Энхондрома плечевой кости что это такое фото
Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление
Энхондрома – относительно доброкачественное новообразование внутрикостной локализации, образующееся из анормальной хрящевой ткани. Наиболее часто опухоль поражает кости кистей стоп и рук (до 80% случаев), несколько реже бедренную, плечевую или реберную кость. Были зафиксированы также единичные случаи нетипичного расположения, когда очаг развивался в яичниках, легких, большой и парной слюнной железе, молочных и слезных железах, гиподерме и клетчатке между мышцами.
Множественные очаги на кистях.
По данным разных авторов, в структуре всех костных и хрящевых новообразований на долю энхондром приходится от 5% до 10%, всех доброкачественных опухолей костей – от 12% до 24%. Авторы акцентируют, что истинный процент, вероятнее всего, гораздо больше, поскольку при небольших размерах болезнь часто протекает бессимптомно. Специалисты пока еще однозначно не могут утверждать, какие же факторы стимулируют развитие аномального хрящевика в коротких и длинных трубчатых костях человека. Но по одной из версий есть предположение, что в его зарождении могут быть причастны:
Образование на бедренной кости в районе коленного сустава.
Энхондрома преимущественно встречается у лиц молодого возраста – людей до 40 лет, нередко обнаруживается у детей подростковой группы (12-16 лет). Пик заболеваемости наблюдается на втором десятилетии жизни. Частота встречаемости у мужчин и женщин практически одинаковая. Зачастую опухоль выявляется как случайная находка в ходе рентгенографии, выполняемой совершенно по другому клиническому поводу. Несмотря на преобладание доброкачественных форм, на положительные прогнозы влияют своевременное обнаружение опухоли и качественно организованное лечение. Основной вид лечения после постановки диагноза – хирургический.
Характеристика новообразования
Энхондрома представляет собой интрамедуллярное хрящевое включение неправильной овальной формы, располагающееся по большей мере в метафизе и диафизе (теле) трубчатой кости. В эпифизе – самая нераспространенная зона расположения энхондромы.
Срез кости с патологией.
Очаг образован хондроцитами – клетками зрелого гиалинового хряща, но с утраченной структурой. То есть, в отличие от нормальной хрящевой ткани, клетки этого новообразования расположены беспорядочно, их параметры форм и размеров могут быть самыми разнообразными. Это – преимущественно одиночное новообразование, но при болезни Олье (дисхондроплазии) и синдроме Маффуччи присутствуют множественные очаги подобного поражения.
Опухоль отличается хорошим дифференцированием структур, четким контуром, медленным ростом. Ее размеры, как правило, варьируют в диапазоне 1-3 см. Поражение характеризуется полупрозрачной узловой структурой голубовато-серого цвета, нередко с внутренними очагами кальциноза и окостенения. Часто в месте локализации энхондрома осложняется патологическим переломом кости.
По характеру поведения энхондрома в преобладающем количестве случае неагрессивна, что говорит о преобладании доброкачественных ее форм. Однако она способна озлокачествляться, трансформируясь в хондросаркому. Озлакачествлению более подвержена опухоль с локализацией в эпифизе кости, чаще бедра. Утешает, что случаи перерождения энхондромы из доброкачественной формы в злокачественную единичны.
Симптомы энхондромы
Как правило, патогенез протекает бессимптомно или мало выражено. Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:
Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.
Диагностика новообразования
В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения энхондром признана компьютерная томография.
Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. Также отметим, что при подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.
Лабораторные анализы для вынесения заключения о диагнозе не представляют клинической ценности. Но, как и при любой патологии, чтобы лечебный процесс организовать с наивысшей степенью безопасности для пациента, больному проводят стандартный комплекс лабораторных исследований.
Базовые принципы лечения
Из-за наличия риска перерождения энхондромы любой локализации в раковую опухоль она подлежит радикальному удалению на ранних этапах после постановки диагноза. В самых редких случаях, например, если невозможно использовать хирургию в отношении организма конкретного пациента ввиду серьезных проблем со здоровьем, ограничиваются консервативным наблюдением за новообразованием.
В качестве основного вида хирургического лечения выступает полноценная резекция (выскабливание) внутрикостной хрящевой опухоли, иногда в сочетании с трансплантационными и имплантационными технологиями. Достаточно крупные новообразования могут потребовать масштабной инвазии с большой потерей костной ткани, иногда требуется выполнять удаление сустава. При таких обстоятельствах костные и суставные потери замещаются специальными заменителями костной ткани, аутотрансплантатом, эндопротезом. Фрагмент аутокости (трансплантат, взятый у пациента), как правило, закрепляется специальной металлической системой фиксации.
