Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени что это
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени что это
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ)
2. Определение:
• Первичная злокачественная опухоль печени, возникающая из сосудистых элементов мезенхимальной ткани
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферические узлы в печени сливного характера, имеющие вид «мишени», приводящие к ретракции капсулы
• Локализация:
о Печень:
— Периферических отделы (более чем в 75% случаев) с вовлечением капсулы
о Другая локализация:
— Мягкие ткани, кости, легкие
• Размер:
о Варьирует от небольшого опухолевого узла до крупного объемного образования сливного характера
• Основные особенности:
о Редкая первичная сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности, обнаруживаемая у взрослых людей
о Другие первичные злокачественные сосудистые опухоли печени:
— Ангиосаркома (составляет 2% всех первичных злокачественных опухолей печени)
— Саркома Капоши: сосудистая опухоль, склонная к метастазированию, возникающая у пациентов со СПИДом и реципиентов трансплантатов
о Особенности всех злокачественных сосудистых опухолей печени:
— Общие гистологические характеристики
— Обрастание сосудов и прорастание в их просвет
— Тенденция к мультифокальному росту
о Клиническое течение:
— Не столь «агрессивное», как в случае ангиосаркомы или гепатоцеллюлярного рака, однако опухоль в большинстве случаев приводит к летальному исходу
— Вариабельное и непредсказуемое
— В 40% случаев происходит метастатическое поражение селезенки, брыжейки, лимфатических узлов, легких, костей
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 30 лет с жалобами на боль в животе и снижение веса определяется выраженное уменьшение объема правой доли печени, которая практически полностью замещена гиподенсной опухолью неоднородной структуры. Другие опухолевые узлы визуализируются также в левой доле печени.
(Справа) На аксиальной КТ у этого же пациента визуализируются еще несколько опухолевых узлов с ретракцией капсулы около как минимум одного из них. 
(Слева) На более каудальном КТ срезе у этого же пациента визуализируется большее количество опухолевых узлов сливного характера, уменьшение объема печени выражено в большей степени.
(Справа) На фотографии удаленной печени визуализируется опухоль, состоящая преимущественно из фиброзного матрикса желтовато-белесоватого цвета, окруженная периферическим «ободком», обусловленным гиперемией опухоли и сдавливанием паренхимы печени. Также определяется ретракция капсулы около как минимум одного из узлов. Печень в целом не выглядит цирротически измененной. 
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в венозной фазе визуализируется ЭГЭ, имеющая вид «мишени». Обратите внимание на гиподенсную центральную часть, гиперваскулярное внутреннее «кольцо», накопившее контраст, и наружный гиподенсный аваскулярный «ободок».
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируется ЭГЭ в виде «мишени» с центральной гиперинтенсивной частью, внутренним гипоинтенсивным «кольцом» и наружным гиперинтенсивным «ободком».
2. КТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Опухоль может обладать различным характером роста:
о Узловая форма (встречается чаще всего):
— Множественные узлы в печени, сливающиеся в единое образование большого размера
о Диффузная или распространенная форма (крайне редкий вариант)
• Располагается обычно в периферических отделах печени и затрагивает капсулу
• Ретракция капсулы вследствие фиброза или ишемии опухоли, или ее уплощение; уменьшение объема сегмента печени
• В исключительных случаях в опухоли могут обнаруживаться кальцинаты
• Компенсаторная гипертрофия:
о Сегментов печени, не пораженных опухолью (преимущественно левой доли)
• Опухоль может метастазировать в другие ткани и органы, вызывать возникновение асцита
• КТ без контрастного усиления:
о Опухолевые узлы:
— Очаги равномерно низкой плотности (миксоидная строма) по сравнению с неизмененной паренхимой печени
о Для визуализации опухоли и определения распространенности поражения:
— Больше подходит КТ с контрастным усилением (а не нативная КТ)
• КТ с контрастным усилением:
о Контрастное усиление опухоли в виде «мишени»:
— Центральная часть опухоли (миксоидная или гиалинизированная строма) накапливает контраст в отсроченной фазе или не накапливает его вовсе
— Внутреннее гиперваскулярное кольцо накапливает контраст
— Наружное аваскулярное кольцо («гало») не накапливает контраст
3. МРТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал в центральной части образования
о Гипоинтенсивный сигнал в периферических отделах (тонкий «ободок»)
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал в центре образования
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (в виде тонкого «ободка»)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Накопление контраста в виде «мишени»: три чередующихся концентрических слоя с различной интенсивностью сигнала (аналогично КТ с контрастным усилением):
— Центральная часть: гипоинтенсивный сигнал
— Периферические отделы: широкое внутреннее «кольцо», накапливающее контраст, и тонкий наружный «ободок», в котором не происходит накопление контраста
4. УЗИ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Серошкальное исследование:
о Опухолевые узлы обладают различной эхогенностью:
— Большая часть узлов является гипоэхогенными
— По периферии гипер- или изоэхогенных образований может обнаруживаться гипоэхогенный «ободок»
5. Ангиография:
• Традиционная:
о Опухоль может быть гипер-, гипо-, или аваскулярной:
— В зависимости от выраженности склероза и гиалинизации о Инвазия или окклюзия интрапаренхиматозных ветвей воротной и печеночных вен
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Многофазная КТ или МРТ
• Выбор протокола:
о Артериальная, венозная, отсроченная фаза
в) Дифференциальная диагностика эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
1. Периферическая холангиокарцинома:
• Объемное образование неоднородной структуры с ретракцией капсулы
• Вокруг основной опухоли могут обнаруживаться множественные «сателлитные» узлы:
о Их количество обычно меньше, чем при ЭГЭ
• Приводит к расширению внутрипеченочных желчных протоков
2. Злокачественные новообразования после успешного лечения:
• Например, гепатоцеллюлярный рак или метастазы
• Ретракция капсулы
• Неравномерный характер накопления контраста
• Данные о химиотерапии по поводу опухоли печени или абляции в анамнезе
• В метастазах после лечения могут обнаруживаться:
о Кистозные или некротические изменения
о Включения дебриса, узлы в стенке
о Толстые перегородки и контрастное усиление стенки
3. Очаговый сливной фиброз:
• Часто обнаруживается при циррозе печени на поздних стадиях
• Нативная КТ: участок, плотность которого ниже плотности прилежащих отделов печени
• КТ с контрастным усилением: участок фиброза, накапливающий контраст так же, как печень (с возможными небольшими вариациями в ту или иную сторону)
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Т1 с контрастным усилением: образование не накапливает контраст (изоинтенсивный сигнал)/накапливает в отсроченной фазе
• Уменьшение объема проявляется следующими изменениями:
о Ретракция капсулы возле опухоли
о «Сморщивание» доли или сегмента печени
• Обычно имеет клиновидную форму и распространяется от ворот печени на передний и медиальный сегменты
4. Гемангиома (особенно на фоне цирроза печени):
• Ретракция капсулы (обнаруживается в случае опухолей большого размера с наличием рубца), гиалинизация
• По мере прогрессирования цирроза происходит уменьшение размеров гемангиомы
• Обнаруживаются цирротические изменения печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет с жалобами на потерю веса визуализируется мультифокальная опухоль с локализацией в периферических отделах обеих долей печени. Обратите внимание на образование сливного характера в латеральном сегменте, обусловливающее выраженное уменьшение объема.
(Справа) На КТ-срезе у этой же пациентки некоторые опухолевые узлы имеют вид «мишени» из-за наличия центральной гиподенсной зоны и окружающих ее слоев относительно высокой и низкой плотности. Обратите внимание на отсутствие лучевых признаков цирроза. 
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки более отчетливо определяется сливной характер многих периферических узлов ЭГЭ.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки визуализируется опухоль типичной сферической формы, расположенная центральнее; видны также опухолевые узлы полукруглой формы, расположенные подкапсульно. 
