Эккринная акроспирома что это
Эккринная акроспирома что это
Эккринная акроспирома (также называемая светлоклеточной гидраденомой, эккринной гидраденомой и поросирингомой) — опухоль, развивающаяся из протока и секреторного клубка эккринной потовой железы (1-15). Опухоль обычно солитарная и может возникать на коже любой части тела, примерно в 10% случаев она наблюдается на коже лица и ушей. Хотя большинство этих опухолей доброкачественные, описан и злокачественный вариант. Термины, которыми обозначают это новообразование, вносят некоторую путаницу, наиболее предпочтительным представляется определение «эккринная акроспирома».
а) Клинические признаки. Эккринная акроспирома века может развиваться в различных клинических вариантах. Обычно она представляет собой довольно быстро растущее солидное или кистозное новообразование, достигающее размеров от 5 до 30 мм (1-3). Небольшие новообразования по цвету не отличаются от окружающей их нормальной кожи или же могут выглядеть как мясистая подкожная масса. Более крупная эккринная акроспирома часто имеет синюшную окраску и покрыта струпом, иногда оно может изъязвляться. Боли при надавливании отмечаются примерно в 20% случаев. Иногда опухоль демонстрирует агрессивный рост и прорастает конъюнктиву и глазницу (12).
В отличие от простой эккринной гидроцистомы, эккринная акроспирома клинически представляет собою солидную опухоль, хотя иногда она может содержать и кистозный компонент. Она может принимать различные клинические формы.
Эккринная акроспирома верхнего века 75-летне-го мужчины. Опухоль выглядит как уплотненный узелок в толще эпидермиса. 
Эккринная акроспирома нижнего века. 
Более крупная синюшная эккринная акроспирома в области медиальной спайки век у престарелого пациента. Новообразование имеет крупный кистозный компонент. Более мелкое солидное новообразование в верхней части фотографии, вероятно, невус или папиллома. 
Эккринная акроспирома на ножке под нижним веком у 19-летней девушки. Новообразование медленно росло в течение года. 
Солидная эккринная акроспирома верхнего века левого глаза у престарелого мужчины. 
Гистологический препарат эккринной акроспиро-мы, видны два типа эпителиальных клеток. Обратите внимание на перемешанные веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и более округлые клетки с прозрачной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, Х75).
б) Патологическая анатомия. Гистологически эккринная акроспирома имеет характерную картину (1-6). Это четко отграниченное новообразование в глубине эпидермиса, состоящее из двух типов долек эпителиальных клеток. Дольки одного типа представляют собою очаги округлых или овоидных клеток с прозрачной цитоплазмой, содержащей гликоген. Дольки другого типа состоят из плотно упакованных веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой. В некоторых зонах опухолевые клетки смешиваются с вышележащим акантозным эпителием. С помощью ферментных гистохимических исследований и электронной микроскопии было установлено происхождение этих клеток из эккринных желез.
Было продемонстрировано, что в эккринной акроспироме век происходит онкоцитарная, апокринная и себоцитарная дифференцировка, что подтверждает плюрипотентность эпителия придаточных желез кожи (13). На веке также описана эккринная порома, аналогичная опухоль, развивающаяся из протока потовой железы (11).
в) Лечение. Лечение эккринной акроспиромы заключается в полном хирургическом иссечении опухоли. Зачастую диагноз ставится лишь при гистологическом исследовании, а не по клиническим данным. Прогноз хороший.
г) Список использованной литературы:
1. Ozdal PC, Callejo SA, Codere F, et al. Benign ocular adnexal tumours of apocrine, eccrine or hair follicle origin. Can J Ophthalmol 2003;38:357-363.
2. Wong TY, Suster S, Cheek RF, et al. Benign cutaneous adnexal tumors with combined folliculosebaceous, apocrine, and eccrine differentiation. Clinicopathologic and immunohistochemical study of eight cases. Am J Dermatopathol 1996;18:124-136.
3. Massa MC, Medenica M. Cutaneous adnexal tumors and cysts: a review. Part II — Tumors with apocrine and eccrine glandular differentiation and miscellaneous cutaneous cysts. Pathol Annu 1987;22:225-276.
4. Furuta M, Shields CL, Danzig CJ, et al. Ultrasound biomicroscopy of eyelid eccrine hidrocys-toma. Can J Ophthalmol 2007;42(5):750-751.
