необходимости немедленной коррекции компонентами крови:
— Оценить объем кровопотери (более 1500 мл или 30% ОЦК).
— Провести пробирочный тест времени свертывания цельной крови по R. Lee и P. White (более 10 мин).
— Оценить диффузную кровоточивость (почти тест по W. Duke) мест вколов, шва, мест установки дренажей, катетеров.
— Нарастание петехиальной сыпи на коже.
3. Лечение
При коагулопатическом кровотечении рекомендуется максимально быстро провести хирургический гемостаз одновременно с консервативными мероприятиями по устранению ДВС-синдрома (коагулопатии) [20, 139—143].
3.1. Консервативное лечение
Рекомендация 3. Для коррекции нарушений системы гемостаза при коагулопатическом кровотечении (ДВС-синдроме) рекомендуется максимально рано использовать компоненты крови (СЗП, криопреципитат, тромбоцитарная масса (тромбоконцентрат)) (Уровень A—I) [72—80].
Рекомендация 4. Для предотвращения лизиса фибрина при кровопотере рекомендуется раннее (еще на догоспитальном этапе) применение транексамовой кислоты (уровень A—I) [81—83].
В экстренной ситуации при массивной кровопотере и выраженном дефиците тромбоцитов и факторов свертывания крови ни клинически, ни лабораторными тестами невозможно различить коагулопатию и явный ДВС-синдром (геморрагическая форма). В условиях ограниченного времени при продолжающемся коагулопатическом кровотечении необходимо максимально быстро восстанавливать достаточный уровень компонентов свертывающей системы (тромбоциты, факторы свертывания крови) и остановить кровотечение [4, 8, 9, 12—14, 84—98].
Тактика коррекции клинических и лабораторных показателей коагулопатии и ДВС-синдрома приведена в табл. 5.
Таблица 5. Тактика коррекции клинических и лабораторных показателей коагулопатии и явного ДВС-синдрома
При массивной кровопотере необходимо максимально быстро реализовать «протокол массивной трансфузии» и ввести компоненты крови «эритроциты: СЗП: тромбоциты: криопреципитат» в соотношении 1:1:1:1 (имеются в виду эффективные дозы — табл. 6). 
Таблица 6. Дозы препаратов для обеспечения консервативного гемостаза при острых нарушениях в системе гемостаза Соотношение эритроцитов и СЗП также может варьировать от 1,4:1 до 2:1. При возможности мониторинга параметров системы гемостаза проводится «контролируемый протокол массивной трансфузии» с целенаправленным введением компонентов крови в зависимости от критического снижения тех или иных параметров [4, 8, 9, 12—14, 84—107].
Нет доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия и викасола.
Также необходимо соблюдать следующие правила для достижения эффективного консервативного гемостаза [10, 14—16, 19, 85, 93, 96, 103]:
— устранение анемии (целевое значение гемоглобина более 70 г/л);
— устранение гипоксии, ацидоза;
— коррекция гипокальциемии (ионизированный Ca 2+ должен быть более 1,1—1,3 ммоль/л).
Рекомендация 5. Рекомендуется применение концентрата факторов протромбинового комплекса (4 фактора) для коррекции МНО (реверсии эффекта) у пациенток, принимающих антагонисты витамина К (варфарин), или при дефиците факторов протромбинового комплекса на фоне острой печеночной недостаточности (уровень A—I) [108—113].
Применение комплекса плазменных факторов (II, VII, IX, X) свертывания крови (концентрат факторов протромбинового комплекса — КПК) рекомендовано только при кровотечениях для реверсии эффекта антагонистов витамина K или острой печеночной недостаточности, но при критических состояниях в акушерстве к применению не рекомендуется. В связи с недостаточной изученностью КПК не рекомендован при послеродовых кровотечениях как стандартная терапия [4, 57], но может использоваться при угрожающем жизни кровотечении и отсутствии других вариантов восполнения уровня факторов свертывания крови как временная мера, до трансфузии СЗП [85, 123].
