Эстеразный ингибитор с1 комплемента общий что это
Эстеразный ингибитор С1 комплемента (общий)
| Исследуемый биоматериал | Кровь венозная (сыворотка) |
| Метод исследования | ИФА |
| Cрок исполнения с момента поступления биоматериала в лабораторию | 16 к.д. |
Описание
Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.
Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.
Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.
HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.
Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.
Подготовка
Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.
Показания
Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:
Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.
Формат результата, единицы измерения
Интерпретация результата
Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.
Эстеразный ингибитор С1 комплемента (общий)
| Исследуемый биоматериал | Кровь венозная (сыворотка) |
| Метод исследования | ИФА |
| Cрок исполнения с момента поступления биоматериала в лабораторию | 16 к.д. |
Описание
Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.
Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.
Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.
HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.
Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.
Подготовка
Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.
Показания
Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:
Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.
Формат результата, единицы измерения
Интерпретация результата
Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.
Эстеразный ингибитор с1 комплемента общий что это
С1-ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.
C1-ингибитор, тест C1-INH.
C1-inh, C1 esterase inhibitor.
Иммуноферментный анализ (ИФА).
у.е./мл (условных единиц в миллилитре).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Система комплемента является частью врождённой иммунной системы. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1-INH.
Наследственный ангиоотек – редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1-ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект – дефицит ингибитора С1-эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1-ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.
Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:
С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Причины повышения активности ингибитора С1 фактора комплемента:
Причины снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента:
Кто назначает исследование?
Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гематолог, ревматолог, иммунолог, аллерголог, невролог, дерматолог.
Эстеразный ингибитор С1 комплемента (общий)
| Исследуемый биоматериал | Кровь венозная (сыворотка) |
| Метод исследования | ИФА |
| Cрок исполнения с момента поступления биоматериала в лабораторию | 16 к.д. |
Описание
Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.
Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.
Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.
HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.
Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.
Подготовка
Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.
Показания
Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:
Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.
Формат результата, единицы измерения
Интерпретация результата
Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.
Эстеразный ингибитор С1 комплемента (общий)
| Исследуемый биоматериал | Кровь венозная (сыворотка) |
| Метод исследования | ИФА |
| Cрок исполнения с момента поступления биоматериала в лабораторию | 16 к.д. |
Описание
Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.
Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.
Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.
HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.
Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.
Подготовка
Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.
Показания
Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:
Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.
Формат результата, единицы измерения
Интерпретация результата
Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.