5. Buchi ER, Peng Y, Eng AM, et al. Eccrine acrospiroma of the eyelid with oncocytic, apocrine and sebaceous differentiation. Further evidence for pluripotentiality of the adnexal epithelia. Eur J Ophthalmol 1991;1:187-193.
6. Agarwal S, Agarwal K, Kathuria P, et al. Cytomorphological features of nodular hidradenoma highlighting eccrine differentiation: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2006;49(3):411-413.
7. Boniuk M, Halpert B. Clear cell hidradenoma or myoepithelioma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1964;72:59-63.
8. Ferry AP, Haddad HM. Eccrine acrospiroma (porosyringoma) of the eyelid. Arch Ophthalmol 1970;83:591-593.
9. Grossniklaus HE, Knight SH. Eccrine acrospiroma (clear cell hidradenoma) of the eyelid. Immunohistochemical and ultrastructural features. Ophthalmology 1991;98:347-352.
10. Johnson BL Jr, Helwig EB. Eccrine acrospiroma. A clinicopathologic study. Cancer 1969;23:641-657.
11. Vu PP, Whitehead KJ, Sullivan TJ. Eccrine poroma of the eyelid. Clin Exp Ophthalmol 2001;29:253-255.
12. Jagannath C, Sandhya CS, Venugopalachari K. Eccrine acrospiroma of eyelid — a case report. Indian I Ophthalmol 1990;38:182.
13. Haneveld GT, Hamburg A. Sweat gland tumour of the eyelid with conjunctival involvement. Ophthalmologica 1979;179:73-76.
14. Jain R, Prabhakaran VC, Huilgol SC, et al. Eccrine porocarcinoma of the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(3):221-223.
15. Boynton JR, Markowitch W Jr. Porocarcinoma of the eyelid. Ophthalmology 1997;104(10): 1626-1628.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2020
Эккринная акроспирома что это
Злокачественные новообразования (аденокарциномы) потовых желез настолько редки, что, за несколькими исключениями, в большинстве сообщений описывается лишь один случай (1-30). Три злокачественные опухоли, развивающиеся из потовых желез век, сообщения о которых встречаются чаще всего,— это муцинозная аденокарцинома потовой железы, эккринная аденокарцинома потовой железы и апокринная аденокарцинома железы Moll (1-3). Клинические картины различных типов опухолей накладываются друг на друга, и зачастую клинически выставляется ошибочный диагноз. Более того, гистологическое подтверждение этих опухолей также может быть затруднено, поскольку они бывают очень похожи на другие первичные злокачественные опухоли и метастатическую аденокарциному века.
Муцинозная аденокарцинома потовой железы развивается из эпидермальных клеток эккринных потовых желез, для нее характерно содержание большого количества муцина (3,7-19,30). Эккринная аденокарцинома потовой железы (также называемая «инфильтрирующая перстневидноклеточная карцинома») — нечасто встречающийся вариант аденокарциномы, развивающейся из потовых желез, гистологически напоминающий карциному молочной железы (1,22-24). Апокринная аденокарцинома может развиваться в областях кожи с наиболее плотным расположением апокринных желез, например, в перианальной и подмышечной зонах и в наружном слуховом проходе (серные железы). На веке она развивается из апокринных желез Moll (26-29).
а) Клинические проявления. Все типы злокачественных опухолей потовых желез манифестируют в виде медленно растущего маленького узелка, и, если не достигнут контроль опухоли, развивается местный рецидив, и появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Муцинозная аденокарцинома потовой железы развивается в области головы и шеи в 75% случаев и в 40% случаев — в периорбитальной зоне. Она чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин/женщин составляет 2:1. Возраст пациентов варьирует от 8 до 84 лет, но опухоль чаще развивается у престарелых пациентов, средний возраст на момент постановки диагноза—63 года (3,15). Хотя большая часть информации получена на основании описаний клинических случаев, Wright и Font (3) описали серию наблюдений из 21 случая и выделили наиболее заметные клинические и гистологические признаки муцинозной аденокарциномы потовой железы. Опухоль чаще поражает нижнее веко и манифестирует в виде выступающего над поверхностью кожи узелка, от розового до синюшного цвета, солидного или кистозного. Опухоль может напоминать кисту, базальноклеточную карциному или кератоакантому.
