грибовидный микоз что это
Грибовидный микоз. Распространенные ошибки в лечении.
Первичные Т-клеточные лимфомы кожи (ПКТКЛ) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. ПКТКЛ являются самостоятельными клинико-морфологическими формами экстранодальных неходжкинских лимфом и отличаются от нодальных гистологических аналогов характером течения, прогнозом и подходами к терапии. Наиболее распространенной формой ПТКЛ являются грибовидный микоз, частота его встречаемости среди всех ПКТКЛ составляет 50–72%.
Чернова Наталья Геннадьевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник научно-клинического отделения химиотерапии лимфом, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Гематологический научный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Грибовидный микоз в большинстве случаев характеризуется хроническим медленно прогрессирующим течением с чередованием периодов обострения и клинического улучшения. Характер кожных поражений при грибовидном микозе может быть разнообразным и зависит от клинического варианта заболевания и стадии опухолевого процесса.При ранних стадиях заболевания могут наблюдаться разнообразныеэритематозные пятна, уртикароподобные, псориазо- и парапсориазоподобные, экземоподобныекожные элементы. Поздние стадии грибовидного микоза характеризуются появлением опухолевидных образований на коже, нередко с изъязвлениями, экстрадермальными очагами поражения, лейкемизацией опухолевого процесса.
Тактика лечения больных грибовидным микозом зависит от стадии заболевания. При ранних стадиях может быть применена тактика «наблюдай и жди», а также эффективны различные виды наружной терапии. При отсутствии или недостаточном эффекте наружной терапии при стадиях IВ-IIА, а также при поздних стадиях IIB-IVB применяют препараты системного действия.
Для правильного выбора терапевтической тактики необходимо руководствоваться принципами терапии грибовидного микоза, сформулированными Американским консорциумом по кожным лимфомам (UnitedStatesCutaneousLymphomaConsortium – USCLC, 2011) в 2011 г.:
1. Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальныхлимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии;
2. Масса опухоли и скорость прогрессии определяют подходы к лечению;
3. Максимально сохранить собственный иммунный ответ;
4. Использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможен контроль над заболеванием. Химиотерапия должна назначаться только тогда, когда исчерпаны другие ресурсы;
5. Всегда должна рассматриваться возможность комбинированного лечения (иммунотерапия + местная терапия);
6. Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus);
7. Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда.
Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальных лимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии.Поздние стадии грибовидного микоза, проявляющиеся образованием опухолевидных образований, изъязвлений кожи, экстрадермальной локализацией очагов поражения, необходимо отграничить от нодальных лимфом, протекающих с первичным поражением лимфоузлов и метастатическим поражением кожи. Важно помнить, что пациент с грибовидным микозом может обратиться к врачу на любой стадии опухолевого процесса. При поздних стадиях грибовидного микоза одновременно с опухолевыми образованиями, изъязвлениями будут наблюдаться эритематозные пятна и бляшки на коже, характерные для ранних стадий. Вид кожных элементов при метастатическом поражении кожи при нодальных лимфомах будет одинаковым. Тщательной анализ клинической картины и сбор анамнеза, комплексное обследование помогут разграничить первичное и метастатическое поражение кожи, верифицировать диагноз, а значит, выбрать правильную тактику лечения.
Масса опухоли и скорость прогрессии определяют подходы к лечению.Максимально сохранить собственный иммунный ответ. Использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможен контроль над заболеванием. Всегда должна рассматривать возможность комбинированного лечения (иммунотерапия + местная терапия).Химиотерапия должна назначаться только тогда, когда исчерпаны другие терапевтические ресурсы.Подходы к лечению ранних и поздних стадий грибовидного микоза значительно различаются. При I А стадии возможно применение тактики «наблюдай и жди». При ранних стадиях IA-IIA назначается терапия, направленная на кожу: применение увлажняющих кремов, топических глюкортикоидных мазей, местные ретиноидов, цитостатических гелей, фотодинамической терапии. И только при неэффективности наружной терапии или ее недостаточном эффекте может быть применена терапия препаратами системного действия (интерферон-α, ретиноиды, ингибиторыгистоновыхдеацетилаз, малые дозыметотрексата). При поздних стадиях грибовидного микоза терапией выбора является применение ингибиторов гистоновыхдеацетилаз, малых доз цитостатических препаратов, электронно-лучевой терапии, и только при их неэффективности назначается полихимиотерапия. При поздних стадиях предпочтительно комбинированное применение наружной и системной терапии.
Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus). Нарушение барьерной функции кожи при грибовидном микозе, а также колонизация Staphylococcusaureus, приводит к развитию тяжелых инфекционных процессов. Своевременное назначение антибактериальной терапии уменьшает количество фатальных осложнений.
Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда. Большинство пациентов на ранних и/или поздних стадиях заболевания испытывают мучительный кожный зуд. Снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий) для больных грибовидным микозом имеет важное психоэмоциональное значение. Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Кроме того, побочный эффект в виде седации нормализует ночной сон. Несоблюдение вышеизложенных принципов терапии снижает продолжительность и качество жизни пациентов и доставляет им мучительные страдания.
Наиболее частой ошибкой в лечении больных грибовидным микозом в Российской Федерации является назначение терапии, неадекватной по противоопухолевому воздействию стадии заболевания. В частности, для лечения ранних стадий грибовидного микозаназначают полихимиотерапию.Чаще всего проводят химиотерапевтический режим СНОР, «золотой стандарт» в лечении лимфом. После цитостатического воздействия наблюдается регрессия кожных элементов, но уже к началу следующего они появляются вновь. Наблюдается удивительная
закономерность, чем больше курсов полихимиотерапии проводится, тем быстрее начинает прогрессировать заболевание.Нужно заметить, что на ранних стадиях грибовидного микоза, мы наблюдаем хрупкий баланс между опухолью и иммунитетом: часть появляющихся пятен регрессирует без какой-либо терапии. Не следует спешить назначать системную терапию, а эскалация противоопухолевого воздействия должна быть поэтапной, соответствующей характеру и распространенности кожных элементов. Системную терапию назначают только тогда, когда все виды наружной терапии исчерпаны и/или появились опухолевидные образования на коже и экстрадермальные очаги поражения. Необходимо объяснять пациентам, что не всегда нужно добиваться полного исчезновения проявлений заболевания, наличие косметических дефектов (пятен) не повод к экстренному проведению терапии. Цитостатическая терапия изменяет количество и функциональные характеристики иммунокомпетентных клеток. С каждым новым видом терапии сокращается продолжительность ремиссий.
Другой распространенной ошибкой в лечении грибовидного микоза является длительная терапия глюкокортикоидами. Помимо побочных эффектов, таких как стероидный сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, артериальная гипертензия, мы наблюдаем большее количество тяжелых инфекционных осложнений вследствие колонизации кожи Staphylococcusaureus и снижения количественных и функциональных характеристик иммунной системы. Кроме того, возможность проведения цитостатической терапии у пациентов с развившимися осложнениями после длительной терапии глюкокортикостероидами крайне ограничена. Глюкокортикостероиды могут быть включены в схему лечения коротким курсом продолжительностью 7-10 дней для усиления противоопухолевого эффекта цитостатической терапии и/или уменьшения симптомов воспаления, кожного зуда.
Мало внимания уделяется психоэмоциональному состоянию больных грибовидным микозом. Каждому больному необходимо объяснить характерные особенности заболевания и принципы лечения. Некоторые больные грибовидным микозом не могут смириться с неизлечимым характером заболевания, ходят от врача к врачу, подсознательно пытаясь найти того, кто пообещает вылечить от неприятного недуга.Как правило, обращаются к парамедицинским личностям (шаманы, народные целители и т.д.), прекращая при этом рекомендованную врачом терапию. В некоторых случаях находится малоопытный врач, который назначает полихимиотерапию, тем самым сокращая жизнь больного.
Грибовидный микоз являются редкой формой экстранодальных неходжкинских лимфом. Заболеваемость грибовидным микозом за последние десятилетия растет, значит, будет увеличиваться количество пациентов с этой нозологией.Своевременная верификация диагноза, правильно выбранная тактика лечения, коррекция кожного зуда позволят увеличить продолжительность жизни и обеспечить социальную адаптацию больных.
Грибовидный микоз
Общая информация
Краткое описание
Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»
Возрастная группа: Взрослые и дети
Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Диагностика грибовидного микоза базируется на основании комплексной оценки клинической картины заболевания, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, в том числе с применением иммуногистохимических методов, определения перестройки гена Т-клеточного рецептора, согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для грибовидного микоза и синдрома Сезари (Приложение Г1) [3, 6, 7].
— Пациенты с II, III и IV стадиями должны быть обследованы в соответствии со стандартами обследования пациентов с нодальными лимфомами. Кроме того, при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи.
Установление стадии заболевания является важным фактором при планировании лечения и определения прогноза течения заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями средняя выживаемость равна 12 лет. В поздних стадиях у пациентов с узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения внутренних органов средняя выживаемость равна 5 годам. Пациенты с узлами (Т3) имеют более плохой прогноз, чем с эритродермией (Т4). Внутренние органы вовлекаются редко, средняя выживаемость при этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями IB/IIA, имеющие фолликулярную форму грибовидного микоза или пациенты с очень «толстыми» бляшками имеют более плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам терапии, что необходимо учитывать при назначении лечения. В поздних стадиях наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и снижения количества CD8+Т-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови также ассоциировано со снижением выживаемости.
Для грибовидного микоза характерно постепенное начало заболевания и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы на высыпания на коже, которые часто сопровождаются чувством зуда [3–5].
Для установления стадии заболевания согласно рекомендациям ISLE-EORTC при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи. Необходима также пальпация лимфатических узлов и оценка их размеров, консистенции, подвижности, спаянности с окружающими тканями, болезненности[6].
Комментарии: Исследование методом ПЦР для определения реарранжировки гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и опухолевой стадий грибовидного микоза и лишь в 50–60% – в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-генетического исследования необходимо оценивать в комплексе с другими диагностическими методами, так как доминантный клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться в группе так называемых «клональных» дерматозов[3, 8-14].
Комментарии: лекарственные препараты, используемые для системной терапии грибовидного микоза, обладают нежелательными явлениями, отражающиеся в изменениях показателей крови, выявление которых требует проведения общего (клинического) анализа крови [15]. На фоне системной терапии может наблюдаться развитие тромбоцитопении, анемии, нейтропении и других показателей 18.
Комментарии: повышение уровня лактатдегидрогеназы и мочевой кислоты в крови указывает на прогрессирование и агрессивное течение грибовидного микоза [3,7].Лекарственные препараты, используемые для системной терапии грибовидного микоза, обладают нежелательными явлениями, отражающиеся в изменениях биохимических показателей крови, выявление которых требует проведения биохимического анализа крови [15].На фоне системной терапии может наблюдаться увеличение показателей креатинина [20], триглицеридов [21], повышения печеночных трансаминаз [22].
Комментарии: данный метод исследования применяется с целью подтверждения или выявления лимфаденопатии и/или мониторинга состояния у пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза (T1N0B0, T2N0B0). Выявление изменений лимфатических узлов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о прогрессировании грибовидного микоза и необходимости проведения дополнительных исследований [6].
Комментарии: данный метод исследования применяется с целью подтверждения отсутствия или наличия лимфаденопатии и/или мониторинга состояния у пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза (T1N0B0, T2N0B0). Выявление изменений лимфатических узлов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о прогрессировании грибовидного микоза и необходимости проведения дополнительных исследований[6].
Комментарии: иммуногистохимическое исследование позволяет определить фенотип лимфоцитов в субстрате лимфатического узла..При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к врачу-гематологу или врачу-онкологу.
Лечение
Комментарии: Для ранних стадий грибовидного микоза консервативный подход с применением наружной терапии является предпочитаемым лечением первой линии. Для пациентов в IA стадии с небольшими очагами поражения кожи допускается тактика «наблюдай и жди» под строгим наблюдением врача.
Комментарии: назначается перорально по 400 мг ежедневно. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствие признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности
В связи с возможностью активации хронической инфекции пациентам, которым планируется или проводится терапия метотрексатом, может потребоваться определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus), определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови.
Диетотерапия не применяется.
Грибовидный микоз
Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.
МКБ-10
Общие сведения
Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).
Симптомы грибовидного микоза
Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен. В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.
Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.
Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.
В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.
Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость. Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко. Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.
Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.
Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.
Диагностика
В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.
Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.
В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.
Лечение грибовидного микоза
В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.
Грибовидный микоз
Грибовидным микозом болеют оба пола, мужчины несколько чаще. Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.
В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участились, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних стадиях заболевания.
Что провоцирует / Причины Грибовидного микоза:
Причины развития грибовидного микоза до сих пор не ясны. До настоящего времени не известны побудительные мотивы неконтролируемой Т-клеточной пролиферации. Предполагается, что возникновение грибовидного микоза может быть связано с персестирующей вирусной инфекцией. Так, в ряде работ сообщается о выявлении в первичной клеточной культуре, полученной из лимфоузла больного в инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза, вирусных частиц, морфологически характерных для ретровирусов типа С. Кроме того, в ДНК первичных клеточных культур, полученных от больных грибовидным микозом, выявлено наличие последовательности, родственной гену gag HTLV-1.
Определенную роль в возникновении злокачественных лимфом отводят генетическим факторам. Доказано, что развитие различных видов солидных опухолей и лейкемий связано с появлением и дальнейшим нарастанием хромосомных аномалий. В последние годы появились публикации о хромосомных перестройках при ГМ, которые способствуют активации онкогенов и инактивации генов опухолевой супрессии при развитии лимфопролиферативного процесса. В настоящее время в литературе широко обсуждается положение о том, что значимые патогенетические факторы ГМ могут быть носителями ксеногенной информации, приводящей к патологическим сбоям в функционировании различных систем и клеток макроорганизма. В первую очередь такие изменения наблюдались со стороны иммунокомпетентных клеток, эпидермоцитов, макрофагальных элементов кожи, рецепторного аппарата кожи и продукции цитокинов. Имеющиеся в отечественной и зарубежной литературе сведения о состоянии иммунного гомеостаза убедительно свидетельствуют о стойких патологических сдвигах как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета. Анализ иммунного статуса показал, что у большинства больных ГМ при нормальном количестве в сосудистом русле В-лимфоцитов среднее содержание Т-клеток значительно снижено по сравнению с показателями здоровых доноров. Отмечено снижение как Т-супрессорных, так и Т-хелперных лимфоцитов, причем количество последних снижается более существенно. Относительную лимфопению многие авторы рассматривают как наиболее часто встречающийся гематологический признак ГМ. Другие, кроме того, отмечают наличие абсолютной лимфопении в опухолевой стадии заболевания. Функциональная активность лимфоцитов у больных ГМ, по данным ряда авторов, снижена. Другие сообщают об отсутствии достоверных различий в характере пролиферации лимфоцитов периферической крови больных и здоровых лиц. Установлено, что течение патологического процесса при ГМ сопровождается снижением активности естественных киллеров.
Разноречивы результаты исследований состояния гуморального звена иммунитета. В ряде работ не выявлено существенных нарушений в продукции В-лимфоцитами иммуноглобулинов. Вместе с тем есть указания на наличие при ГМ явного IgМ- и скрытого IgA- и IgG-дефицита антителообразования. Другие исследователи выявили увеличение в крови больных ГМ количества IgA, IgМ, а также значительный рост концентрации IgG. При этом увеличение уровня иммуноглобулинов объясняют хелперным фенотипом опухолевого субстрата при ГМ. Таким образом, изменения показателей иммунного статуса у больных ГМ характеризуются значительной вариабельностью и отсутствием признаков, имеющих безусловное диагностическое значение.
Патогенез (что происходит?) во время Грибовидного микоза:
В эритематозной стадии грибовидного микоза обнаруживают обычный воспалительный инфильтрат; лишь иногда в нем имеется небольшое количество ретикулярных клеток. В бляшечной стадии инфильтрат располагается преимущественно в сосочковой части дермы. Характерны значительное содержание в нем эозинофилов и наличие своеобразных, атипичных ретикулярных клеток («микозные» летки), а также «микроабсцессов» Потрие (небольшие скопления в мальпигиевом узле лимфоцитов и гистиоцитов). В опухолевой стадии увеличивается количество ретикулярных, «микозных» клеток и сам инфильтрат глубоко проникает в подкожную жировую клетчатку.
При патологоанатомическом исследовании больных грибовидным микозом во внутренних органах (в легких, желудке, печени и др.) обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями, идентичными изменениями в коже.
Симптомы Грибовидного микоза:
Во всех трех стадиях отмечают увеличение лимфатических узлов. Вначале в процесс вовлекаются паховые и бедренные гимфатические узлы.
Значительно реже встречаются форма Видаля-Брока, при соторой отсутствуют «премикотические» периоды и на видимо щоровой коже внезапно образуются опухоли, и эритродермическая форма Галлопо-Бенье, для которой характерно развитие универсальной эксфолиативной эритродермии (гиперемированная, щфильтрированная кожа покрыта крупнопластинчатыми чешуйками).
Диагностика Грибовидного микоза:
Лечение Грибовидного микоза:
Существует мнение, что при начальных, благоприятно протекающих формах грибовидного микоза целесообразно назначать консервативное общеукрепляющее лечение (витамины группы В, витамин С) и наружно стероидные мази. Показано также санаторно-курортное лечение.
В более выраженных стадиях болезни предпочтительнее назначать комбинированную терапию: цитостатики, противоопухолевые антибиотики. Целесообразно сочетать проспидин с кортикостероидами.
В этих случаях эффект наступает быстрее при меньших дозах препаратов, в связи с чем уменьшается число побочных явлений и осложнений.
В опухолевой стадии грибовидного микоза применяют рентгенотерапию. Наружно назначают средства, направленные на уменьшение зуда, в том числе кортикостероидные мази.
Прогноз
При современных методах лечения грибовидного микоза в большинстве случаев можно добиться длительной ремиссии. В этих случаях летальный исход может наступить в результате осложнений ли интеркуррентных заболеваний. В опухолевой стадии прогноз уже.