Если произошел патологический перелом и определена энхондрома, изначально лечение направлено на сращение поврежденной кости. Только после успешной консолидации перелома пациенту назначают операцию по удалению неблагополучного образования.
Если говорить о технических особенностях оперативного вмешательства в целом при данной патологии, то оно принадлежит к ортопедической процедуре повышенной сложности. Трудоемкость процесса заключается в том, что манипуляции по извлечению новообразования предполагаются не на поверхности кости, а интрамедуллярно – изнутри. Порой, а это больше касается гиганстких (более 3 см), множественных и злокачественных энхондром, хирург вынужден сегментарно иссекать кость вместе с опухолью. В таком случае, конечно, объемы операции будут существенными, следовательно, и восстановление пациента будет протекать не так быстро и не так легко, как хотелось бы.
Техника операции по удалению энхондромы
Оперативное вмешательство выполняется согласно особенностям расположения аномального включения, опираясь на топографию и анатомию пораженного органа. Анестезиологическое пособие – общий наркоз эндотрахеального типа, также может быть применена эпидуральная анестезия. Операция относится к открытому виду хирургии. Оперирующий врач – хирург по специализации ортопедической онкологии.
Далее представляем к вашему ознакомлению описание основополагающих этапов операции по удалению энхордомы, наиболее часто применяемой операционной технологии.
Костный цемент которым замещают удаленную ткань.
Длительность хирургического сеанса зависит от размеров опухолевого разрастания и степени нанесения вреда соседствующим с ним костно-суставным отделам. Время процедуры составляет 2-4 часа. После оперативного вмешательства пациента переводят в палату интенсивной терапии, где медперсонал непрестанно следит за его самочувствием. При удовлетворительном состоянии прооперированного человека отвозят в стационарные покои. В дальнейшем предстоит качественная реабилитация.
Послеоперационное восстановление, прогнозы
Реабилитационный период подразумевает комплексное прохождение лечебных мероприятий для:
В исключительных ситуациях под жестким отбором дополнительно может быть назначен курс радиотерапии. Обычно он рекомендуется больным, которых оперировали по поводу злокачественного новообразования или при подозрении недостаточно полной резекции атипичной ткани. Рецидивы повторного развития энхондромы происходят в редчайших случаях, в частности по описанным выше причинам. Согласно статистике, повторная активизация опухолевого процесса встречается у 5%-8% пациентов.
Операционный шов на кисти.
Вернемся к реабилитации. В условиях стационара пациент находится до момента снятия швов. Швы снимают на 10-14 сутки. По оформлению выписки дальнейшее наблюдение будет контролироваться врачами поликлиники (хирургом, ортопедом и др.) и онкодиспансера.
Пациенту в обязательном порядке прописывают курс специфического лечения, базирующийся на:
Реабилитация в среднем длится 2 месяца, однако некоторым может понадобиться больше времени для полного восстановления трудоспособности, вплоть до 6 месяцев. Заметное улучшение качества жизни обычно наблюдается уже спустя 1 месяц после операции.
При идеально проведенном вмешательстве с тотальным выскабливанием доброкачественного очага, рецидивы в будущем практически исключены, как правило, пациент полностью излечивается от данной патологии.
Энхондрома
Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.
МКБ-10
Общие сведения
Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.
Причины энхондромы
Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.
Патогенез
Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.
«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.
Симптомы энхондромы
Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.
Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.
Диагностика
Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.
При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.
Лечение энхондромы
Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.
Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.
Прогноз и профилактика
При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.
Хондрома
Хондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из клеток зрелого хряща (как правило, гиалинового). Может развиваться на любых костях, однако чаще всего поражаются трубчатые кости кисти. Склонна к медленному росту, течение благоприятное. На начальных этапах клиника скудная или отсутствует, поэтому небольшие хондромы часто становятся случайной находкой при проведении рентгенографии по другому поводу. По мере роста возникает деформация, при расположении в области сустава возможны артралгии, реже – синовит. Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования и данных биопсии. Лечение оперативное – иссечение опухоли.