Эккринная аденокарцинома потовой железы выглядит как нодулярное плотное подкожное новообразование с нечеткими диффузными границами, от синюшного до красного цвета (22-24). Опухоли периокулярной зоны чаще всего поражают нижнее веко и распространяются в сторону спаек век. Порокарцинома является вариантом карциномы потовой железы, развивающейся из эккринного секреторного аппарата (21).
В области век апокринная аденокарцинома развивается из апокринных желез Moll вблизи основания ресниц. Она аналогична другим опухолям потовых желез и придатков кожи, за исключением того, что для нее более характерна локализация у самого края века, соответственно расположению железы Moll, и опухоль может симулировать халязион и изъязвляться (26-29).
МУЦИНОЗНАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА ПОТОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ВЕКА
КАРЦИНОМА ПОТОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ВЕКА
Аденокарцинома потовой железы может развиваться в виде новообразования на ножке или диффузной инфильтрирующей опухоли, часто прорастающей в глазницу.
Апокринная аденокарцинома на ножке вблизи медиальной спайки век у престарелого мужчины. 
Внешний вид того же больного, что и на рисунке выше, после резекции опухоли. 
Аденокарцинома апокринной железы. Блефароптоз верхнего века вызван диффузным прорастанием опухоли. 
Гистологический препарат того же новообразования, что и на рисунке выше, виден мелкий проток, выстланный злокачественными апокринными железистыми клетками. Обратите внимание на характерные апикальные выступы клеток, выстилающих просвет канальца (окраска методом Schiff — кислота; исходное увеличение х50). 
Порокарцинома (карцинома, развившаяся из эккринного секреторного аппарата века). Нодулярное новообразование нижнего века правого глаза у 68-летней женщины. 
Гистологический препарат того же новообразования, что и на рисунке выше, видны плеоморфные неопластические клетки.
б) Патологическая анатомия. Муцинозная аденокарцинома потовой железы характеризуется наличием долек или тяжей эпителиальных клеток, плавающих в заполненных муцином полостях, разделенных фиброваскулярными перегородками (3, 7-19, 30). Реже муцин содержится в эпителиальных клетках и не выходит во внеклеточные пространства. Иногда эпителиальные клетки формируют мелкие протоки или ацинусы, что создает «аденокистозную» картину. Обычно с помощью специальных красителей и ультраструктурных исследований подтверждается наличие муцина (сиаломуцина) и происхождение опухолевых клеток из эккринной железы.
При исследовании эккринной аденокарциномы потовой железы выявляются тяжи атипичных эпителиальных клеток (5). Цитоплазма клеток обычно выглядит пенистой или вакуолизированной. В некоторых клетках огромная вакуоль смещает ядро в сторону, что создает характерную «перстневидную» форму. Вакуоли окрашиваются при окраске на внутриклеточный муцин. Высказывается мнение, что эти клетки неотличимы от клеток метастаза гистиоцитоидной карциномы молочной железы. В таких случаях нельзя ставить диагноз первичного новообразования потовой железы, пока клинически не исключен рак молочной железы.
Апокринная аденокарцинома характеризуется железистым расположением крупных клеток с объемной эозинофильной цитоплазмой и признаками «декапита-ционной» секреции (4). Опухоль идентична апокринной аденокарциноме, развивающейся в подмышечной области.
в) Лечение. Наилучший метод лечения злокачественной опухоли потовой железы — обширное оперативное иссечение с контролем методом замороженных срезов или операция по Mohs с контролем наличия опухолевых клеток в краях препарата, так же, как и при лечении базальноклеточной карциномы или других первичных злокачественных опухолей века. При своевременном проведении лечения прогноз благоприятный. Однако неполное иссечение новообразования приводит к местному рецидиву, метастазированию в регионарные лимфатические узлы и, изредка, появлению системных метастазов.
г) Список использованной литературы:
1. Ni С, Dryja TP, Albert DM. Sweat gland tumors in the eyelids: a clinicopathological analysis of 55 cases. Int Ophthalmol Clin 1982;22:1-22.
