Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
Мы в соцсетях:
Наш адрес:
График работы:
+7 495 662-99-24
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
Буллы (ложные легочные кисты) — это патологические воздушные полости в легких (от англ. blebs — «пузыри»), которые могут возникать из-за механического повреждения паренхимы, перенесенного инфекционно-воспалительного или другого заболевания. Избыток воздуха в этих мешкообразных полостях, изменение структуры легочного матрикса, сокращение площади функциональных участков дыхательного органа приводят к стойкому нарушению дыхания, а последствия таких патологических изменений могут быть необратимыми. Формирование и увеличение булл в легких приводит к снижению газообменной функции легких, а в случае разрыва крупной буллы может привести к жизнеугрожающему состоянию – пневмотораксу.
Интересный факт: для пациентов с крупными буллами в легких опасны авиаперелеты. Дело в том, что в полете на высоте 2,5 км от земли патологические полости могут увеличиться в диаметре на 30-40%, а значит может случиться эпизод пневмоторакса, разрыва буллы.
Буллы чаще всего диагностируют у курящих людей (обычно это мужчины старше 50 лет со стажем около 15 пачколет) на фоне центрилобулярной эмфиземы легких или ХОБЛ. Оба эти заболевания так или иначе связаны с повреждением (растяжением) альвеол, нарушением структуры легочной паренхимы, с ее старением. Иногда эти патологические изменения связаны не с курением, а являются следствием нарушения обмена веществ, инфекционно-воспалительного процесса, аутоиммунного заболевания, либо обусловлены генетически.
Заболевание с трудом поддается лечению. Если установлена причина образования булл, их размер небольшой, вовремя проведены диагностические мероприятие и начато лечение, патологические изменения поддаются консервативному лечению. При пневмотораксе буллы удаляются хирургически с применением эндоскопической техники.
Согласно определению, данному на международном медицинском CIBA-симпозиуме, буллой следует считать воздушную полость в легком, диаметр которой превышает 1 см, при этом альвеолярная стенка истончается до 1 мм и менее.
В медицине принято разграничивать буллезную эмфизему и буллезную болезнь. Их различают в зависимости от причин возникновения, по этиологии, а также в зависимости от последствий для здоровья. Буллезную эмфизему обычно диагностируют у пациентов с признаками ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких) на фоне двусторонней эмфиземы панацинарного или центрилобулярного типа. При буллезной болезни эмфизема не наблюдается, а полость может быть одна либо немного больше. Буллезная болезнь может быть при врожденном синдроме Марфана. Буллезная эмфизема при отсутствии лечения и адекватных действий по сдерживанию ее роста (отказ от курения, работы на опасном производстве, лечение хронического бронхита и др.) со временем способна привести к дыхательной или сердечной недостаточности, коллапсу легкого, тяжелому кашлю с кровью, к непереносимости физических нагрузок.
Буллы формируются по принципу мыльных пузырей: сначала возникают маленькие, затем они объединяются, образуя крупные буллы, и так далее. При буллезной эмфиземе легочная ткань становится похожа на старую губку — по мере ее изнашивания поры становятся крупнее, а материал теряет эластичность и рвется.
Крупные буллы (диаметр может достигать до 10 см) образуются при разрушении альвеолярных перегородок. Альвеолы — пузырьки, из которых состоит нормальная воздушная легочная ткань. Хранение воздуха, транспортировка кислорода, воздухообмен осуществляется в альвеолах, а сам процесс требует структуры дозированного поступления воздуха. Буллы, даже очень небольшие, привносят элемент хаоса и энтропии в работу важнейшего дыхательного органа.
Симптомы буллезной эмфиземы
В ряде исследований, опубликованных в открытой международной базе PubMed, подчеркивается, что к образованию булл в легких неизбежно приводят такие факторы как:
И только следом за этими факторами по распространенности идут перенесенные в прошлом инфекционно-воспалительные заболевания дыхательных путей, аутоиммунные заболевания, нарушение обмена веществ, врожденные особенности организма.