(Слева) На корональной КТ у этой же пациентки визуализируются множественные опухолевые узлы, разбросанные в печени, в остальном выглядящей нормальной. Большинство узлов ЭГЭ располагаются в периферических отделах печени, имеют полукруглую форму и обусловливают уплощение капсулы печени, что свидетельствует об уменьшении объема пораженных сегментов печени.
(Справа) На другой корональной КТ у этой же пациентки определяется, что один из более центрально располагающихся узлов ЭГЭ имеет вид «мишени».
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология точно неизвестна:
— Вероятно, имеется связь между возникновением опухоли и приемом оральных контрацептивов, а также длительным воздействием этиленхлорида
• Медленно прогрессирующая сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности
о Гистология:
— Опухоль образована эндотелиальными клетками эпителиоидного вида
о С избыточным количеством матрикса (миксоидной и фиброзной стромы)
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с VIII фактором
о Инфильтрация синусоидов печени злокачественными клетками со сдавливанием окружающих их гепатоцитов
о Возможна инвазия ветвей печеночных вен и воротной вены
о Инфаркт опухоли и центральный фиброз
• Эпителиоидную гемангиоэндотелиому нельзя путать с младенческой гемангиоэндотелиомой:
о Гистология:
— Доброкачественная сосудистая опухоль печени
о Обнаруживается у младенцев и детей младшего возраста
о В большинстве случаев самостоятельно разрешается
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные солидные узлы:
о Бронзового, белесоватого оттенка, плотные, различного размера
о Ближе к периферии печени имеют сливной характер
• На периферии опухолевых узлов обнаруживается «ободок», обусловленный гиперемией
• Образования возле капсулы печени вызывают ее ретракцию
3. Микроскопия:
• Дендритные веретеновидные или эпителиоидные клетки
• Матрикс (миксоидная или фиброзная строма)
• Эпителиоидные клетки:
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с фактором VIII
д) Клинические особенности:
1. Проявления эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе, желтуха, гепатоспленомегалия
о Синдром Бадда-Киари (редко):
— Из-за опухолевой инвазии вен
• Лабораторные данные:
о Легкое повышение уровня печеночных ферментов
о Уровень альфа-фетопротеина и ракового эмбрионального антигена остается в пределах нормальных значений
• Диагноз:
о Устанавливается в случае положительной окраски на антиген, ассоциированный с фактором VIII
2. Демография:
• Возраст:
о 25-58 лет (среднее значение 45 лет)
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Редкая сосудистая опухоль печени:
— Заболеваемость точно не известна
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв опухоли и гемоперитонеум (очень редко)
о Синдром Бадда-Киари
о Печеночная недостаточность
• Прогноз:
о Продолжительность жизни большинства пациентов составляет 5-10 лет после установления диагноза:
— 20% пациентов погибают в течение первых двух лет после установления диагноза
— В 20% случаев выживаемость составляет 5-28 лет, как при лечении, так и без такового
4. Лечение:
• Радикальная резекция или трансплантация печени
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Требуется исключить все иные образования печени, которые чаще всего вызывают ретракцию капсулы
• В основе дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени и других новообразований лежит положительная окраска опухоли на антиген, ассоциированный с фактором VIII
2. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль чаще всего располагается на периферии печени и прилежит к капсуле
• Периферически расположенная опухоль часто вызывает ретракцию капсулы (вследствие фиброза и ишемии)
• Имеет вид «мишени» при КТ с контрастным усилением и МРТ
е) Список использованной литературы:
1. Kim EH et al: СТ and MR imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis on single nodular type. Abdom Imaging. ePub, 2014
2. Paolantonio P et al: MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH). J Magn Reson Imaging. 40(3):552-8, 2014
3. Remiszewski P et al: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver as a rare indication for liver transplantation. World J Gastroenterol. 20(32): 11333-9, 2014
4. Agrawal N et al: Liver transplantation in the management of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a single-center experience and review of the literature. Transplant Proc. 43(7):2647-50, 2011
5. Amin S et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: MR imaging findings. Abdom Imaging. 36(4):407-14, 2011
6. Bruegel M et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: findings at CT and MRI including preliminary observations at diffusion-weighted echoplanar imaging. Abdom Imaging. 36(4):415-24, 2011
7. Chen Y et al: Contrast-enhanced multiple-phase imaging features in hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol. 17(30)3544-53, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени что это
Чаще всего она наблюдается в возрасте 30—60 лет, в 7% — у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов.
Таким образом, опухоль идентична ангиогенной саркоме, что и зафиксировано в ее синонимах. Приведенная характеристика гемангиоэндотелиомы отличается от того представления, которое многие авторы вкладывают в данный термин. Согласно этим представлениям, гемангиоэндотелиома — это опухоль сосудов, которая является пограничной между доброкачественными и злокачественными опухолями, так как склонна к регионарным метастазам. Однако описаны также гематогенные метастазы, особенно в легкие, кости Частота такого метастазнроваиня точно не установлена. Одни считают его крайне редким, другие — частым явлением к на этом основании безоговорочно включают гемангиоэндотелиому в группу ангиосарком.
Макроскопически представляет собой узел до 8—10 см в диаметре, иногда дольчатый или слившийся из нескольких узелков, причем в ближайшей окружности встречаются такие же узелки без связи с основным. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Гемангноэндотелиома кожи взрослых представляет собой подкожные кровянистые узлы, часто изъязвленные, с очагами некроза.
Микроскопически злокачественная гемангноэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток. Микроструктура отличается пестротой можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжн незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов. Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжн эпителия в раковых опухолях. Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами, напоминающих саркоматозные элементы и аргирофильные волокна. Последние окружают эндотелкальные тяжи н сосуды по типу базальных мембран капилляров. Некоторые авторы указывают на наличие переходных форм между стромальными элементами и эндотелиальными клетками, образующими стенки сосудов и формирующими солидные тяжи.
По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия», в которое преоблалают атипичные ка нилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним-двумя радами малодифференцированных эндотелиальных клеток, «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелнальиыми клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Папу. В строме между капиллярами — многочисленные кровоизлияния и лимфогнстиоцитарные инфильтраты, «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.
Дифференцировать гемангиоэндотелиому следует с капиллярной ангиомой, геммагемангиомой, гемангноперицитомой. Основой дифференциальной диагностики является незрелость эндотелиальных клеток и стромы при наличии базальных мембран, окружающих эндотелиальные структуры.
Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически.
Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане.
В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно. Эту опухоль следует дифференцировать от внутрисосудистого ангиоматоза. мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы.
В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки.
Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.
Гемангиома печени — что это такое, лечение у взрослых
Гемангиома печени — распространенная, доброкачественная опухоль, занимающая первое место среди всех незлокачественных гепатобилиарных новообразований, второе в числе всех онкопатологий. Она диагностируется примерно у 7% населения земли. В большинстве случаев опухоли безопасны для человека, не склонны к перерождению, но иногда провоцируют осложнения, требующие хирургического вмешательства.
Особенности гемангиомы печени
Печеночная гемангиома состоит из конгломерата недоразвитых сосудистых полостей, наполненных кровью. Поскольку предпосылки для ее формирования закладываются при внутриутробном развитии, заболевание считают врожденным. Приобретенные новообразования в медицинской практике встречаются редко.
Опухоли разрастаются чаще у взрослых женщин от 30 до 50 лет, но могут появиться у человека любого пола и возраста, в том числе у ребенка. Они практически никогда не озлокачествляются, не распространяются на другие внутренние органы.
Обычно гемангиома печени не превышает размера в 3-4 см, никак не беспокоит больного. Лечения требуют только крупные новообразования, оказывающие влияние на функциональность органа. Но, наблюдать за опухолями нужно постоянно, поскольку они способны привести к тяжелым, жизнеугрожающим осложнениям.
Чтобы избежать негативных последствий, нужно вовремя заметить рост новообразования, удалить его.
В зависимости от гистологического типа гемангиомы печени делятся на два типа:
Кавернозные гемангиомы быстрее растут, но прогнозировать процесс в любом случае достаточно сложно. Болезнь отличается непредсказуемым течением.
Причины появления опухолей
Почему появляются доброкачественные опухоли в печени достоверно неизвестно. Установлено, что первичное нарушение развития сосудистых стенок начинается при внутриутробном развитии плода. В некоторых случаях эти клубки рассасываются самостоятельно в раннем возрасте, иногда начинают спонтанно расти.
Врачи выделяют несколько факторов, которые служат «спусковыми крючками» опухолевого процесса. В их числе:
Рост опухолевого очага иногда начинается у женщин во время вынашивания ребенка на фоне изменения соотношения эстрогенов и прогестерона в организме, что позволяет предположить гормонозависимый характер новообразования. Толчком к его развитию также бывает длительный прием оральных контрацептивов.
Гемангиомы печени небольшого размера никак себя не проявляют. Новообразования до 5 см сложно обнаруживаются даже лабораторными методами.
Когда опухоль разрастается до 10 см и более у пациента могут появиться следующие симптомы:
Во время медицинского обследования врач отмечает увеличение печени пациента в размере. На поздних стадиях развития болезни возможен переход гемангиомы в атипичную форму с ороговевшими краями пучка сосудов, рубцеванием тканей опухоли.
Клиническая картина при гемангиоме печени неспецифична, сопровождает другие заболевания органа. Для установления типа, размера новообразования требуется проведение комплексного обследования.
В него входят следующие лабораторные, инструментальные манипуляции:
Проведение биопсии при гемангиома печени признано нецелесообразным из-за высокого риска развития массивного кровотечения, угрожающего жизни человека.
Медикаментозной терапии гемангиомы печени не существует, лечение только хирургическое. Пока опухолевый узел небольшой, отсутствует негативная симптоматика, за новообразованием рекомендовано регулярное наблюдение. Патология, выявленная у младенцев, в 80% случаев исчезает самостоятельно.
Операцию рекомендуют в следующих случаях:
Хирургическое вмешательство проводят разными методами, с учетом локализации, размера гемангиомы:
Помимо традиционной операции больному могут провести неинвазивное уничтожение гемангиомы методом склеротизации, эмболизации сосудов с помощью радиотерапии, СВЧ или лазерного воздействия.
В некоторых случаях перед резекцией пациенту назначают курс гормонотерапии для уменьшения объема гемангиомы.
Внимание: прием гормональных препаратов без назначения врача запрещен, самолечение может привести к стремительному росту опухоли.
В числе противопоказаний к оперативному вмешательству:
Нельзя проводить операцию во время гормонозаместительного лечения. Для отслеживания динамики роста опухоли больному нужно раз в год проходить обследование.
Питание при гемангиоме
Соблюдать специальную диету при гемангиоме печени нет необходимости. Однако, чтобы поддерживать опухоль в стабильном состоянии, питание придется скорректировать.
Основу рациона должны составлять продукты, которые легко усваиваются, при этом богаты микроэлементами, витаминами (особенно важен для печени В12):
Минимизировать потребление (или полностью исключить из меню) надо:
Крепкий чай, кофе желательно заменить компотами из сухофруктов, ягодными морсами, минеральной водой без газа. Есть нужно небольшими порциями 5-6 раз в день, соблюдая режим.
Гемангиома печени в большинстве случаев не представляет опасности для жизни человека. Однако, пациенты с таким диагнозом нуждаются в постоянном врачебном контроле, который позволяет своевременно заметить, купировать вероятные осложнения.