МКБ-10
Общие сведения
Хондрома – это доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых хрящевых клеток. Обычно растет медленно, и долгое время может оставаться бессимптомной. Симптомы обычно появляются при сдавлении расположенных поблизости анатомических структур. Течение благоприятное, однако, возможно перерождение в злокачественную опухоль (хондросаркому), поэтому требуется хирургическое удаление. Лечение осуществляется в плановом порядке в условиях стационара. Опухоли склонны к рецидивированию.
В практике специалистов в сфере ортопедии и травматологии хондромы встречаются достаточно часто. Они составляют примерно 10-12% от общего числа новообразований скелета. Страдают преимущественно пациенты молодого возраста (от 10 до 30 лет), пик заболеваемости приходится на 11-16 лет.
Причины хондромы
Причины развития неизвестны. Обычно хондромы бывают солитарными (одиночными). При наличии диспластических процессов возможно образование множественных вторичных опухолей. Источником хондромы может являться нормальный хрящ (ростковый, суставной), участки дистопированного (расположенного в нетипичном месте) хряща или очаги эмбрионального неокостеневшего хряща.
Патанатомия
Чаще всего хондрома возникает на костях фаланг пальцев, пястных костях кисти и метатарзальных костях стопы. Из длинных трубчатых костей наиболее часто поражается бедренная кость, реже – плечевая кость и кости голени. Может также развиваться на плоских костях, в мягких тканях, хрящах гортани и околоносовых пазух. Представляет особую опасность при образовании в области основания черепа, поскольку при интракраниальном расположении сдавливает мозговые структуры.
При локализации в области носовых пазух вызывает затруднение носового дыхания, при образовании в области эпифизов трубчатых костей может стать причиной синовита. В отдельных случаях возможны патологические переломы. Хондромы проксимальных отделов плечевой и бедренной костей, а также хондромы грудины, лопатки и таза достаточно часто подвергаются злокачественному перерождению. При этом озлокачествление хондром коротких трубчатых костей (стопы, кисти) встречается чрезвычайно редко и считается казуистическим случаем.
Классификация
В зависимости от расположения хондромы по отношению к кости в ортопедии и клинической онкологии выделяют два вида опухолей:
Симптомы хондромы
Клиническое течение в значительной степени зависит от локализации неоплазии. Как правило, на начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Чрезвычайно медленный рост, характерный для этого новообразования, приводит к тому, что с момента образования хондромы до появления первых признаков болезни может пройти несколько лет или даже десятилетий. Однако, возможны и исключения (при расположении в области трахеи, околоносовых пазух, основания черепа и т. д.), поскольку при такой локализации хондромы рано начинают сдавливать расположенные рядом анатомические образования.
При локализации в области мелких трубчатых костей (кисть, стопа) в ходе пальпации в некоторых случаях выявляется небольшое безболезненное утолщение. Боли могут возникать в тех случаях, когда новообразование достигает значительных размеров и начинает сдавливать нервные стволы, расположенные по боковым поверхностям пальцев. При образовании хондромы в метафизо-диафизарной и метафизо-эпифизарных областях длинных трубчатых костей симптомы на начальных стадиях также отсутствуют. По мере роста опухоли появляются проходящие артралгии (боли в суставе без признаков воспаления). Если хондрома достигает достаточно крупных размеров, возможно развитие синовита.
При локализации хондромы в области грудной клетки в 90% поражаются ребра. В подавляющем числе случаев хондрома образуется в месте перехода костной части ребра в хрящевую и чаще всего обнаруживается в области II-IV ребра. На начальных стадиях течение бессимптомное. По мере роста опухоли вначале возникает косметический дефект, а уже через некоторое время (иногда – несколько лет) присоединяется болевой синдром. Несмотря на то, что хондрома является доброкачественной опухолью, она проявляет тенденцию к прорастанию внутреннего листка надкостницы и плевры. При вовлечении в процесс плевры у больного появляется боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании.
Осложнения
Увеличиваясь в размере, хондрома может прорастать значительную часть поперечника кости. При этом прочная костная ткань замещается более мягкой и нежной хрящевой, поэтому опухоли больших размеров, вне зависимости от их локализации, могут становиться причиной патологических переломов. Характерными признаками таких переломов являются резкая боль, крепитация и патологическая подвижность в области повреждения в отсутствие травмы или после незначительной травмы.
Хондромы, растущие из основания черепа и расположенные в его полости, рано начинают сдавливать головной мозг. Опухоль увеличивается медленно, поэтому симптомы сдавления возникают постепенно. Возможны головокружения, головные боли, нарушения координации движений (вестибулярная атаксия), параличи и парезы конечностей. Рост хондромы в области околоносовых пазух становится причиной затрудненного дыхания через нос.
