Эозинофильная гранулема что это

Эозинофильная гранулема что это

Редкое заболевание. Обычно болеют дети и лица молодого возраста, чаще мужчины. Основную роль в патогенезе заболевания играет пролиферация клеток Лангерганса, однако причина пролиферации неизвестна.

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны единичные случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента боли в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей. Возможны патологические переломы. В подавляющем большинстве случаев поражаются верхняя или нижняя челюсть, при этом в ротовой полости выявляют воспаление слизистой оболочки и отек, болезненный при пальпации, некроз и изъязвление десен. При другой локализации гранулем страдает функция прилежащих органов, но при небольших унифокальных очагах болезнь может длительное время протекать бессимптомно, ее обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании.

Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев пеленочный дерматит, себорейный дерматит.

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований. При гистологическом исследовании выявляют массивные инфильтраты из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы. Иммуногистохимические маркеры антигены (CD1a, HLA-DR, S100) позволяют подтвердить, что основные пролиферирующие клетки при данной патологии клетки Лангерганса.

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Показано хирургическое лечение, при небольших остеолитических очагах кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей (например, в шейке бедренной кости) применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Источник

Диагностика и лечение эозинофильной гранулемы у человека

1. Что такое ЭГ?

2. Диагностика ЭГ

3. Варианты лечения

4. Прогноз заболевания

5. Клиники для лечения ЭГ

Эозинофильная гранулема – это редкая доброкачественная опухоль костей и прочих тканей. Другие названия этого заболевания – болезнь Таратынова, тистиоцитоз Х.
Ежегодно эту болезнь диагностируют у менее чем 200,000 людей во всём мире. Менее 1% всех болезней костей – это эозинофильная гранулема.

Узнать подробнее и диагностике и лечении эозинофильной гранулемы детей и взрослых вы сможете из этой статьи.

Слушать статью:

Эозинофильная гранулема – это доброкачественное заболевание, которое возникает вследствие нарушения работы иммунной системы. Особые клетки Лангерганса накапливаются в организме и образуют опухоли. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает череп, нижнюю челюсть, позвоночник, ребра и трубчатые кости, но очаги также могут возникать и в тазе, плечевой кости, желудке, полости рта. В большинстве случаев болезнь ограничивается единственной опухолью, но иногда она распространяется на лимфоузлы или другие кости.

У 20% пациентов в возрасте 20-40 лет обнаруживают очаги в легких. Этому более подвержены курильщики.

У 50-70% пациентов болезнь ограничивается единственным очагом.

У половины пациентов эозинофильная гранулема образуется в костях черепа.

В основном эозинофильной гранулемой болеют дети до трех лет. 50% пациентов – моложе 15 лет. У мальчиков эту болезнь диагностируют чаще, чем у девочек.

Среди основных симптомов болезни Таратынова:

В 2020 году археологи нашли останки динозавра с ЭГ, возрастом более 1 млн. лет. Ученые из университета Тель-Авив считают, что эта находка поможет лучше понять, откуда берется болезнь, и как её эффективнее лечить.

Достаточно часто ЭГ может проходить без симптомов.

Болезнь имеет хороший прогноз. Иногда эозинофильная гранулема позвоночника самопроизвольно исчезает в течение трех месяцев после образования. Однако этот процесс может длиться до двух лет.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема костей вызывает осложнения. Крупная опухоль может стать причиной перелома. В некоторых случаях эозинофильная гранулема хребта приводит к травме позвонков.

Диагностика эозинофильной гранулемы

Достаточно часто врачи обнаруживают эозинофильную гранулему на диагностике случайно, особенно если она бессимптомная.

Лабораторные анализы, которые обычно назначают при подозрении на эозинофильную гранулему:

С помощью лабораторных тестов исключают инфекционные заболевания, которые проявляются таким же набором симптомов.

Следующий шаг в постановке диагноза – визуализационные исследования. С их помощью врачи обнаруживают расположение, количество и некоторые характеристики опухоли. Это позволяет отличить эозинофильную гранулему от разных видов злокачественных образований. Кроме того, полученная информация используется хирургом при планировании операции.

Исследование костей с помощью слабого радиоактивного излучения. Эозинофильная гранулема на рентгене похожа на много других заболеваний, таких как рассеянная миелома. На снимке врач может обнаружить характерные поражения кости, кифоз или уплощения позвонков.