Рекомендация 6. При неэффективности хирургического и консервативного гемостаза на фоне стандартной терапии рекомендуется применять рекомбинантный активированный фактор VII для усиления эффективности консервативного гемостаза (уровень С—IIa) [114—119].
Рекомбинантные факторы и концентраты факторов свертывания крови обладают рядом преимуществ перед СЗП [4, 9, 13, 14, 16, 20, 57, 84—88, 91, 92, 120—127]:
— возможность немедленного введения (опережает эффект СЗП на 30—40 мин);
— иммунологическая и инфекционная безопасность;
— уменьшается количество препаратов заместительной терапии (СЗП, криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты);
— снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких (TRALI);
— вводятся физиологические антикоагулянты в минимальных дозах, что особенно важно при «неявном» ДВС-синдроме с преобладанием клиники микротромбоза и ПОН.
Применение фактора VII при массивных послеродовых кровотечениях рекомендовано современными руководствами [8, 9, 12, 80, 84, 85, 88, 90—97] и одобрено ведущими мировыми акушерскими (ACOG, American College of Obstetricians and Gynecologist CNGOF, French College of Gynaecologists and Obstetricians D-A-CH, Germany, Austria, and Switzerland RANZCOG, Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists RCOG, Royal College of Obstetricians and Gynaecologist SOGC, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada International Expert Panel National Partnership for Maternal Safety) и анестезиологическими (AAGBI, Association of Anaesthetists of Great Britain and Ireland ASA, American Society of Anesthesiologists, European Society of Anaesthesiology (ESA) NBA, National Blood Authority (of Australia)) ассоциациями [4, 84].
Несмотря на частое упоминание о высоком риске тромбоэмболических осложнений при применении фактора VII и КПК, нам не удалось установить адекватно проведенных исследований за последние 10 лет у пациенток акушерского профиля с массивной кровопотерей, которые бы доказывали это утверждение.
Дозы концентрата факторов протромбинового комплекса и фактора VII при коагулопатическом кровотечении приведены в табл. 7.
Таблица 7. Дозы концентрата факторов протромбинового комплекса и фактора VII при коагулопатическом кровотечении
Время для реализации мероприятий и введения гемостатических препаратов (на основе инструкций, приказов и технологии подготовки) при коагулопатическом кровотечении указано в табл. 8.
Таблица 8. Время для реализации мероприятий и введения гемостатических препаратов при коагулопатическом кровотечении
Рекомендация 7. Гепарин (НМГ) не рекомендуется использовать для терапии ДВС-синдрома (любой формы). Гепарин (НМГ) применяется для тромбопрофилактики в постгеморрагическом периоде при отсутствии противопоказаний (уровень В—IIa) [128—130].
Поскольку состояние гиперкоагуляции является вариантом «нормы беременности», а при ДВС-синдроме эффективность гепарина не была доказана ни в одном исследовании, то эта группа антикоагулянтов (гепарин, низкомолекулярный гепарин) используется строго для профилактики венозных тромбоэмболических осложнений после устранения угрозы кровотечения [131—133].
При сохраненном гемостатическом потенциале и так называемой гиперкоагуляции на фоне продолжающегося кровотечения применение гепарина (НМГ) противопоказано (инструкции к препаратам). Также следует учитывать противопоказания к применению гепарина в акушерской практике при:
— эмболии амниотической жидкостью;
— HELLP-синдроме и остром жировом гепатозе;
— тромбоцитопении менее 75·10 9 /л;
Побочные эффекты гепарина в виде кровотечения значительно очевиднее сомнительного положительного эффекта. При варианте ДВС-синдрома с микротромбообразованием (тяжелый сепсис, септический шок) применение гепарина не показало своей эффективности для предотвращения полиорганной недостаточности [134, 135].