2. Ni C, Wagoner M, Kieval S, et al. Tumours of the Moll’s glands. Br J Ophthalmol 1984;68:502-506.
3. Wright JD, Font RL. Mucinous sweat gland adenocarcinoma of eyelid. A clinicopathologic study of 21 cases with histochemical and electron microscopic observations. Cancer 1979;44:1757-1768.
4. Thomson SJ, Tanner NS. Carcinoma of the apocrine glands at the base of eyelashes; a case report and discussion of histological diagnostic criteria. Br J Plast Surg 1989;42:598-602.
5. Kramer TR, Grossniklaus HE, McLean IW, et al. Histiocytoid variant of eccrine sweat gland carcinoma of the eyelid and orbit: report of five cases. Ophthalmology 2002;109:553-559.
6. Grizzard WS, Torczinski E, Edwards WC. Adenocarcinoma of eccrine sweat glands. Arch Oph-thalmol 1976;94:2119-2120.
7. Rodrigues MM, Lubowitz RM, Shannon GM. Mucinous (adenocystic) carcinoma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1973;89:493-494.
8. Thomas JW, Fu YS, Levine MR. Primary mucinous sweat gland carcinoma of the eyelid simulating metastatic carcinoma. Am J Ophthalmol 1979;87:29-33.
9. Cohen KL, Peitfer RL, Lipper S. Mucinous sweat gland adenocarcinoma of the eyelid. Am I Ophthalmol 1981;92:183-188.
10. Gardner T W, O’Grady RB. Mucinous adenocarcinoma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1984;102:912.
11. Boi S, De Concini M, Detassis C. Mucinous sweat-gland adenocarcinoma of the inner canthus: a case report. Ann Ophthalmol 1988;20:189-190.
12. Liszauer AD, Brownstein S, Codere F. Mucinous eccrine sweat gland adenocarcinoma of the eyelid. Can / Ophthalmol 1988;23:17-21.
13. Sanke RF. Primary mucinous adenocarcinoma of the eyelid. Ophthalmic Surg 1989;20:668-671.
14. Shuster AR, Maskin SL, Leone CR Jr. Primary mucinous sweat gland carcinoma of the eyelid. Ophthalmic Surg 1989;20:808-810.
15. Snow SN, Reizner GT. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelid. Cancer 1992;70:2099-2104.
16. Fox SB, Benson MT, Mody CH, et al. Mucinous sweat-gland adenocarcinoma of the eyelid. Ger J Ophthalmol 1992;1:371-373.
17. Werner MS, Hornblass A, Sassoon I, et al. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 1996;12:58-60.
18. Boynton JR, Markowitch W Jr. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1998;116:1130-1131.
19. Sudesh R, Siddique S, Pace L. Primary eyelid mucinous adenocarcinoma of eccrine origin. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30:394-395.
20. Krishnakumar S, Mohan ER, Babu K, et al. Eccrine duct carcinoma of the eyelid mimicking meibomian carcinoma: clinicopathological study of a case. Surv Ophthalmol 2003;48:439-446.
21. Boynton JR, Markowitch W Jr. Porocarcinoma of the eyelid. Ophthalmology 1997; 104:1626-1628.
22. Jakobiec FA, Austin P, Iwamoto T, et al. Primary infiltrating signet ring carcinoma of the eyelids. Ophthalmology 1983;90:291-299.
23. Wollensak G, Witschel H, Bohm N. Signet ring cell carcinoma of the eccrine sweat glands in the eyelid. Ophthalmology 1996;103:1788-1793.
24. Auw-Haedrich C, Boehm N, Weissenberger C. Signet ring carcinoma of the eccrine sweat gland in the eyelid, treated by radiotherapy alone. Br J Ophthalmol 2001 ;85:112-113.
25. Kodama T, Tane N, Ohira A, et al. Sclerosing sweat duct carcinoma of the eyelid. Jpn J Ophthalmol 2004;48:7-11.
26. Aurora AL, Luxenberg MN. Case report of adenocarcinoma of glands of Moll. Am J Ophthalmol 1970;70:984-986.
27. Seregard S. Apocrine adenocarcinoma arising in Moll gland cystadenoma. Ophthalmology 1993;100:1716-1719.
28. Paridaens D, Mooy CM. Apocrine sweat gland carcinoma. Eye 2001;15:253-254.
29. Shintaku M, Tsuta K, Yoshida H, et al. Apocrine adenocarcinoma of the eyelid with aggressive biological behavior: report of a case. Pathol Int 2002;52:169-173.
30. Bindra M, Keegan DJ, Guenther T, et al. Primary cutaneous mucinous carcinoma of the eyelid in a young male. Orbit 2005;24:211-214.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2020
Эккринная спираденома
Экринная спираденома – это доброкачественная неоплазия, происходящая из ткани эккринных потовых желез. Имеет множество вариантов гистологического строения. Обычно бывает одиночной, реже встречаются множественные новообразования. Представляет собой небольшой плотный округлый узел. Кожа над узлом имеет нормальную окраску, цианотичный, красноватый или сероватый оттенок. Пальпация болезненна. Эккринная спираденома может располагаться практически на любом участке тела, чаще локализуется по передней поверхности туловища, головы и конечностей. Озлокачествляется редко. Диагностируется на основании данных осмотра и гистологического исследования. Лечение хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.
Причины
Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.
Патоморфология
Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.
С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка – капсула неоплазии.
Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип – мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй – крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе – в разных частях одной опухоли.
В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.
Классификация
С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:
Симптомы эккринной спираденомы
Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.
Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.
Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.
Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.
Осложнения
Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.
Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую – со следующими неоплазиями:
Лечение эккринной спираденомы
Лечение хирургическое. Эккринную спираденому иссекают в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях применяют электрохирургические методы лечения или лазерное испарение.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Эккринная спираденома имеет доброкачественный характер, не представляет угрозы для жизни и здоровья пациента. При неполном иссечении возможно рецидивирование. Рецидивы после удаления вновь образовавшейся эккринной спираденомы не зафиксированы.
Эккринная акроспирома что это
Злокачественная нодулярная гидроаденома (син.: злокачественная светлоклеточная гидраденома, злокачественная эккринная акроспирома, светлоклеточная папиллярная карцинома, гидроаденокарцинома) — редкая придатковая опухоль с эккринной протоковой и секреторной дифференцировкой, включающей светлоклеточный компонент. Встречается, главным образом, у пожилыхлюдей обоего пола. Часто метастазирует.
Как и другие злокачественные опухоли потовых желез, имеет свой доброкачественный аналог. Однако, в отличие от доброкачественной гидроаденомы, данное новообразование характеризуется наличием узлов различных размеров, глубоким инфильтрирующим ростом, увеличением митотической активности, ядерным полиморфизмом и иногда инвазией кровеносных и лимфатических капилляров. Причины озлокачествления не ясны. В то же время преимущественное расположение опухоли на голове и дистальных участках конечностей свидетельствует о важной роли в ее развитии ультрафиолетового излучения и других внешних канцерогенных факторов. Сообщается о злокачественной трансформации нодулярной гидроаденомы и после лучевой терапии. Иногда злокачественная нодулярная гидроаденома развивается de novo на фоне рубцов после ожогов или хирургических вмешательств, а также на участках хронического воспаления. Опухоль несколько чаше поражает мужчин. Возраст больных варьирует от 7 мес. до 84 лет (в среднем 52 года).
Клинически злокачественная нодулярная гидроаденома проявляется солитарным узлом, бляшкой или папулой красного цвета с телеангиэктазиями на поверхности, иногда опухоль изъязвляется. Диаметр ее, как правило, не превышает 3 см и лишь иногда может быть больше, новообразование локализуется на волосистой части головы, лице, дистальных отделах конечностей, туловище.
Гистологическое строение нодулярной гидроаденомы. Злокачественная нодулярная гидроаденома состоит из отдельных клеточных долек, находящихся в глубоких отделах дермы и на границе с гиподермой. Дольки образованы двумя типами клеток: крупными, светлыми, округлыми, с эксцентрично расположенными ядрами и цитоплазмой, содержащей гликоген; и более мелкими базалоидными клетками с темными удлиненными ядрами, располагающимися по периферии опухолевых комплексов. Ранее мелкие клетки считались миоэпителиальными, но это не было подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Иногда можно наблюдать переходные формы между двумя типами клеток. В некоторых случаях отмечается кератинизация отдельных клеток опухоли с образованием «роговых жемчужин». Внутри долек среди клеточных элементов выявляются различных размеров тубулярные просветы, часто обнаруживаются щели, содержащие слабоэозинофильный гомогенный материал. Тубулярные просветы выстланы кубоидальными клетками, аналогичными клеткам протоков эккринных желез, или призматическими секреторными клетками, проявляющими голокринную секрецию. Злокачественные опухолевые клетки могут инфильтрировать нижележащую дерму или распространяться в эпидермис.