Диагностика
Диагностику осуществляют врачи-онкологи и травматологи-ортопеды. Из-за скудной и неспецифической симптоматики основным методом диагностики хондром являются дополнительные инструментальные исследования. Эндохондромы в области костей скелета (кроме основания черепа) можно обнаружить в ходе обычного рентгенологического исследования. Для постановки диагноза экзохондромы, как правило, приходится применять другие методики, поскольку хрящевая опухоль не рентгеноконтрастна и не видна на фоне мягких тканей.
Для эндохондромы в области коротких трубчатых костей (кисти, стопы) характерно ограниченное гомогенное просветление, которое зачастую занимает весь поперечник кости. На рентгенограммах длинных трубчатых костей хондромы выглядят, как облаковидные просветления неправильной формы, иногда – с тенями обызвествления. Рентгенологическая картина хондромы в ряде случаев может напоминать однокамерную костную кисту, локализованный очаг фиброзной дисплазии и гигантоклеточную кистозную опухоль. Необходимо также исключить признаки озлокачествления хондромы. Для уточнения диагноза выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием материала.
Типичная хондрома из гиалинозной хрящевой ткани представляет собой лакуны, в центре которых лежат одиночные клетки, разделенные нормальным, миксоматозным или отечным веществом. При изменении межклеточного вещества клетки часто имеют звездчатую или веретенообразную форму. В межклеточном веществе обычно обнаруживаются очаги кальцификации.
Ядра клеток доброкачественной опухоли мелкие, слегка скругленные. Одна клетка обычно содержит одно ядро. При злокачественном перерождении ядра становятся более крупными, «пухлыми», круглыми или приобретают неправильную форму. Возрастает количество двухядерных клеток. На начальных стадиях озлокачествления в хондроме сохраняются очаги неизмененных хрящевых клеток, поэтому при подозрении на злокачественное перерождение опухоли рекомендуется брать биоптат в нескольких участках. Для обнаружения экзохондром применяется магнитно-резонансная томография и компьютерная томография с биопсией опухоли.
При выявлении хондром основания черепа и околоназальных синусов рентгенография также малоинформативна, поэтому в таких случаях используется КТ или МРТ. Перед началом инструментальной диагностики врач-невролог или нейрохирург проводит неврологическое обследование для уточнения локализации поражения. В ходе КТ черепа и МРТ головного мозга осуществляется точное определение местонахождения хондромы, ее формы, размеров и отношения к соседним органам и тканям. В заключение для уточнения диагноза выполняется биопсия (если это возможно при данном месторасположении хондромы).
Лечение хондром
Лечение оперативное, осуществляется в плановом порядке в условиях специализированного отделения (обычно онкологического). Тактика и объем хирургического вмешательства определяются с учетом локализации опухоли и ее влияния на соседние органы и ткани. Хондромы, расположенные в области коротких трубчатых костей стопы и запястья, удаляются в пределах здоровых тканей. При необходимости проводится пластика костного дефекта гомо- или аллотрансплантатом. Хондромы в области длинных трубчатых костей, а также грудины, лопатки и таза необходимо удалять радикально, следуя принципам оперативного лечения пациентов со злокачественными новообразованиями (хондросаркомами), поскольку в этом случае достаточно велик риск озлокачествления опухоли.
Тактика лечения хондромы в области основания черепа выбирается с учетом ее локализации, размеров, отношения к соседним тканям, наличия сопутствующих заболеваний, общего состояния больного и риска развития осложнений. Стандартом является хирургическое лечение. Возможно традиционное хирургическое удаление опухоли костей черепа, малоинвазивное оперативное вмешательство (с использованием эндоскопа, введенного через носовые ходы) или радиохирургическая операция.
При лечении хондром основания черепа также может использоваться лучевая терапия. Обычно она применяется на этапе подготовки к оперативному вмешательству для уменьшения размера новообразования или в послеоперационном периоде для полного уничтожения клеток опухоли, которые могли остаться после операции. Вместе с тем, в ряде случаев лучевая терапия становится основным методом лечения хондром основания черепа. Это происходит при наличии противопоказаний и проведению хирургического вмешательства, например, при наличии серьезных соматических заболеваний или тяжелом общем состоянии больного.