Особенно опасно применение препаратов гепарина при кровопотере, когда гемостатический потенциал крови сохранен, и эти изменения в прошлом веке расценивались как «стадия гиперкоагуляции ДВС-синдрома». Эта защитная реакция системы гемостаза при высоком риске кровотечения или уже явном кровотечении не должна устраняться ни при каких условиях, поскольку приведет только к усилению кровотечения. Тем более что для препаратов гепарина (НМГ) любое кровотечение относится к противопоказаниям (инструкции к препаратам гепарина). При использовании препаратов гепарина достижение терапевтического эффекта (увеличение АПТВ или анти-Ха активности) допустимо только при лечении тромбоза.
Рекомендуется максимально быстро достичь целевых параметров при реализации хирургического и консервативного гемостаза при кровотечении на фоне коагулопатии и/или ДВС-синдрома (геморрагической формы):
— отсутствует кровотечение любой локализации и любой интенсивности;
— гемоглобин в пределах 70—90 г/л;
— фибриноген более 2,0 г/л;
— тромбоциты более 50·10 9 /л;
— МНО, АПТВ менее 1,5 от нормы;
— нормо- или гиперкоагуляция на ТЭГ.
В настоящее время для лечения тромботической формы ДВС-синдрома, например при тяжелом сепсисе и септическом шоке, тромботической микроангиопатии, нет убедительных рекомендаций, кроме своевременного лечения основной патологии. Главным направлением в изучении этого патологического процесса является применение физиологических антикоагулянтов (антитромбин III, протеин C, тромбомодулин) для предотвращения микротромбоза [27, 30, 34, 35, 131—138].
В РФ можно использовать концентрат антитромбина III (мнение экспертов). Доза антитромбина III подбирается в зависимости от степени его дефицита.
Переливание СЗП при тяжелом сепсисе и септическом шоке допустимо только при сочетании с кровотечением и коагулопатией. Применение СЗП при сепсисе без кровотечения приводит к дополнительному повреждению легких и не восстанавливает адекватный уровень физиологических антикоагулянтов. СЗП не должна использоваться только для исправления лабораторных отклонений у пациенток без кровотечения или предстоящей инвазивной процедуры [138].
3.2. Хирургическое лечение
При геморрагическом синдроме основным методом остановки кровотечения является поэтапный хирургический гемостаз. При необходимости хирургического вмешательства для остановки кровотечения операция должна выполняться в любых условиях (шок, ДВС-синдром и т. д.) и в любом хирургическом ЛПУ (хирургия, травма) максимально быстро [20, 139—144].
3.3. Иное лечение
Показания к общей анестезии и ИВЛ у пациенток с ДВС-синдромом возникают и при критических состояниях независимо от степени повреждения системы гемостаза (геморрагический, септический шок, ОРДС, острая церебральная, почечная, печеночная недостаточность и т. д.).
4. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/синдрома
На исход при ДВС-синдроме (геморрагическая форма) может оказать влияние развитие гемотрансфузионных осложнений, которые в полной мере описаны в приказе № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и/или ее компонентов» от 2 апреля 2013 г. Министерства здравоохранения Российской Федерации. Количество упоминаний осложнений трансфузионной терапии за все время существования баз данных Cochrane Library и Pub Med приведено ниже [147—149]:
— острые гемолитические реакции (n=4271);
— септические реакции (n=2869);
— аллергические реакции (n=1569);
— связанная с переливанием реакция «трансплантат против хозяина» (n=1390);
— связанная с переливанием циркуляторная перегрузка (n=1038);
— связанное с переливанием острое повреждение легкого (n=816);
— холодовая и температурная токсичность (n=893);
— гипотензивные реакции (n=797);
— пурпура посттрансфузионная (n=784);
— отсроченные серологические реакции (n=16);
— лихорадочные негемолитические реакции (n=53);
— отсроченные гемолитические реакции (n=12);
— цитратная интоксикация (n=63);
— гиперкалиемическая аритмия (n=11);
— острое повреждение пищеварительного тракта (n=119).
Необходимо тщательно соблюдать правила переливания компонентов крови и при реализации протокола массивной трансфузии обеспечить готовность к коррекции развившихся осложнений.