В преобладающем большинстве случаев буллезную эмфизему диагностируют у людей преклонного или зрелого возраста, однако буллы могут быть обнаружены и у молодых людей.
Небольшие буллы никак себя не проявляют. В целом большинство заболеваний основного дыхательного органа пациенту сложно у себя даже заподозрить — легкие не болят, а когда возникают одышка, кашель, нехватка воздуха, болезнь приводит пациента в реанимацию за считанные часы.
Патологические симптомы могут проявиться по мере увеличения булл и развития эмфиземы. Профилактика заболевания возможна с помощью регулярного скрининга — низкодозовой КТ легких. Обследование в режиме 3D и в высоком разрешении покажет даже малейшие отклонения от нормы.
Для определения (точной стадии) буллезной эмфиземы применяется метод спирометрии — функциональной диагностики легких. Как правило после спирометрии, если показатели не в норме, пульмонолог отправляет пациента на КТ легких.
Заподозрить буллы в легких можно при наличии следующих симптомов:
Поскольку увеличение булл довольно длительно по времени, больной может не замечать ухудшения самочувствия, в частности, становится все труднее задерживать дыхание из-за уменьшения жизненной емкости легких, а гипоксия воздействует в целом на все внутренние органы — человек буквально «увядает».
Буллы в легких на КТ
Буллы в легких на КТ визуализируются как отчетливые, сравнительно более затемненные пузырькообразные участки легочной ткани, напоминающие дыры или крупные поры губки. Чем более плотная ткань, тем более она светлая на КТ-сканах — поэтому, например, кости белые, а воздушная легочная ткань сравнительно однородного графитно-серого цвета.
На КТ легких врач-рентгенолог может точно определить диаметр булл, их количество, выяснить, есть ли признаки эмфиземы, бронхоэктазы либо иные диффузные легочные заболевания.
Как лечить буллы в легких
Пациенту необходимо отказаться от курения и оставить работу на вредной производственной деятельности, иначе все лечебные мероприятия будут бессмысленны. В неосложненных случаях и на ранних стадиях эмфиземы (или буллезной болезни) лечение консервативное, комбинированное. Терапия назначается врачом-пульмонологом и может включать:
Положительным аспектом является то обстоятельство, что полный и пожизненный отказ от курения у большинства пациентов приостанавливает развитие буллезной эмфиземы, а применение кислородотерапии у серьезно больных пациентов может продлить жизнь на 5-10 лет.
Хирургическое лечение булл (эндоскопическое «сшивание») может быть показано при рецидивирующих пневмотораксах на фоне растущих полостей. Пациенту проводятся операции буллэктомия и плевродез. Однако абсолютный успех такого лечения не может быть гарантирован.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомией. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению, эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Слово «эмфизема» происходит от древнегреческого «раздувать(ся)», «наполнять(ся) воздухом». В медицине он означает «завоздушивание», присутствие воздуха в тканях или полостях, где его быть не должно (эмфизема кожи, эмфизема век и глазницы); или же, как в случае с эмфиземой легких, – избыточное содержание остаточного, не полностью выдыхаемого воздуха в дыхательных путях. Находясь под постоянным распирающим давлением и напряжением, воздухоносные каналы не могут функционировать полноценно: они постепенно расширяются, утрачивают эластичность, в них начинаются дегенеративные фиброзирующие процессы, – в совокупности все это приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности, осложнениям со стороны сердечнососудистой системы, затем к инвалидизации и, в отсутствие лечения, к летальному исходу.
Эмфизема легких встречается, по разным источникам, с частотой 3-5% в общей популяции, обнаруживая устойчивые тенденции как к росту заболеваемости, так и к возрастанию летальности. Во многом это связано с широким распространением группы пульмонологических заболеваний, получивших собирательное название «хроническая обструктивная болезнь легких» (ХОБЛ, COPD) и обусловливающих сужение просветов воздухоносных путей. Как самостоятельное, изолированное заболевание эмфизема встречается редко.
