гломусная опухоль это что
Гломусные опухоли (параганглиомы)
Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.
Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально так и интракраниально.
Патогенез (что происходит?) во время Гломусных опухоли (параганглиом):
Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка. Гломусные тельца выглядят в виде небольших узелков васкуляризированной ткани параганглия. Они являются частью бранхиомерной интравагальной парасимпатической нервной системы.
Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.
Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.
Симптомы Гломусных опухоли (параганглиом):
Диагностика Гломусных опухоли (параганглиом):
Диагностика солитарных гломус-ангиом в типичных случаях не представляет труда за счет характерных симптоматики и локализации очагов поражения. При множественной врожденной форме заболевания для верификации диагноза обычно приходится прибегать к предварительному гистологическому исследованию.
Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.
Гломусные опухоли следует дифференцировать от гемангиомы, голубого невуса, дерматофибромы, невриномы, лейомиомы, меланомы.
Лечение Гломусных опухоли (параганглиом):
Лечение гломусных опухолей представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20 %, в 10 % имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4 %.
Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гломусные опухоли (параганглиомы):
Гломусная опухоль среднего уха
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Чем вызывается гломусная опухоль среднего уха?
В норме яремный гломус представляет собой своеобразный артериовенозный шунт, расположенный в области луковицы яремной вены у яремного отверстия основания черепа (заднего рваного отверстия), состоящий из сосудистых артериовенозных сплетений. Как самостоятельная нозологическая форма, гломусная опухоль яремного параганглия оформилась в 1945 г. Несмотря на то, что по структуре эта опухоль относится к доброкачественным новообразованиям с медленным развитием, она может представлять существенную опасность в отношении тех разрушений, которые она может причинить соседним жизненно важным органам при своем распространении. Это разрушающее действие обусловлено не только собственно давлением опухоли, но и теми все еще до конца не изученными «едкими» веществами, которые выделяются на ее поверхности и вызывают резорбцию с соприкасающимися с ними тканей. Располагаясь первично в области bulbi venae jugularis, опухоль в своем развитии может распространяться в трех направлениях, обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.
Симптомы гломусной опухоли среднего уха
Неврологический синдром обусловлен прорастанием параганглиомы в задней черепной ямке, где вызывает поражение IX, X, XI черепных нервов, обусловливая возникновение синдрома рваного отверстия, через которое эти нервы покидают полость черепа, проявляющегося признаками их поражения: парез или паралич языка на соответствующей стороне, расстройство артикуляции, открытая гнусавость и попадание жидкой пищи в нос (паралич мягкого нёба), нарушение глотания, охриплость голоса, афония. При этом синдроме отиатрические симптомы отсутствуют или незначительны. В случае дальнейшего прогрессирования процесса опухоль может проникать в область боковой цистерны головного мозга и вызывать синдром ММУ с поражением лицевого, преддверно-улиткового и тройничного нервов. Распространение опухоли в головном мозге может инициировать возникновение таких синдромов, как синдромы Берне и Сикара.
Синдром Берне относится к альтернирующим параличам, развивается в результате повреждения пирамидного пути в области продолговатого мозга и проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом, гомолатеральным параличом неба и глотательной мускулатуры с расстройствами чувствительности в задней трети языка, а также гомолатеральным параличом добавочного нерва (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц): затруднены поворот и наклон головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, нижний угол лопатки отклоняется от позвоночника кнаружи и кверху, затруднено пожимание плечами.
Синдром Стара проявляется невралгией языкоглоточного нерва: внезапная непереносимая кинжальная боль на одной стороне мягкого нёба во время употребления твердой, особенно горячей или холодной, пищи, а также при жевании, зевании и при разговоре громким голосом; приступ болей продолжается около 2 мин; боль иррадиирует в язык, челюсти, прилегающую часть шеи и ухо.
Неврологический синдром может проявляться признаками повышения внутричерепного давления (застойные диски зрительных нервов, упорные головные боли, тошнота, рвота).
Шейный синдром по проявлениям напоминает аневризму крупного шейного сосуда и обусловлен наличием пульсирующей опухоли в области бокового отдела шеи.
Клиническое течение и симптомы гломусной опухоли среднего уха отличаются длительным и медленным развитием в течение многих лет, которое в нелеченных случаях проходит отиатрическую, неврологическую (поражение периферических нервов), шейную, интракраниальную и терминальную фазы, прорастая в окружающие крупные вены и пространства ММУ.
Диагностика гломусной опухоли среднего уха
Диагностика гломусной опухоли среднего уха затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий и до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача в отношении наличия этого заболевания, а не только объяснять этот шум каким-либо дефектом сонной артерии, например сужением ее просвета атеросклеротическим процессом. Существенное значение в диагностике имеют последовательно возникающие кондуктивная тугоухость, признаки кохлеарной и вестибулярной дисфункций, синдром рваного отверстия, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная выше картина при отоскопии. Диагностические методы завершаются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе III и II, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода.