Исследование тканей организма с помощью цифровой обработки данных рентгеновского излучения. КТ может быть полезна для подтверждения диагноза эозинофильной гранулемы и определения степени повреждения коры головного мозга.

Метод диагностики, основанный на электромагнитном излучении. При эозинофильной гранулеме может использоваться для осмотра близлежащих мягких тканей.

Процедура, когда в кровь пациента вводится вещество, которое накапливается в костях, и его/её помещают в гамма-камеру. Как правило, остеосцинтиграфия при болезни Таратынова показывает повышенное поглощение вещества в области костного поражения.

Для того чтобы отличить ЭГ от других гистиоцитозов, проводят цитологический анализ – исследуют ткань опухоли под микроскопом. Для этого делают биопсию гранулемы. Во время этой процедуры доктор использует специальную иголку для того, чтобы изъять небольшой образец тканей. Биопсия обычно проводится под местной анестезией. Если пациент с эозинофильной гранулемой – маленький ребенок, врачи могут использовать седативные или общую анестезию, чтобы он не двигался во время процедуры.

Лечение эозинофильной гранулемы

Протокол лечения эозинофильной гранулемы зависит от расположения опухоли, степени поражения тканей и тяжести симптомов. Также врачи учитывают возраст пациента, так как это влияет на прогноз и возможные варианты лечения.

Если врачи обнаружили ЭГ, которая не предоставляет сильного дискомфорта пациенту, они могут предложить понаблюдать за болезнью, ожидая, что опухоль пройдет самостоятельно. Единого стандарта для длительности наблюдения нет, этот вопрос решается индивидуально врачом. Для устранения боли он или она может прописать кортикостероиды.

Если болезнь чревата осложнениями, как при эозинофильной гранулеме позвоночника), врач может провести фиксацию позвоночника. Пациенту нужно будет некоторое время носить специальный корсет. Это позволяет предотвратить или остановить развитие кифоза.

Лечение эозинофильной гранулемы радиотерапией

При лечении эозинофильной гранулемы используются низкие дозы облучения. Лучевую терапию назначают, если:

Радиотерапия при болезни Таратынова используется редко. В большинстве случаев врачи обходятся более мягким лечением.

Хирургическое лечение эозинофильной гранулемы

Если опухоль очень большая и/или она несет угрозу осложнений, врач может назначить операцию для удаления образования.

Биопсия может сопровождаться кюретажем и/или аутогенной костной трансплантацией. Это симптоматическое лечение, которое позволяет локально устранить поражение кости. Во время операции врач очищает пораженный участок и закрывает пустое пространство с помощью пересадки костной ткани пациента. Донорским участком чаще всего выступает подбородок или ретромолярные области нижней челюсти. Такое лечение назначают при риске образования трещин или переломов.

Эозинофильная гранулема в стоматологии

В случае поражения полости рта, диагностика и лечение болезни Таратынова немного отличается.

Симптомы стоматологической эозинофильной гранулемы похожи на пародонтит:

Болезни характерно быстрое развитие.

При диагностике используются такие же методы, что и при других видах эозинофильной гранулемы: рентген, КТ, биопсия.

Болезнь Таратынова, очаг которой находится в полости рта, плохо поддается хирургическому лечению – кюретажу. Намного лучше болезнь реагирует на химио- и лучевую терапию.

Прогноз при эозинофильной гранулеме

Фиксация позвоночника эффективно корректирует кифоз у 90% пациентов и восстанавливает поражение позвонков до 50%.

Около 10% пациентов с эозинофильной гранулемой позвоночника понадобится хирургическое лечение деформации.

Прогноз лучевой терапии при эозинофильной гранулеме очень хороший.

Через 1-2 года после лечения могут образоваться новые очаги болезни. Для того чтобы вовремя обнаружить рецидив, следует регулярно проводить чек-апы. После лечения пациенты наблюдаются у онколога на протяжении последующих 3-х лет. После эозинофильной гранулемы следует каждый месяц проходить осмотр, и каждые полгода – рентгеновское исследование.

Где лечат эозинофильную гранулему?