Мужчины страдают примерно вдвое чаще женщин; в пожилом возрасте (старше 60 лет) риск значительно выше, чем в других возрастных категориях.
Причины
Этиопатогенез эмфиземы легких, несмотря на почти двухсотлетнюю историю научно-медицинских исследований, в настоящее время остается объектом изучения, гипотез и дискуссий. Ведущая роль, по-видимому, принадлежит хроническим воспалительным процессам в бронхах и/или альвеолах, бронхиальной астме, а также туберкулезу, курению, наследственным факторам (деструкция паренхиматозных тканей в связи с врожденным дефицитом одного из протективных ферментов), профессиональным и экологическим вредностям (запыленный воздух с большим содержанием минеральных взвесей, например, частиц угля, асбеста, кремния и т.д.).
Симптоматика
Описаны различные формы легочной эмфиземы, – в одних случаях заболевание носит тотальный, распространенный двусторонний характер, в других по неизвестным причинам поражается лишь одно легкое (синдром Маклеода), в третьих имеет место очаговость, в частности, с образованием полостей-булл (буллезная эмфизема). К наиболее типичным симптомам относятся одышка и затрудненное дыхание при физических нагрузках, что на последующих стадиях нередко сопровождается исхуданием, видимым увеличением и бочкообразной деформацией грудной клетки. Дыхание зачастую «пыхтящее», с коротким судорожным вдохом и долгим, требующим особого мышечного напряжения выдохом при надуваемых щеках. Многие пациенты принимают характерные вынужденные позы во сне (лежа на животе с опущенной головой) и в положении сидя (с наклоненным кпереди корпусом и упертыми в край стола или в колени руками), поскольку в таких положениях тела за счет вовлечения дополнительных мышц несколько легче дышать. Иногда больному и спать приходится сидя или полулежа.
При более выраженных степенях эмфиземы появляется хронический кашель; окологубные участки, язык, ногти приобретают цианотичный оттенок, набухают вены шеи, усугубляется нездоровая худоба и сутулость, лицо становится одутловатым. Буллезная форма сопровождается рецидивирующим пневмотораксом.
Эмфизема легких – хроническое заболевание с прогрессирующими и, увы, необратимыми изменениями. На поздних этапах отмечается гипертензия, отеки в связи с задержкой жидкости в организме (асцит), увеличение печение, сердечная недостаточность и ряд других тяжелых осложнений.
Диагностика
Диагностика эмфиземы, в особенности ранняя, может представлять серьезную проблему. Тщательно изучается анамнез, производится внешний осмотр (размер и форма грудной клетки, частота и характер дыхательных движений, цвет кожных покровов и т.д.), и аускультация. Назначается клинический анализ крови и исследование ее газового состава.
Из инструментальных методов наиболее информативными являются рентгенография, компьютерная томография (для уточнения наличия и локализации булл), а также пробы внешнего дыхания (пикфлоуметрия, спирометрия, проба Вотчала-Тиффно, пневмотахометрия и пр.).
Лечение
На сегодняшний день возможности терапии при эмфиземе легких весьма ограничены, лечение носит преимущественно паллиативный характер и направляется, в основном, на торможение темпов прогрессирования. При подозрении или идентификации эмфиземы курящему пациенту следует немедленно отказаться от этой убийственной привычки; в ряде случаев рекомендуется сменить место работы или даже регион проживания. Практикуется оксигено- и витаминотерапия, индивидуально разрабатывается специальная дыхательная гимнастика, принимаются меры по эрадикации инфекций, назначаются бронхолитики (перорально и ингаляционно), гормональные противовоспалительные средства. В ряде случаев показано и осуществляется хирургическое вмешательство с эндоскопическим или открытым доступом, что позволяет снизить избыточное давление в дыхательной системе, удалить значительные по размерам буллы, в какой-то степени предотвратить развитие спонтанных пневмотораксов.
Однако единственным радикальным методом излечения легочной эмфиземы сегодня остается пересадка легкого.