При гистологическом исследовании выявляются тесно примыкающие друг к другу полигональные гигантские клетки с разной формы ядрами и пещеристая ткань.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Лечение гломусной опухоли среднего уха
Лечение гломусной опухоли среднего уха включает в себя как хирургическое удаление опухоли, так и методы физиотерапевтического воздействия (диатермокоагуляция, лазерное выпаривание опухолевой ткани с последующей радио- или кобальтовой терапией). Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах, по типу петромастоидальной операции.
Гломусная опухоль это что
Номенклатура гломусных опухолей не совсем упорядочена. Термин «glomus» ошибочен. Первоначальная идея, что опухоль возникла из истинных гломусных комплексов, была опровергнута. В настоящее время признано, что гломусные опухоли возникают из параганглиев — нормально развивающихся структур, обычно тесно связанных с симпатическими ганглиями вдоль аорты и ее основных ветвей.
Основные клетки параганглиев происходят из нервного гребня и являются составными элементами диффузной нейроэндокринной системы. Glenner и Grimley различали параганглий надпочечников (мозгового вещества надпочечников) и вненадпочечниковый параганглий. Параганглиевые опухоли (параганглиомы) также следуют этой классификации.
Признавая вышеупомянутое, тем не менее, в этой статье будут использоваться взаимозаменяемо термины параганглиома, гломусная опухоль, опухоль барабанного гломуса и опухоль луковицы яремной вены.
Кранио-цервикальные (жаберные) параганглии распределены вдоль артериальной сосудистой сети и черепных нервов онтогенетических жаберных дуг. Интерес нейро-отологов в первую очередь вызывают яремно-барабанный и межкаротидный параганглий. Внутривагусный параганглий, поскольку он не связан тесно с артериальной сосудистой сетью, не классифицируется как жаберный параганглий.
Яремно-барабанные параганглии — овальные дольчатые структуры от 0,1 до 0,5 мм в диаметре. Васкуляризированные нижней барабанной ветвью восходящей глоточной артерии, они располагаются в среднем по три с каждой стороны, в ассоциации с нервами Якобсона и Арнольда. Количество параганглиев не коррелирует с расой или полом, и больше половины их расположены в области яремной ямки.
Они иннервируются языкоглоточным нервом, а ганглии расположенные вдоль нерва Арнольда предположительно иннервируются блуждающим нервом. Внутривагусные параганглии разрозненными группами клеток заполняют оболочку блуждающего нерва. Параганглии хорошо кровоснабжаются и состоят из кластеров основных клеток, укрепленных поддерживающими клетками и мелкими кровеносными сосудами.
Ультраструктурные признаки параганглиом имитируют их происхождение из параганглиев. Основные клетки содержат в цитоплазме гранулы с катехоламинами. Ультраструктурно было выявлено два типа главных клеток, светлые и темные.
Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.
Биохимия гломусной опухоли
Основные клетки параганглиом являются одним из 40 различных типов клеток нейроэндокринной системы, клетки которой могут вырабатывать катехоламины и нейропептиды, в свою очередь, способные служить нейромедиаторами, нейрогормонами, гормонами и парагормонами.
Метаболизм тирозина — ключ к биохимии катехоламинов. Поскольку параганглии испытывают недостаток в ферменте фенилэтаноламине-N-метилтрансферазе, в них обычно накапливается норадреналин; тем не менее, была описана гломусная опухоль, выделяющая допамин. Описана также гломусная опухоль, секретировавшая серотонин и спровоцировавшая карциноидный синдром.
В параганглиях и параганглиомах иммуногистохимически были выявлены нейрогормоны, такие как нейронспецифичная энолаза, P-субстанция, холецистокинин, бомбезин, хромогранин, вазоактивный интерстинальный полипептид, соматостатин, кальцитонин, протеин С-100, меланоцитостимулирующий гормон и гастрин.
Клинические взаимоотношения гломусной опухоли
Биохимические возможности гломусной опухоли чрезвычайно богаты. Ее потенциал выделения нейроэндокринных секреторных веществ позволяет предопределить различную клиническую симптоматику, и обильно секретирующие опухоли известны как «функциональные» или «секреторные».
Каждый пациент с гломусной опухолью (за исключением случаев небольших новообразований) проходит измерение уровня сывороточного катехоламина и мочевых метаболитов. Функционально активные параганглиомы обнаруживаются в 1-3% случаев. Концентрации норадреналина в 3-5 раз выше нормы, что как правило, достаточно для проявления симптомов и признаков секреции катехоламинов, таких как головные боли, чрезмерное потоотделение, сердцебиение, бледность, и тошнота.