Для лечения эозинофильной гранулемы лучше всего обратиться в медицинские центры, которые специализируются на онкологических заболеваниях. Врачи этих клиник имеют большой опыт в лечении опухолей и имеют доступ к современному диагностическому оборудованию. В ведущих больницах лечение эозинофильной гранулемы проводится по протоколам, которые определяют, какой вид терапии будет более эффективным в каждом конкретном случае. Среди таких клиник:

Больница Сеульского Национального Университета (Корея);

Резюме

Команда международной платформы MediGlobus может помочь вам в организации лечения эозинофильной гранулемы за рубежом. Наши врачи-координаторы помогут подобрать клинику, доктора, организовать документы для поездки и оформить визу. Нажмите кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и вам обязательно перезвонят в ближайшее время.

Источник

Эозинофильная гранулема у кошек

Комплекс эозинофильной гранулемы у кошек – тяжелый хронический синдром, трудно поддающийся лечению. Даже ветеринары часто путают его с другими болезнями кожи. Но понимание сути проблемы, своевременная диагностика и направленная терапия повышают шансы на успех.

Описание

Эозинофилы – подвид лейкоцитов. С помощью ложноножек они двигаются к очагу воспаления и поглощают чужеродные клетки, защищая организм. Эозинофилы обладают цитотоксическими свойствами, отравляя враждебные клетки. Связывают и поглощают ряд медиаторов аллергии и воспалений. Играют роль в противопаразитарном иммунитете.

Гранулемой у кошек называют группу синдромов, для которых характерно стойкое повышение количества эозинофилов. Механизм не до конца изучен, но известно, что такое повышение вызывает местную реакцию в виде очагов воспаления на коже. В слизистых оболочках эозинофилов в сотни раз больше, чем в крови, поэтому гранулема у котов часто затрагивает губы, ротовую полость.

Хотя болезнь и называют комплексом эозинофильной гранулемы (КЭГ), сами гранулемы у кошек образуются не всегда. В связи с этим был предложен другой вариант названия – эозинофильный дерматоз. Это тот же диагноз, но старое название на территории стран СНГ используют чаще.

Считается, что эозинофильной гранулемой страдают в основном молодые кошки, но это не совсем так. Просто наследственная предрасположенность к сбою в работе иммунной системы обнаруживается в раннем возрасте. Коты болеют реже по причине более устойчивого гормонального фона.

Это хроническое состояние, требующее пожизненного контроля. Неблагоприятные факторы провоцируют обострения и вынуждают возвращаться к лекарственной терапии. Страдающих эозинофильной гранулемой кошек и котов выводят из разведения.

Причины

Нет единого мнения относительно факторов, провоцирующих рост числа эозинофилов. Подтверждена генетическая природа гранулемы, у кошек склонность к избыточной реакции передается по наследству.

Повышенный иммунный ответ может быть первичным или вторичным – следствием врожденной патологии или приобретенной болезни:

Главной причиной эозинофильной гранулемы у кошек считают сбой в работе иммунитета, хотя не все ученые разделяют это мнение. Возможно, речь о некой дисфункции в работе самих эозинофилов, обусловленной генетически. Главные провоцирующие обострение факторы – стрессы, паразиты и аллергические реакции.

В большинстве случаев не удается выяснить, что именно вызывает неконтролируемое локальное скопление эозинофилов, приводящее к хроническому воспалению кожи или слизистой. Первичная природа делает полное излечение почти невозможным. Но симптоматическая терапия позволяет добиться стойкой ремиссии и в этом случае.

Симптомы

Гранулемы – очаги разрастания тканей, похожие на плотные узелки. У кошек это белесые или желтоватые «шарики» на поверхности пораженного участка кожи. Они твердые на ощупь, диаметром до 2 мм, иногда видны только под микроскопом. В конце цикла заменяются некротической или соединительной тканью (склероз).

Пораженные участки обычно локализуются на губах, в ротовой полости, на внутренней и задней части бедер, у основания хвоста и под ним. Но залысина с хроническим воспалением кожи может появиться в любом месте.

Кожные симптомы эозинофильной гранулемы у кошек присутствуют по отдельности или в смешанном виде, с образованием узелков или без них:

Во всех случаях шерсть на пораженных участках кожи выпадает. Питомец часто вылизывается, иногда пытается выгрызать болезненные ткани. Если не начать лечить кошку, эозинофильная гранулема приводит к увеличению лимфоузлов, потере аппетита, истощению, обезвоживанию. Возможна гибель из-за осложнений – отек легких, почечная или дыхательная недостаточность, пневмония, вторичные инфекции.