По иммуногистохимическим и ультраструктурным признакам злокачественная нодулярная гидроаденома не отличается от доброкачественной нодулярной гидроаденомы. Злокачественная нодулярная гидроаденома, как и другие эккринные опухоли, проявляет активность по отношению кразличным цитокератинам, антигену эпителиальной мембраны (ЕМА), раково-эмбриональному антигену, протеину S-100. Однако она не экспрессирует гладкомышечный альфа-актин — сравнительно специфичный маркер миоэтелиальных клеток [ПО], который присутствует при многих доброкачественных опухолях эккринных потовых желез.
Дифференциальный диагноз нодулярной гидроаденомы также проводится с метастатическим раком почек, низкодифференцированной аденокарциномой, меланомой из баллонообразных клеток.
Светлоклеточые изменения и кератинизация также могут наблюдаться при других злокачественных опухолях придатков: раке сальных желез, трихалеммальной карциноме, эккринной порокарциноме, злокачественной эккринной спираденоме.
Злокачественная нодулярная гидроаденома может быть ошибочно принята за плоскоклеточный рак кожи, если атипичные плоскоклеточные пролифераты скрывают ее светлоклеточный компонент.
Иммуногистохимический метод может использоваться для отличия злокачественной нодулярнои гидраденомы от других типов злокачественных опухолей, но не от разновидностей злокачественных опухолей эккринных потовых желез.
Течение злокачественной нодулярнои гидроаденомы сопровождается неуклонным прогрессированием, особенно высока ее агрессивность (метастазы, летальный исход) у детей. Опухоль рецидивирует после хирургичес кого удаления более, чем в 50% случаев. Частота местного рецвдивирования и последующее злокачественное течение опухоли коррелируют с такими признаками ядерной атипии, как плеоморфизм, повышение ядерноцитоплазматического соотношения, высокая частота митозов. Описано местное распространение злокачественной нодулярнои гидроаденомы на подлежащую кость. Новообразование метастазирует в лимфатические узлы и внутренние органы. Вовлечение лимфатических узлов почти всегда предшествует отдаленным метастазам, приводящим в каждом случае к летальному исходу. Метастазы чаще поражают печень, легкие и кости. Описаны метастазы в плевру, перикард, кости позвоночника. В одном случае метастазирование сопровождалось развитием буллезного пемфигоида. Важно отметить, что в настоящее время нет абсолютных гистологических или клинических признаков, предсказывающих биологическое поведение опухоли. При метастазах, несмотря на химиотерапию, быстро наступает летальный исход.
Диагноз нодулярной гидроаденомы устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Высокая частота местных и отдаленных метастазов в каждом случае требует тщательного наблюдения после хирургического удаления первичной злокачественной нодулярной идроаденомы. Появление регионарной аденопатии, даже до возникновения каких-либо признаков отдаленного метастазирования, требует тщательного обследования больного с биопсией лимфатических узлов.
Лечение злокачественной нодулярной аденомы проводится путем иссечения опухоли в широких пределах или операции по Моху. Высокая частота местных рецидивов после хирургического удаления опухоли объясняется ее субклиническим распространением с ангионевротической и периневральной инвазией. Поскольку гистологическое исследование не позволяет прогнозировать дальнейшее течение доброкачественных и злокачественных светлоклеточных гидроаденом, ряд авторов настаивают на их полном удалении путем микрографической операции по Моху. В то же время опыт ее применения при злокачественной светлоклеточной гвдроаденоме пока недостаточен. Местный рецидив после хирургического удаления лечат путем микрографической операции по Моху.
Роль химиотерапии при злокачественной светлоклеточной гидроаденоме не ясна. Только одному ребенку с местным рецидивом проводилось хирургическое удаление опухоли с последущей химиотерапией доксорубицином, циклофосфамидом, флуороурацилом.
При подозрении на регионарное метастазирование нодулярной гидроаденомы следует проводить иссечение соотвествующих лимфатических узлов.