Редко может встречаться карциноидный синдром. Обнаружение повышенного уровня адреналина требует проведения компьютерной томографии надпочечников или селективной почечной ангиографии для исключения феохромоцитомы.
Послеоперационное наблюдение является обязательным для предотвращения летальных последствий передозировки катехоламинов при индукции наркоза или при интраоперационных манипуляциях на опухоли. Для лечения феохромоцитомы используются современные протоколы фармакологической блокады. Альфа- и бета-блокаторы, назначаемые со второй недели после операции, больше не используются.
Должны быть выявлены и идентифицированы паранеопластические синдромы, связанные с другими нейрогормонами (анемия, желудочно-кишечные симптомы, и т.д.).
Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.
Склонность к более злокачественному характеру опухоли подтверждалась иммуногистохимическими данными об отношении основных клеток к поддерживающим и реактивностью в дальнейшем.
Главные клетки гломусной опухоли как компонент нейроэндокринной системы группируются с другими клетками, произошедшими из нервного гребня. Совместно с гломусной опухолью могут встречаться феохромоцитома, опухоли щитовидной железы и аденома паращитовидной железы. Гломусные опухоли были выявлены при синдроме множественной эндокринной неоплазии.
Для гломусной опухоли характерен медленный рост и редкое метастазирование. Такие опухоли распространяются по пути наименьшего сопротивления, наиболее важным из которых являются воздухоносные клетки височной кости. Просветы сосудов, отверстия через которые проходят сосуды и нервы, слуховая труба, и прямой рост позволяют распространиться опухоли за пределы височной кости. Гломусная опухоль поражает кости. Кохлеовестибулярное разрушение вызывается ишемическим некрозом.
Распространение опухоли происходит по нескольким направлениям одновременно. Распространение в задней черепной ямке идет непосредственно через твердую мозговую оболочку, либо вдоль черепно-мозговых нервов. Внутренняя сонная артерия — прямой путь распространения опухоли.
Гломусные опухоли чаще развиваются у представителей белой расы. Женщины болеют в 4-6 раз чаще мужчин. Опухоли встречаются и у младенцев, и у пожилых людей, как правило, в 50-60 летнем возрасте. Наметилась семейно-наследственная тенденция с аутосомно-доминантным путем передачи. Для семейных опухолей частота сопутствующих поражений составляет 25-50%.
Интересным свойством гломусной опухоли является ее склонность к кратности. В 10% несемейных случаев может предполагаться другая гломусная опухоль. Дополнительная опухоль(и) может быть на той же стороне, или на противоположной и включать любую из параганглиом. Наиболее частой является комбинация опухоли каротидного тельца тела с ипсилатеральной барабанной гломусной опухолью или гломусной опухолью луковицы яремной вены.
Яремно-височные параганглиомы крайне редко озлокачествляются, за исключением случаев, когда ткани параганглиомы определяются в нетипичных местах. Гистологические признаки озлокачествления действительно редки.
Lattes и Waltner впервые сообщили о метастатической гломусной опухоли (в печени) в 1948 году. Доля злокачественных гломусных опухолей колеблется от 1 до 12%, в литературе чаще всего цитируется показатель на уровне 4%. Наиболее распространенные места метатазирования включают лимфатические узлы, кости скелета, легкие, печень, иногда — селезенку. Гломусные опухоли блуждающего нерва имеют более высокий уровень малигнизации, оцениваемый до 19%.
Симптоматика, как правило, более тяжелая, и заболевание быстро прогрессирует в злокачественную гломусную опухоль; они демонстрируют более высокую частоту поражения черепно-мозговых нервов. Заболеваемость и смертность выше, чем при доброкачественных гломусных опухолях. Тем не менее, длительная выживаемость возможна и при метастатическом поражении.
Строение гломусных опухолей действительно разнообразно. Клиническая оценка включает в себя не только разграничение по типу опухоли и степени распространения, но также и комплексную оценку уникального строения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гломусная опухоль ногтевой фаланги
Боль под ногтем может быть вызвана опухолью, обязательно покажитесь врачу!
Гломусная опухоль ногтевой фаланги (по-другому она называется гломангиомой, или опухолью Барре-Масона) – небольшое доброкачественное образование ногтевого ложа, происходящее из нервно-мышечного узла кожи, именуемого «гломусом». Ее особенностью является жгучая боль даже при легком прикосновении.
Симптомы гломусной опухоли
Гломусную опухоль фаланги можно узнать по симптомам:
Бессимптомный характер болезнь чаще всего имеет при множественных опухолях, жгучая боль характерна для одиночной гломангиомы. У женщин данная патология встречается чаще, чем у мужчин, возраст большинства пациенток – около 45 лет. При множественных образованиях к врачу обращаются обычно из-за косметического изъяна.
Интересно, что врачи зачастую не могут определить характер опухоли и ставят ошибочный диагноз. Поэтому с подобной проблемой рекомендуется обращаться к узкому специалисту – ортопеду-травматологу.
Необходимо отметить, что гломусные опухоли встречаются не только на пальцах рук. Врачи диагностируют это новообразование, например, в полости среднего уха. Разрастаясь, оно постепенно разрушает барабанную перепонку, при этом возникают нарушения слуха. Если же такую опухоль вовремя прооперировать, слух восстанавливается.
Почему стоит доверить лечение гломусной опухоли врачам
Команда лучших врачей-ортопедов старой школы, которые сейчас являются безусловными лидерами в области комплексной заботы о здоровье кисти.
Точная диагностика, максимально детальное планирование лечения. Как результат – эффективное лечение и снижение до минимума риска осложнений.
Применение малоинвазивных хирургических методик, которые минимально травмируют палец и способствуют быстрому восстановлению пациента.
Шелухина Л.И., травматолог-ортопед, врач высшей категории.
Восстановление подвижности сухожилий сгибателей пальцев кисти в ОН КЛИНИК.
Диагностика
Для гломусной опухоли пальца характерно то, что она становится заметной через значительный период времени после появления болей. В большинстве случаев представляет собой эластичное округлое образование до 0,8 см в диаметре.
Диагноз ставится после выслушивания жалоб пациента, осмотра, гистологии и МРТ. Отметим особую роль рентгеновского исследования, наиболее полезно делать его тем пациентам, кому сложно поставить диагноз. При наличии гломусного новообразования в лунке под ногтем даже обычная рентгенография часто выявляет изменения кости.
МРТ позволяет врачу увидеть одну или несколько гломангиом. Кроме того, во время данного метода исследования определяется точная локализация процесса, что особенно важно при отсутствии объективных симптомов во время врачебного обследования.
Гистология тканей показывает, что единичная опухоль – это отчетливо очерченный узел, окруженный фиброзной тканью. В нем прослеживаются сосудистые структуры, которые выстланы эндотелием и окружены гломусными клетками.
Множественные узелки встречаются крайне редко, они обычно менее плотные и не так четко очерчены. Они выглядят подобно большим гемангиомам, содержащим каналы с эритроцитами.
Информативно также ультразвуковое исследование, которое не позволит пропустить опухоль и обнаруживает даже образования размером в 2 мм.
Лечение
Чем быстрее вы удалите опухоль пальца, тем легче пройдет реабилитация. Не затягивайте с лечением!
Единичные гломусные опухоли пальцев в нашей клинике лечатся исключительно хирургическими методами.
Необходимо сказать несколько слов о лазерной хирургии кисти. Дело в том, что при помощи лазера хирург может удалить не только саму опухоль, но и ее капсулу, при этом наименее травматичным способом. Удаление образования вместе с капсулой минимизирует риск возникновения рецидива болезни, а также избавляет пациента от болевых ощущений. Но у данного метода есть существенный недостаток – лазером можно сжечь ногтевое ложе, после чего ноготь будет расти неровно.
Единичные гломусные опухоли пальцев удаляют хирургическим путём или коагулируют. Но после коагуляции часты рецидивы.
Как и большинство образований, находящихся под ногтем в районе лунки, гломусную опухоль можно иссечь при полном удалении ногтевой пластины. Современные технологии позволяют травматологу-ортопеду (это хирургическая врачебная специальность) работать с большой точностью и устранять новообразования, не повреждая ногтевую матрицу. При необходимости сохранения эстетичного вида пальца (то есть почти всегда) делают выправление ногтевого ложа. Наш врач удаляет опухоль, после чего зашивает ногтевое ложе атравматичной иглой.
Использование УЗИ и МРТ перед операцией уточняет локализацию, что также является профилактикой рецидивов. Полностью удалить множественные гломангиомы бывает трудно из-за их недостаточной ограниченности и большого числа образований.
Во время операции врачи чаще всего используют проводниковую анестезию. Это удобно и для пациента, и для врача, поскольку в ходе операции больной находится в сознании, и доктор может задавать ему вопросы.
Прогноз
Ранняя диагностика и своевременное иссечение опухоли позволяют говорить о благоприятном прогнозе, восстановлении функций и внешнего вида ногтевой фаланги. Злокачественные виды недуга встречаются достаточно редко, они характеризуются местным разрастанием. Но даже в этом случае прогноз хороший.
В ММЦ ОН КЛИНИК в Москве операцию по иссечению гломусных опухолей пальцев вы можете сделать в Центре ортопедии и травматологии.
Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).
МКБ-10
Общие сведения
Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.
Причины
В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).
Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.
Патогенез
Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.
Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.
При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.
Симптомы
У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.
Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.
Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.
Осложнения
Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.
Диагностика
Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:
Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.
Лечение параганглиомы среднего уха
Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:
Прогноз и профилактика
При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.