Диагностика

Эозинофильная гранулема у кошек по описанию напоминает другие болезни – бактериальные и грибковые инфекции, узелковый и плоскоклеточный рак. Единичные локальные бляшки походят на ожоги и укусы. Поэтому только на основании осмотра и анамнеза диагноз не ставят.

Анализ материала, взятого иглой из толщи пораженного участка, показывает большое количество эозинофилов (более 50%). В поверхностных тканях хронической бляшки или язвы искомых клеток может не быть. Важно проследить, чтобы ветеринар правильно взял материал.

Помимо основного диагноза, желательно найти причину болезни. Это может сделать только грамотный дерматолог, аллерголог или иммунолог путем комплексного обследования. Ветеринары общего профиля редко обладают достаточными знаниями, ограничиваясь симптоматическим лечением по типовой схеме.

Лечение

К сожалению, местная терапия не дает ощутимого результата. Системное лечение эозинофильной гранулемы у кошек заключается в частичном подавлении функций лейкоцитов. Это выборочно снижает местный иммунитет, что позволяет добиться стойкой ремиссии. Случаи полного излечения единичны.

Первая помощь

Больному питомцу обеспечивают покой и немедленно переводят на монодиету – индейка, кролик, говядина или белая морская рыба (все отварное). Это должен быть продукт, которого последние две недели не было в меню. Если кошка ест готовый корм, его меняют на гипоаллергенный или зеркальный по составу. Например, если в нынешнем корме кукуруза и курица, в новом должны быть рис и ягнятина.

При подозрении на эозинофильную гранулему кошку обрабатывают от блох. Лучший препарат в данном случае – Стронгхолд (мягкий, можно беременным, быстро действует, не опасен при слизывании). Внутрь дают таблетку от глистов широкого спектра (Дирофен, Каниквантел +) при условии, что питомец хорошо его переносит.

При обширных поражениях кожи однократно колют Супрастин внутримышечно из расчета 0,1 мл на 1 кг массы тела, выбрав для инъекции здоровый участок. Антигистамин снизит отечность тканей, уберет покраснение и зуд, за счет чего состояние питомца улучшится. Но это симптоматика – к ветеринару все равно нужно обратиться в ближайшее время.

Основное лечение

Для «усыпления бдительности» эозинофилов назначают Преднизолон. Если ответа нет, его меняют на Дексаметазон или Триамцинолон. Это сильные стероидные гормоны, эффективные уже после 1-3 инъекций. К сожалению, для ремиссии необходима длительная терапия, что сопряжено с высоким риском побочных эффектов.

В качестве альтернативы применяют иммунодепрессант Циклоспорин. Но у него тоже масса побочных эффектов плюс риск развития фатального токсоплазмоза. Для подавления вторичных инфекций применяют антибиотики местно или в уколах. В некоторых случаях показано хирургическое удаления пораженного участка кожи, крио- или лазерная терапия.

При подозрении на аллергическую природу заболевания важно выявить и устранить аллерген. Ветеринар назначит исключающую диету – продукты вводят в рацион по одному, обнаруживая таким способом «провокатора». Желательно сдать кровь на пищевые аллергены. Меняют подстилку, туалетный наполнитель, средство для мытья полов, зоокосметику и все, что потенциально провоцирует иммунитет.

Учитывая, что лечение эозинофильной гранулемы кошек включает стероиды, крайне желательно кастрировать питомца. Удаление матки и яичников (семенников у котов) позволит избежать рака этих органов, который вероятен как побочный эффект гормонотерапии. Кроме того, половая охота – всегда стресс, провоцирующий обострение.

Профилактика

Специфической профилактики не существует – сбой в работе иммунитета может случиться по независящим от владельца причинам.

Общие усилия направлены на поддержание здоровья питомца:

Эти же мероприятия позволяют поддерживать стабильную ремиссию. Важно соблюдать предписанную диету, не допускать заражения паразитами и ограждать хронически больного питомца от стрессов. Месяцы лечения могут быть сведены на «нет» кусочком курицы или докучливым гостем, с которым кошка явно не желает, но вынуждена контактировать.

Источник

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник